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심장이식


장 이식 수술이란 여러 가지 원인으로 심장의 기능이 심하게 저하되어 있고 회복의 가능성이 없다고 판단되는 환자의 심장을 제거하고 다른 사람의 심장을 옮겨 심는 수술입니다.

 

소아 심장이식에 대한 문헌상의 보고로는 1967년 캔트로비츠 (Kantrowitz)라는 미국 뉴욕의 흉부외과 의사가 Ebstein 기형이라는 심한 심장 기형을 가진 신생아에게 시도한 것이 최초로 알려져 있으며, 이는 남아프리카 공화국의 흉부외과 의사인 바나드(Barnad)에 의한 세계 최초의 심장이식이 이루어졌던 날로부터 불과 며칠 뒤의 일이었다고 합니다. 불행히도 심장이식을 받은  이 신생아는 6시간 만에 사망하였지만, 수술 방법이나 수술에 쓰이는 재료 등이 현대와 비교하여 여러 가지로 열악한 상황이었음을 고려할 때 매우 획기적인 시도였다고 할 수 있습니다. 이 후 세계의 여러 병원에서 앞을 다투어 심장이식을 시도하였지만 수술 후 사망률이 너무 높고 이식한 심장에 대한 거부반응이 자주 생겨서 무려 20여 년 동안 심장이식 수술은 뚜렷한 발전을 보이지 못하게 됩니다.

 

1980년대에 이르러 이식 외과 영역은 탁월한 면역억제제인 Cyclosporin의 등장과 함께 새로운 전기를 마련하게 되고, 심장 이식 수술도 다시 주목을 받기 시작하여 임상례가 급격히 늘어나기 시작하였습니다. 그리하여 2002년 국제 심폐이식학회 (International Society of Heart Lung Transplantation, ISHLT)의 소아 심장 이식 5차 보고에 의하면 1981년 학회발족 이후  1982년부터 2001년까지 17세 이하의 심장이식 수혜자는 총 5,007명으로 이중 신생아 및 영아도 1,206명에 이른다고 합니다. 소아 연령의 심장이식 수술이 성인의 그것에 비해 특이한 것은 다양한 임상 적응증을 보인다는점, 복잡 심기형에 대한 심장 이식 시 수술 수기 상 어려운 점, 신생아 및 영아 연령의 면역 체계가 성인에 비해 미성숙한 점을 이용한 ABO 부적합성 (ABO incompatible) 심장이식 및 이종간 이식 (Xenotransplantation)이 시도되어왔다는 점 등 입니다.

 

임상 적응증이 다양하다는 것은 성인 심장이식 수혜자의 진단이 대부분 확장성 심근증 (Dilated Cardiomyopathy, DCMP) 인데 반하여, 소아 연령의 심장 이식 대상자의 임상 적응은 교정이 어렵거나 불가능한 복잡 심기형, 절제 불가능한 심장 종양, 선천성 심기형 교정 수술 후 생긴 심근증 등 여러 가지 심장 질환에 심장이식 수술이 시행될 수 있다는 것입니다.

 

한편 신생아에 대한 심장이식 수술의 첫 생존자는 1985년 미국 캘리포니아주의 배일리(Bailey)라는 흉부외과 의사가 좌심 형성 부전 증후군 (Hypoplastic left heart syndrome)을 가진 신생아에게 무뇌증 신생아의 심장을 이식하여 성공한 것이 처음으로 보고 되고 있습니다.

 

또한 이종간 이식(원숭이 심장을 사람에게 이식하는 수술)에 대해서는 1984년 배일리 등에 의한 임상 시도가 실패로 돌아간 뒤 꾸준한 동물 실험 및 새로운 면역 억제 요법에 의해 생존율이 많이 향상되었으나 임상적용에는 아직 이르지 못하고 있는 실정입니다.

 

ABO 부적합성 심장이식이란 심장 공여자(심장을 주는 사람)와 심장 수혜자(심장을 받는 사람) 사이의 ABO 혈액형이 다른 경우를 말합니다. ABO 혈액형이 서로 다른 경우 급성 거부 반응이 나타나 위험할 수 있지만, 아주 나이가 어린 환자에서는 면역 기능이 미성숙하여 ABO 부적합성 심장이식이 가능합니다. 아직 우리나라에서는 행하여 진 바가 없지만 소아 연령의 심장 공여자가 매우 희귀함을 고려할 때 향후 우리나라에서도 도입되어야 할 술식입니다.                  

 

 

 

서울 아산 병원 경험

 

1992년 11월 국내 최초로 심장 이식 수술이 확장성 심근증을 가진 50세 여자 환자에게 성공적으로 시행된 이래 서울 아산 병원의 심장 이식 수술 경험은 2004년 8월 현재까지  127례에 이르고 있으며, 이중 만 18세 미만의 소아 연령 환자는 모두 18명(11.8 %)이었습니다.

 

심장질환에 대한 진단은 대개 확장성 심근증 이었으나, 이들 중 3명은 심장 이식 수술 전 복잡 심기형 (활로씨 4징증 2례, 삼첨판막 폐쇄 1례)의 교정수술을 받은 병력이 있었습니다. 한편 3례에서는 심근증의 가족력이 관찰되었는데, 특히 확장성 심근증으로 심장 이식 수술을 받은 2명의 환아 들은 서로 형제 간 이었습니다. 수술을 받은 대부분의 환아 들이 수술 전 성장지연, 심부전 증상 등을 보이다가 수술 후 정상적인 성장을 보이고 숨이 차거나 식은 땀을 흘리는 등의 증상이 없어지는 것이 관찰되었습니다.

 

 

소아에서의 심장이식은 그 적응증이 다양하다는 점, 성인 심장이식에 비해 공여자 확보의 어려운 데에 반하여 심장 이식이 결정되면 비교적 빨리 이식이 이루어져야 한다는 점, 면역 기능 미성숙에 따른 ABO 부적합 이식이 가능하다는 점,  이종간 이식의 첫 임상 적용 대상이었고 향후에도 임상적용이 고려될 수 있는 환자군 이라는 점 등의 특징을 가집니다.

서울 아산병원에서는 1992년 이래 18명의 소아 연령 환자에 대하여 심장이식 수술을 시행하여 만족스러운 결과를 얻었으며, 향후 신생아 및 영유아에 대한 심장이식 및 ABO 부적합성 심장이식에도 관심을 기울이게 될 전망입니다.