선천성 심장병의 비수술적치료

1. 심방중격 결손의 Device 시술 

처음 Clamshell device가 이용되어 왔으나 arm fracture가 생겨 FDA 공인을 얻지 못해서 다른 device가 연구되어 최근에는 Clamshell device을 개량한 Cardioseal, 그 외 Angel wing, Amplatz Occlusion Device 등이 이용되고 있다. 그러나 심방 중격 결손의 크기가 너무 크거나 device를 고정시키는 데 필요한 심방 중격의 남은 부위가 너무 작은 경우에는 여전히 수술이 필요하다. 아직 완벽한 장치는 없으며 Device의 개량에 더 많은 연구가 진행되고 있다. 아직은 초기 단계로 더 연구되어야 한다.

심방중격결손증의 수술은 비교적 간단한 개심술에 해당되며 사망률은 매우 낮다. 그러나 수술로 인한 합병증의 가능성 즉 심근보호법, 체외순환기 사용에 따른 위험도가 문제로 대두되고, 또한 여자인 경우 수술반흔에 대한 걱정으로 인해 중재적 시술이 각광을 받기 시작하였다. 

1976년 King 등이 17세된 소년에서 device를 이용하여 심방중격결손을 최초로 막는데 성공하였으나 이시기에는 delivery sheath의 size가 23 Fr로 상당히 커서 혈관손상을 야기시킬 수 있고 심방중격결손의 크기도 20 mm이하로 제한되어 사용될 수 밖에 없었다.

그 이후로 여러 종류의 기구들이 고안되어 발전되어 왔으며 점차 다양한 크기의 심방중격결손증을 막는데 사용되었다. 이들 기구를 심방중격결손에 도달되도록 운반하는 체계도 점차 작은 크기의 sheath로 변화되었고 기구자체의 재질에도 변화를 거듭하여 시술과정을 점차 단순화시킬 수 있었다.

심방중격결손의 비수술적치료의 적응증은 일반적으로 수술적응증과 동일하지만 다만 중격결손의 크기가 너무 크고 주변의 중격조직이 너무 작아 기구를 장착시킬 수 없는 경우, 중격결손이 너무 심방중격의 가장자리로 치우처져 있을 때, 중격결손에서 주위조직까지의 여백이 5mm 이하로 짧은 경우에는 시술이 힘들고 시술후 기구가 빠져나가 다른 곳으로 이동해 갈 수 있어 수술하는 것이 좋다. 즉 모든 심방중격결손을  비수술적 시술로 막는 것이 아니므로 반드시 전문가와 상의하는 것이 좋다. 또한 시술을 시행하는 연령이나, 체중에는 제한이 없으나 대개는 6세이후에 하는 것이 좋다.

시술과정에는 경식도초음파를 시행하면서 기구를 장착시켜야 하므로 전신마취하에 시행한다. 그러나 요즘에는 특수한 심장내초음파(intracardiac echocardiography:ICE)란 장비가 개발되면서 전신마취 없이도 가능하지만 그 가격이 워낙 고가장비이며 일회용이라 아직 사용하기에는 이르다.

심방중격은 심장주기에 따라 크기가 변하므로 정지상태의 크기를 기준으로 장착할 기구의 크기를 정하는 것이 위험하여 반드시 확장된 크기를 기준으로 정하는 것이다. 따라서 확장된 크기를 측정하기 위해 여러 종류의 sizing balloon 도자들이 개발되어 사용되고 있으며 확장크기를 기준으로 장착할 기구의 크기를 선택하게 된다.

경식도초음파로 정확히 장착된 것을 확인하고 주위조직(대정맥, 폐정맥, 방실판막)에 장애가 없으면 운반시스템과 기구를 분리시킨다. 그리고 혈전방지를 위해 아스피린(체중당 5 mg)을 6개월간 경구로 투여한다. 대개 6개월정도 지나면 심방중격의 내피세포가 기구를 중심으로 새로 증식하여 기구를 완전히 둘러싸면서 결손부위가 매워진다. 대개 입원 3-4일 만에 퇴원하게 되며 퇴원후에는 정기적으로 외래 방문하여 정기적인 검사를 받는다. 퇴원후에는 과도한 운동은 피하는 것이 좋다.

 또한 특수한 형태의 작은 심방중격결손증 즉 난원공 개존인 경우 심장에 부담을 줄 정도의 단락은 아니지만 나중에 이 결손을 통해 정맥혈관에서 생긴 혈전이 우심방에서 좌심방으로(우좌단락)이행되어 뇌혈관에 색전증으로 뇌경색을 유발할 수 있다. 이런 경우에는 우좌단락에 대한 test(contrast echocardiography)를 시행하여 양성인 경우 비수술적 시술을 하게된다. 이때에는 특수하게 고안된 기구를 사용하여 시술해준다.

심방중격결손을 막는데 사용되는 기구들

2. 풍선도자를 이용한 판막 및 혈관성형술(Balloon valvuloplasty/Angioplasty)

폐동맥 판막 협착증, 대동맥판막 협착증, 승모판막 협착증에서 과거에는 무조건 개심수술을 하여 치료하였으나 최근에는 아주 중증인 경우를 제외하고는 대부분의 경우 풍선도자를 이용하여 판막성형술을 시행한다.
또한 대동맥축착(native or postoperative CoA)에 대해 풍선 혈관성형술이 수술을 대신하여 시행되고 있다.

<그림 1> 폐동맥 판막 풍선 성형술

3. 풍선도자를 이용한 심방 중격 절개술

(Balloon atrial Septostomy or Blade, Balloon atrial Septostomy)

선천성 심장병 중에서 신생아기에 심방 중격 결손이 생존에 반드시 필요한 대혈관 전위와 같은 질환에서 심방 중격 결손이 작은 경우에 응급으로 행하는 시술로 대개 6주 이전에서는 Balloon Catheter를 이용하여 심방 중격을 넓혀준다. 그러나 생후 6주 이후에는 심방 중격이 두터워져 Balloon catheter 만으로는 불가능하며 Blade가 달린 특수기구를 이용하여 먼저 심방 중격에 구멍을 만들고 그 다음에 풍선도자를 이용하여 넓혀준다.

 <그림 2> 풍선도자를 이용한 심방 중격 절제술 및 심방 절개술에 사용되는 풍선, 칼날

4. 동맥관 개존증에 대한 Device 시술

동맥관 개존증은 크기가 작더라도 막아 주어야 하는 질환이다. 과거에는 모두 수술로 교정하였으나 최근에는 여러 가지 Device가 고안되었다. 현재 많이 사용하고 있는 Device로는 Double umbrella device, coil 등이 있다. device 들을 loading system을 이동하여 장착시킨후 도관을 통해 동맥관에 삽입하여 막는 시술로 현재 우리나라에서 많이 시행되고 있다. 그러나 환자가 너무 작거나 동맥관이 크고 폐동맥 고혈압이 동반된 경우에는 이 시술을 할 수 없고 수술이 필요하다.

 <그림 3> 기구를 이용한 동맥과 개존증 치료 전후의 심혈관 조영 사진

5. 혈관내 그물망(stent)삽입

성인의 관상동맥 협착에 stent를 삽입하는 방법이 처음 고안되었으며, 지금은 성인의 관상동맥 질환의 보편적인 치료법이다. 소아에서의 여러 선천성 심장기형의 치료에도 점차 많이 이용되고 있다. 선천성 심질환, 특히 활로 4징의 수술후 폐동맥 분지 협착이 있어 재수술이 필요한 환자에서 stent를 삽입해 주며 특히 활로 4징의 대동맥 축착에 대해서도 stent 삽입술이 이용되고 있다.

 <그림 4> 혈관 내에 들어가는 그물망(STENT)

6. 심한 대동맥 판막 협착증이 있는 신생아 및 영유아에서의 성공적인 풍선 판막 성형술

최근 본원에서는 심한 대동맥 판막 협착증 (Aortic Stenosis)과 이로 인한 좌심실 의 심한 기능저하를 보였던 생후 1개월에서 3개월사이의 신생아 및 영유아에서 경피적으로(percutaneous, 수술로 가슴을 절개하지 않고) 풍선이 달린 도관 (Balloon Dilatation Catheter)을 경동맥(頸동맥)을 통하여 삽입하여 대동맥 판막의 협착을 성공적으로 치료하였으며, 3명 모두에서 좌심실의 기능도 2개월 이내에 정상으로 회복되었다. 따라서 수술의 위험율이 매우 높은 대동맥 판막 협착증을 가진 신생아나 영유아에서 개심수술을 고려하기 전에 경동맥을 통한 판막성형술 을 고려해야 한다. 그러나 이러한 시술을 할 때에는 응급상황에 대비하여 신생아 개심수술에 경험이 많은 흉부외과 의사와 응급수술이 가능한 여러 가지 준비가 필수적이다.

7. 심실중격결손이 없는 폐동맥 폐쇄 환자에서의 성공적인 폐동맥 풍선 판막 성형술

본원에서는 (전에는 심장 수술만이 유일한 치료 방법이었으며 사망율도 매우 높았 던) 심실 중격 결손이 없는 폐동맥 폐쇄(Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum) or critical pulmonary stenosis를 가진 신생아에서 경피적으 로 다리정맥을 통해서 매우 가느다란 철사줄 (wire)을 막힌 폐동맥 판막을 통하 여 통과시킨후 점차적으로 큰 크기의 풍선이 달린 도관 (Balloon Dilation Catheter)을 이용하여 페동맥 판막을 확장시키는 시술을 성공적으로 시행하였다. 현재까지 본원에서 생후 1일에서 3개월 사이의 영유아, 신생아 환자들 (2000년 12월 20일 현재 63명)에서 시술 하여 모두 좋은 결과를 보았다. 따라서 최근에는 일단 이 심장기형으로 진단되면 모든 환자들 에서 일차적으로 풍선확장술을 시도해보고 성공하지 못한 드문 경우 에만 개심수술을 해준다.
대동맥판막 협착증에서와 마찬가지로 폐동맥 폐쇄에서의 시술을 할때에도 응급상 황에 대비하여 신생아 개심수술에 경험이 많은 소아 심장 외과 전문의와 마취과 전문의 등 응급수술이 가능 한 여러 가지 준비가 필수적이다.