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산전진단 선천성 심장병의 종류 비수술적 치료
부정맥 및 인공심박동기 수술적 치료 심장이식
건강관리

선천성 심장병의 종류
1. 심방 중격 결손 2. 심실 중격 결손
3. 동맥관 개존 4. 부분 폐정맥 환류 이상
5. 방실 중격 결손 6. 폐동맥 협착
7. 대동맥 협착 8. 대동맥 축착
9. 대동맥궁 단절 10. 활로4징 (폐동맥 폐쇄가 동반된 경우...
11. 삼첨판 폐쇄 12. 완전 대혈관 전위
13. (심실 중격 결손을 동반하지 않은)폐... 14. 양 대혈관 우심실 기시
15. 수정 대혈관 전위 16. Ebstein 기형
17. 전 폐정맥 환류 이상 18. 좌심 형성 부전 증후군
19. 총동맥간증 20. 혈관륜
21. 승모판과 기타 좌심실 유입로의 선천... 22. 기능성 단심실과 Fontan 수술
23. 비장증후군 24. 심장의 위치 이상
25. 선천성 관상동맥 기형 26. 심장 종양
27. 가와사끼 병


26. 심장종양
  • 소아에서의 일차성 심장 종양은 대부분 양성이며 드물게 악성 종양의 전이로 인한 이차 종양이 발견된다.
  • 소아에서 가장 흔한 일차성 종양은 횡문근종이며 성인에서 가장 흔한 종양은 점액종(myxoma)이다.
  • 심장 종양은 많은 경우 증상이 없으나 다음과 같은 기전으로 증상을 나타내거나 사망할 수도 있다.
  1. 심실 유입로나 유출로의 협착을 일으킬 수 있으며  특히 좌심실 유출로 협착은 위험하다.
  2. 종양이 심실 근육 안으로 자라 들어와서 심실 기능 저하로 인한 심부전을 일으킨다.
  3. 부정맥, 특히 Wolff-Parkinson-White syndrome(WPW 증후군, 조기흥분 증후군)과 동반되어 상실성 빈맥을 일으키며 심장 종양 자체가 거대한 부전도로(accessory pathway)로 작용하여 방실 회귀성 빈맥을 일으키기도 한다. 드물게는 종양이 심실 빈맥을 일으킨다.
  4. 급사와 관련이 있다는 보고도 있다.  

 

  ■ 횡문근종(Rhabdomyoma)
결정성 경화증과 동반된 다발성 횡문근종

 

 

 

 

 

 그림 1. 

  • 양성 종양이며 종양이 한 개인 경우보다는 대부분 여러개가 다발적으로 심장의 여러군데에서 발견되는 특성이 있다.
  • 대개 1세 미만에서 발견된다.
  • 결절성 경화증과 흔히 동반된다.
  • 많은 경우(약 80%에서) 종양이 저절로 없어지거나 작아지므로 증상이 없으면 어릴 때 발견됐다고 당장 수술해 줄 필요는 없다.

   ■ 결절성 경화증(Tuberous Sclerosis)

  • 심장 횡문근종 환자의 약 50~80%가 결절성 경화증을 가졌으며, 결절성 경화증 환자의 약 1/2 이 횡문근종을 가졌다.
  • 상염색체 우성유전하므로 가족력이 흔하다.
  • 세 가지 대표적인 증상(지능 박약, 경련, 피부의 작은 종양)이 특징이나 전부 나타나지는 않는다.
  • 결절성 경화증을 가진 아이라도 출생 직후에는 심장의 횡문근종 이외의 피부나 신경 계통의 다른 소견들은 아직 없기 때문에 심장 종양이 결절성 경화증 진단의 유일한 단서가 되는 경우가 많다.
  • 심장 종양 이외에도 뇌종양이 흔히 있으며 신장, 안구, 치아 등 다른 장기에도 병변이 있을 수 있다.
  • 뇌종양이 있으면 경련발작을 일으키므로 영유아에서 심한 경련발작이 있으면 뇌 촬영을 해야 하며 뇌종양이 발견되면 심장 초음파 검사도 해야한다.
  • 피부에 색소가 적은 연한 갈색의 반점이 보인다.

   ■ 소아에서 발견되는 기타 일차성 심장 종양 

혈관종(hemangioma), 섬유종(fibroma), 점액종(myxoma), 기형종(teratoma) 등이 있다.

 우심방의 혈관종

그림 2

 좌심실 종양

그림 3

그림 2. 우심방에 큰 둥근 모양의 종양이 있는 신생아의 심초음파 사진. 우심방 내에 큰 종양이 관찰되며 종양의 내부에는 괴사로 인해서 초음파 signal이 떨어져서 까맣게 보인다(별표). 우심실로 혈액이 들어가는 것을 방해하므로 수술하여 제거하였으며 혈관종으로 진단되었고 아기는 그후 정상 심장 기능을 가지고 건강하게 잘 자라고 있다. 혈관종은 소아에서 두 번째로 흔한 일차성 심장 종양이다.
그림 3. 건강하고 증상이 없는 19세된 여자환자의 좌심실 초음파 사진이다. 8년 전에 우연히 심잡음으로 시행한 초음파 검사에서 좌심실내 한 개의 종양이 발견되었으며 이후 종양의 크기가 변하지 않았으며 증상이 없어서 수술하지 않고 관찰 중이다. 종양의 조직학적 진단은 없으나 섬유종일 가능성이 높다.

   ■ 치료

  • 많은 경우 증상이 없으며 혈류를 방해하지 않으면 수술은 필요 없으나 주기적으로 심장 초음파 검사는 해야한다.
  • 간혹 종양이 너무 크면 혈류를 막게되며 이럴 경우에는 수술로 종양을 제거해준다.
  • 간혹 심장 벽이나 심실 안으로 종양이 퍼져 있어서 심실의 수축을 방해하면 심부전 증상이 나타난다. 이럴 때에는 수술이 위험하므로 수술하지 않는다. 심한 경우에는 심장이식도 고려한다.
  • 심한 심장 부정맥(심방 빈맥, 심실 빈맥)이 나타나기도 하며 종양과 동반된 부정맥은 치료가 어렵다.
  • 심장 종양을 가진 환자에서 WPW 증후군과 동반되어 나타나는 심한 상실성 빈맥은 대개 항부정맥약으로도 치료가 매우 어려우며 이런 경우 수술로 종양을 제거해 주면 완쾌가 되기도 한다.