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건강관리

선천성 심장병의 종류
1. 심방 중격 결손 2. 심실 중격 결손
3. 동맥관 개존 4. 부분 폐정맥 환류 이상
5. 방실 중격 결손 6. 폐동맥 협착
7. 대동맥 협착 8. 대동맥 축착
9. 대동맥궁 단절 10. 활로4징 (폐동맥 폐쇄가 동반된 경우...
11. 삼첨판 폐쇄 12. 완전 대혈관 전위
13. (심실 중격 결손을 동반하지 않은)폐... 14. 양 대혈관 우심실 기시
15. 수정 대혈관 전위 16. Ebstein 기형
17. 전 폐정맥 환류 이상 18. 좌심 형성 부전 증후군
19. 총동맥간증 20. 혈관륜
21. 승모판과 기타 좌심실 유입로의 선천... 22. 기능성 단심실과 Fontan 수술
23. 비장증후군 24. 심장의 위치 이상
25. 선천성 관상동맥 기형 26. 심장 종양
27. 가와사끼 병


25. 선천성 관상동맥 기형

  ■ 종류

  1. 관상 동맥-정맥 루(Coronary arterio-venous fistula)
  2. 폐동맥에서 좌측 관상동맥 기시
    (anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery)
  3. 그 밖의 관상동맥 기형
    ① 관상동맥이 한개
    ② 관상동맥의 대동맥에서의 기시부가 정상보다 높다.
    ③ 관상동맥이 나오는 구멍이 여러 개
    ④ 회선지 동맥이 우측 관상동맥에서 기시
    ⑤ 좌전 하향 동맥이 우측 관상 동맥에서 기시
    ⑥ 관상동맥이 뒤쪽 aortic sinus에서 기시
    ⑥ 선천성 관상동맥 협착


  ■ 빈도

선천성 심장병의 약 1%를 차지한다.

 

 

관상동맥 루

  ■ 정의

관상동맥이 심방, 심실, 관상정맥동, 상대정맥, 또는 폐동맥과 비정상적인 교통이 있는 것을 말한다.

 

  ■ 혈역학적 현상, 증상, 자연 경과, 합병증

  • 관상동맥 루가 연결되는 심장부위는 우심실이 가장 흔하며 그 다음으로 우심방, 폐동맥의 순이며 드물게는 좌심방, 좌심실로도 연결된다.
  • 대부분의 환자들은 증상이 없이 건강하며 소아에서 심잡음이 들려서 우연히 발견되는 경우가 많다.
  • 신생아나 영유아기에서 큰 관상동맥 루, 우심방으로 연결되는 관상동맥 루는 대동맥과 심방간의 압력차이가 매우 크므로 동맥 루를 통한 혈류의 양이 매우 많아서 출생 후 심한 심부전이 빨리 진행한다. 이런 경우에는 즉시 수술해 주지 않으면 사망률이 높다.
  • 성인이 되면 대개 증상이 나타나며 흔히 호소하는 증상들은 다음과 같다: 심근의 혈류 공급 부족으로 인한 심근 허혈의 증상으로 흉통, 운동량 감소, 피곤함, 부정맥, 이외에 아래와 같은 합병증으로 인한 증상으로 발견되기도 한다. 50세 이후 성인환자의 80% 이상에서 흉통이 있다.
  • 관상동맥 루는 저절로 없어지는 경우가 드물며 치료해 주지 않으면 나이가 많아지면서 (20세 이후 환자의 약 1/3에서) 다음과 같은 합병증이 생겨서 사망할 수도 있다.

 * 합병증

  1. 심부전: 관상동맥 루로 인하여 심장의 부담이 오래 지속되며 심근의 허혈 때문
  2. 5%의 환자에서 감염성 심내막염이 나타날 수 있으며 대개 성인에서 생긴다.
  3. 심근 허혈과 심근 경색증
  4. 관상동맥 루의 파열

  ■ 치료 원칙

  1. 신생아에서, 특히 우심방으로 연결되는 동맥 루는 증상이 심하며 진단 즉시 수술해 주어야 한다.
  2. 신생아 이후의 소아에서는 증상이 없어도 합병증을 예방하기 위하여 막아주는 것이 좋다.
  3. 아주 작은 관상동맥 루는 더 커지지도 않고 증상을 일으키지도 않으나 심내막염은 생길 수 있으므로 막아주는 것이 좋다

 

  ■ 도관을 이용한 치료

최근에는 수술하지 않고 심도자를 이용하여 경피적으로 coil이나 detachable balloon 등을 넣어서 막아주는 방법이 우선 시도되며 결과도 좋다. 그러나 우심방, 우심실, 폐동맥으로 연결되는 관상동맥 루에만 이러한 시술이 가능하며 좌심방이나 좌심실로 연결되는 경우에는 해줄 수 없으며 이런 경우에는 수술해 준다.

회선지 관상동맥과 우심실간의 관상동맥 루

 

 

 

 

그림 1.
매우 늘어난 좌측 관상동맥에서 역시 크게 늘어난 회선지 관상동맥(Cx)이 나와서 우심실과 연결되어있다. 우심실 안으로 조영제가 들어가는 것이 보인다(화살표).

 

우측 관상동맥과 우심실간의 관상동맥 루

 Coil 색전술 전

그림 2

 Coil 색전술 후

그림 3
그림 2. Coil 색전술 전에 시행한 우측 관상동맥 조영술의 측면사진. 심하게 늘어나고 구불구불한 우측 관상동맥이 보인다. 관상동맥 루를 통해서 혈류가 우심실 안으로 흘러 들어가는 것이 보인다(화살표).
그림 3. Coil 색전술 후에 시행한 우측 관상동맥 조영술의 측면사진. Coil(화살표)이 관상동맥 루의 맨 끝에 위치하고 있다. 관상동맥의 크기가 약간 줄어들었으며 우심실과의 교통이 없어졌다.

 

  ■ 수술

  1. 심도자를 이용한 coil 색전술이 불가능할 경우, 또는 아주 어린 작은 영유아에서는 수술해준다.
  2. 수술방법은 연결되는 심장 방 근처에서 관상동맥 루를 묶어준다. 대개는 심폐기를 이용한 개심 수술이 아니나 간혹 복잡한 동맥루인 경우에는 심폐기를 이용하여 심장을 멈추게 한 상태에서 수술한다.
  3. 관상동맥 루가 좌심실과 연결되며 그 구멍이 매우 많아서 도관을 이용한 방법이나 수술이 모두 어려운 경우나, 또는 심근 허혈, 심근 경색 등으로 심장근육이 심하게 손상된 경우에는 심장이식까지도 고려해야 하며 실제로 시행된 경우들이 보고되고 있다.

 

  ■ 치료 후 경과

거의 대부분 한번의 시술로 후유증 없이 완쾌가 가능하다. 그러나 성인에서 부정맥, 심근의 기능 저하 등의 합병증이 이미 있었던 경우에는 관상동맥 루를 막아준 후에도 후유증이 남을 수 있다.

 

 

폐동맥에서 좌측 관상동맥 기시

  관상동맥의 기시부가 정상에서와 같이 대동맥의 양쪽 sinus of Valsalva에서 나오지 않고 폐동맥에서 나오는 기형으로써 여러 종류가 있으나 좌측 주 관상동맥이 폐동맥에서 기시하는 형이 가장 흔하다.

 

 

 

 

 

그림 4. 대동맥 조영술의 측면 사진이다. 정상보다 굵은 오른쪽 관상동맥(RCA)이 보인다. 왼쪽 aortic sinus(of Valsalva, 별표)에서 나오는 관상동맥이 전혀 보이지 않는다.

 

  ■ 혈역학적 현상, 증상, 자연 경과

  • 관상동맥이 폐동맥에서 나오므로 관상동맥의 관류압력이 폐동맥 압력과 같다. 따라서 출생전이나 출생 직후에는 폐혈관 저항이 높고 폐동맥 압력이 높으므로 관상동맥 혈류에 문제가 없다. 그러나 출생 후 폐동맥 압력이 급속히 떨어지면서 관상동맥 관류 압력이 낮아지므로 관상동맥 혈류가 감소하며 이로 인해서 좌심실 근육의 허혈, 심근경색이 생기며 협심증(흉통, angina), 기능 저하, 심부전 등의 증상들이 나타난다.
  • 심장 근육 기능 저하로 인한 이차적인 승모판 역류도 생기며 이로 인한 심잡음이 진단의 단서가 되는 경우도 많다.
  • 자각증상을 호소할 수 없는, 나이가 어린 영유아에서 이러한 협심증으로 인한 흉통의 증상으로는 갑자기 발작적으로 뚜렷한 이유없이 아기가 창백해지며 식은땀을 흘리며 쇽크상태 같은 양상을 보이거나 또는 발작적으로 달래기 힘들 정도로 심하게 울거나 보채는 것이 특징이다.
  • 이와 같은 증상은 폐동맥 압력이 높은 출생 직후에는 없다가 생후 약 2-3개월부터 서서히 나타나기 시작해서 점차 심해진다.
  • 갑자기 사망하는 경우도 있다.
  • 수술해 주지 않으면 대부분 1세 전에 심부전과 심근경색으로 사망한다.

 

  ■ 수술

개심수술하여 폐동맥에서 기시하는 좌측 관상동맥을 단추모양으로 떼어내서 대동맥 벽에 직접 붙여준다.

 

 

  ■ 특이 사항

  • 큰 심실 중격 결손이나 동맥관 개존 등 폐동맥 고혈압을 일으키는 선천성 심장병의 교정수술 후에 이유 모르게 갑자기 심한 심장기능 저하와 심한 심부전이 나타나면 이러한 관상동맥 이상 기시를 생각해야한다. 이러한 환자에서는 수술 전에는 폐동맥 고혈압이 있었으므로 관상동맥의 관류 압력이 높아서 관상동맥 혈류에 아무런 지장이 없었으나 심장 기형의 교정 수술을 해주어서 폐동맥 압력이 정상으로 낮아지면 관상동맥 관류에 필요한 압력이 심하게 떨어지므로 수술 후에 심실 기능이 매우 나빠지며 심한 심부전 증세가 나타나며 사망할 수 있다.
  • 원인 모르게 좌심실의 수축 기능이 심하게 떨어져서 심한 심부전증이 있는 (특발성 확장형 심근증) 환자에서는 나이를 막론하고 반드시 관상동맥 이상 기시의 유무를 초음파 검사 또는 관상동맥 조영술로 확인해서 치료 가능한 이러한 심장병을 놓치는 일이 없도록 주의해야한다.
  • 승모판 역류가 있으면서 좌심실 벽 일부에서의 국소적인 수축력 감소가 보이면 이러한 관상동맥 이상 기시를 의심해야 한다. 특히 좌심실 벽이나 유두근, 판막 끈이 하얗게 보이면 심근 허혈이나 심근 경색을 의심해야하며 그 원인으로 이 기형을 의심해야 한다.