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건강관리

선천성 심장병의 종류
1. 심방 중격 결손 2. 심실 중격 결손
3. 동맥관 개존 4. 부분 폐정맥 환류 이상
5. 방실 중격 결손 6. 폐동맥 협착
7. 대동맥 협착 8. 대동맥 축착
9. 대동맥궁 단절 10. 활로4징 (폐동맥 폐쇄가 동반된 경우...
11. 삼첨판 폐쇄 12. 완전 대혈관 전위
13. (심실 중격 결손을 동반하지 않은)폐... 14. 양 대혈관 우심실 기시
15. 수정 대혈관 전위 16. Ebstein 기형
17. 전 폐정맥 환류 이상 18. 좌심 형성 부전 증후군
19. 총동맥간증 20. 혈관륜
21. 승모판과 기타 좌심실 유입로의 선천... 22. 기능성 단심실과 Fontan 수술
23. 비장증후군 24. 심장의 위치 이상
25. 선천성 관상동맥 기형 26. 심장 종양
27. 가와사끼 병


24. 심장의 위치 이상
 

정상에서 신체의 외형은 좌우가 완전히 같은 대칭형으로 보인다. 그러나 흉부와 복부 장기의 내부를 보면 좌우가 다른 비대칭형인 모습이다. 즉 흉곽 내에서 심장은 거의 언제나 왼쪽에 위치하며 심첨이 왼쪽을 향하며 복부에서 간은 오른쪽, 위와 비장은 왼쪽에 위치한다. 심장과 복부 장기들이 이러한 정상 배열 규칙에서 벗어나는 경우 드물게 심장의 내부 구조가 완전히 정상인 경우도 있으나 많은 경우 심장 기형, 특히 복잡 기형이 동반되는 경우가 많으므로 이러한 위치 이상을 발견하는 것이 중요하다. 가슴 X-선 사진에서 이러한 위치 이상을 발견하는 것이 심장 기형을 발견하는 중요한 단서가 된다.

 

심장과 복부 장기의 배열 이상에는 여러 종류가 있으나 가장 대표적인 형태를 열거하면 다음 그림들과 같다.

1. 정상(좌심증)
흉부와 복부 장기의 배열이 정상
(Normal Levocardia)

그림 1

 2. 심장이 외부 요인에 의해서 흉곽내에서
   
오른쪽으로 밀려 있음 (Dextroposition)

그림 2

그림 1. 심장이 흉곽내에서 왼쪽에 있으며 심첨(화살표)도 왼쪽을 향한다. 간(liver, L)이 복부의 오른쪽에 위치하며 위(stomach, S), 비장(spleen)이 왼쪽에 위치한다.
그림 2. 심장이 오른쪽 흉곽 내에 위치하나 심방과 복부 장기의 배열은 정상이다. 심장의 구조는 대부분 정상이며 드물게 심방 중격 결손, 심실 중격 결손, 동맥관 개존, 활로 4징, 대동맥 축착이 동반되기도 한다.

 

 3. 심방과 복부 장기 모두의 배열이 좌우가
 완전 뒤바뀜(Mirror-image Dewtrocardia)

그림 3

 4. 심방과 복부 장기의 배열은 정상이며 심장이 흉곽내 종양에 위치함(Mesocardia)

그림 4

그림 3. 정상인에서보다는 선천성 심장병이 약간 더 흔히 동반되나 심장 기형이 동반되지 않는 사람에서는 이러한 우심증이 발견되지 않을 수도 있으므로 실제 정확한 심장병의 빈도는 알 수 없다. 따라서 신생아에서 발견된 경우에는 50%에서 심장기형이 동반된다고 하나 성인에서는 10% 미만에서 심장 기형이 발견된다. 동반 기형은 단순 심실 중격 결손, 활로 4징, 양 대혈관 우심실 기시, 완전 대혈관 전위, 수정 대혈관 전위 등이 있다.
그림 4. 심장이 흉곽의 가운데에 위치해 있으며 심 첨도 확실하지 않다. 복부장기의 배열은 정상이다. 이러한 심장의 위치 이상과 가장 흔히 동반되는 심장 기형은 수정 대혈관 전위이다.

 

 5. 심방과 복부 장기의 배열이 좌우가 완전
   뒤바뀌었으나 심장은 흉곽 내에서 왼쪽에
위치함(Isolated Levocardia)

그림 5

 6. 심방과 복부 장기의 배열은 정상이나 심장은 흉곽내에서 오른쪽에 위치
(Isolated Dextrocardia)


그림 6

그림 5. 이러한 심장과 복부 장기의 배열 이상이 있는 경우에는 거의 모든 환자에서 복잡 심장 기형이 동반되며 특히 다음 세 가지 유형의 심장 기형이 흔히 동반된다.

 ① 무비 증후군과 다비 증후군등의 비장 증후군

 ② 수정 대혈관 전위
 ③ 단심실
그림 6. 이러한 심장과 복부 장기의 배열 이상이 있는 경우에도 거의 모든 환자에서 복잡 심장 기형이 동반되며 심장 기형의 유형은 옆 그림에서와 같다.