Profile Article. Speech.PPT Media Guest Book Photo Gallery ½ÉÀåÁúȯÁ¤º¸
½ÉÀåÁúȯÁ¤º¸

Home > ½ÉÀåÁúȯÁ¤º¸
½ÉÀåÁúȯÁ¤º¸

Á¤»ó½ÉÀå ¼±Ãµ¼º ½ÉÀ庴ÀÇ ºóµµ, ¿ø... ½ÉÀå°Ë»ç
»êÀüÁø´Ü ¼±Ãµ¼º ½ÉÀ庴ÀÇ Á¾·ù ºñ¼ö¼úÀû Ä¡·á
ºÎÁ¤¸Æ ¹× Àΰø½É¹Úµ¿±â ¼ö¼úÀû Ä¡·á ½ÉÀåÀ̽Ä
°Ç°­°ü¸®

¼±Ãµ¼º ½ÉÀ庴ÀÇ Á¾·ù
1. ½É¹æ Áß°Ý °á¼Õ 2. ½É½Ç Áß°Ý °á¼Õ
3. µ¿¸Æ°ü °³Á¸ 4. ºÎºÐ ÆóÁ¤¸Æ ȯ·ù ÀÌ»ó
5. ¹æ½Ç Áß°Ý °á¼Õ 6. Æóµ¿¸Æ ÇùÂø
7. ´ëµ¿¸Æ ÇùÂø 8. ´ëµ¿¸Æ ÃàÂø
9. ´ëµ¿¸Æ±Ã ´ÜÀý 10. È°·Î4¡ (Æóµ¿¸Æ Æó¼â°¡ µ¿¹ÝµÈ °æ¿ì...
11. »ï÷ÆÇ Æó¼â 12. ¿ÏÀü ´ëÇ÷°ü ÀüÀ§
13. (½É½Ç Áß°Ý °á¼ÕÀ» µ¿¹ÝÇÏÁö ¾ÊÀº)Æó... 14. ¾ç ´ëÇ÷°ü ¿ì½É½Ç ±â½Ã
15. ¼öÁ¤ ´ëÇ÷°ü ÀüÀ§ 16. Ebstein ±âÇü
17. Àü ÆóÁ¤¸Æ ȯ·ù ÀÌ»ó 18. ÁÂ½É Çü¼º ºÎÀü ÁõÈıº
19. Ãѵ¿¸Æ°£Áõ 20. Ç÷°ü·û
21. ½Â¸ðÆÇ°ú ±âŸ ÁÂ½É½Ç À¯ÀÔ·ÎÀÇ ¼±Ãµ... 22. ±â´É¼º ´Ü½É½Ç°ú Fontan ¼ö¼ú
23. ºñÀåÁõÈıº 24. ½ÉÀåÀÇ À§Ä¡ ÀÌ»ó
25. ¼±Ãµ¼º °ü»óµ¿¸Æ ±âÇü 26. ½ÉÀå Á¾¾ç
27. °¡¿Í»ç³¢ º´


23. ºñÀåÁõÈıº

  ¡á Á¤ ÀÇ

  • Á¤»óÀο¡¼­ ½ÅüÀÇ ¿ÜºÎ ¸ð½ÀÀº Á¿찡 ¿ÏÀüÈ÷ °°¾Æ º¸ÀÌ´Â ´ëĪÇüÀÌ´Ù. ±×·¯³ª ÈäºÎ¿Í º¹ºÎ Àå±âÀÇ ³»ºÎ ¸ð½ÀÀ» º¸¸é ±¸Á¶¿Í ¹è¿­ÀÌ Á¿찡 ºÐ¸íÈ÷ ´Þ¶ó¼­ ºñ´ëĪÀûÀÌ´Ù. ÀÌ¿Í °°ÀÌ Á¿찡 ´Ù¸¥ ³»ºÎ ±¸Á¶µé Áß ÈäºÎ¿Í º¹ºÎ Àå±âÀÇ ÀϺΰ¡ ¾çÂÊÀÌ ´ëĪÇüÀ¸·Î »ý°åÀ¸¸é¼­ ºñÀå°ú º¹ºÎ Àå±âÀÇ ÀÌ»ó°ú º¹Àâ ½ÉÀå ±âÇüÀÌ °°ÀÌ ³ªÅ¸³ª´Â ÁõÈıºÀ» ºñÀå ÁõÈıº, ¶Ç´Â ³»Àå ¿ªÀ§Áõ À̶ó°í ºÎ¸¥´Ù. ÀÌ Áß ºñÀåÀÌ ¾ø´Â °æ¿ì¸¦ ¹«ºñ ÁõÈıº, ºñÀåÀÌ ¿©·¯ Á¶°¢À¸·Î ÀÖ´Â ÁõÈıºÀ» ´Ùºñ ÁõÈıºÀ̶ó°í ºÎ¸¥´Ù.
  • ¹«ºñ ÁõÈıº¿¡¼­´Â ÈäºÎÀÇ °ÅÀÇ ¸ðµç Àå±â¿Í º¹ºÎ Àå±âÀÇ ÀϺΰ¡ ´ëĪÇüÀÌ¸ç ¾çÂÊ ¸ðµÎ ¿À¸¥ÂÊ Àå±âÀÇ Æ¯¼ºÀ» °¡Áö¹Ç·Î ¿ìÃø À̼ºÁõÀ̶ó°íµµ ºÎ¸¥´Ù. ÀÌ¿¡ ¹ÝÇؼ­
  • ´Ùºñ ÁõÈıº¿¡¼­´Â ÈäºÎÀÇ °ÅÀÇ ¸ðµç Àå±â¿Í º¹ºÎ Àå±âÀÇ ÀϺΰ¡ ´ëĪÇüÀÌ¸ç ¾çÂÊ ¸ðµÎ ¿ÞÂÊ Àå±âÀÇ Æ¯¼ºÀ» °¡Áö¹Ç·Î ÁÂÃø À̼ºÁõÀ̶ó°íµµ ºÎ¸¥´Ù.
  • ÀÌ·¯ÇÑ ÁõÈıºµé¿¡¼­ Ư¡ÀûÀ¸·Î ³ªÅ¸³ª´Â ¿©·¯ Áß¿äÇÑ ±âÇüµé°ú »ý¸® Çö»óµéÀ» Á¾ÇÕÇÏ¿© ¿ä¾àÇÏ¸é ´ÙÀ½ Ç¥¿Í °°´Ù.

  ¡á ºó µµ

¼­¾ç¿¡¼­ÀÇ Åë°è¿¡ ÀÇÇÏ¸é ½Å»ý¾Æ ½ÉÀå ±âÇüÀÇ 3%ÀÌ¸ç »ì¾Æ¼­ ž´Â ½Å»ý¾Æ 2¸¸¸í´ç 1¸í¿¡¼­ ¹ß°ßµÇ´Â µå¹® ±âÇüÀÌ´Ù. °ø½Ä Åë°è´Â ¾øÀ¸³ª ¿ì¸®³ª¶ó¿¡¼­ÀÇ ºóµµ´Â À̺¸´Ù ³ôÀº °ÍÀ¸·Î ÃßÁ¤µÈ´Ù.

  ¡á¿ø ÀÎ

È®½ÇÈ÷ ¹àÇôÁöÁö´Â ¾Ê¾ÒÀ¸³ª ÃÖ±Ù ºÐÀÚ »ý¹°ÇÐÀ» ÀÌ¿ëÇÑ ¿°»öü º¯Çü¿¡ °üÇÑ ¿¬±¸°¡ È°¹ßÇÏ´Ù.

 

 

 

 

¹«ºñ ÁõÈıº

(Asplenia Syndrome)

´Ùºñ ÁõÈıº

(Polysplenia Syndrome)

´Ù¸¥ º´¸í

 

¿ìÃø À̼ºÁõ, ¿À¸¥ÂÊ ´ëĪ±âÇü

¿ì½É¹æ À̼ºÃ¼(Right Isomerism)

Bilateral right sidedness

 

 

ÁÂÃø À̼ºÁõ, ¿ÞÂÊ ´ëĪ±âÇü

Á½ɹæ À̼ºÃ¼(Left Isomerism)

Bilateral left sidedness

 

 

[½ÉÇ÷°ü°è ÀÌ¿Ü Àå±âÀÇ ±âÇü]

 

ºñÀå

¾ø´Ù.

¿©·¯ Á¶°¢ ¶Ç´Â ¿©·¯ ¿±

 

±â°üÁö¿Í Æó°¡ ¾çÂÊ ¸ðµÎ

 

¿À¸¥ÂÊ ±â°üÁö¿Í Æó ¸ð¾çÀ»

°¡Áø´Ù.

¿ÞÂÊ ±â°üÁö¿Í ÆóÀÇ ÇüŸ¦ °¡Áø´Ù.

 

¼ÒÀåÀ̳ª ´ëÀåÀÇ È¸Àü ÀÌ»ó

20%

80%

 

µû¶ó¼­ Àå Æó¼â µîÀÇ

ÇÕº´ÁõÀÌ

µå¹°´Ù.

µå¹°Áö ¾Ê´Ù.

 

°£, ´ãµµ

´ëºÎºÐ Á¤»ó

´ã³¶ÀÌ ¾ø°Å³ª ´ãµµ Æó¼â°¡

ºñ±³Àû ÈçÇÏ´Ù.

 

[½ÉÇ÷°ü ±âÇü]

 

½ÉÀå ±âÇüÀÇ ºóµµ

°ÅÀÇ 100%

75%

(25%´Â Á¤»ó ½ÉÀå ¶Ç´Â ´Ü¼ø ±âÇü)

 

½ÉÀå ±âÇüÀÇ Á¾·ù

°ÅÀÇ ÀÏÁ¤ÇÏ¸ç ¸Å¿ì ½É°¢ÇÏ´Ù.

±âÇüÀÇ Á¾·ù°¡ ´Ù¾çÇÏ´Ù.

 

¿ì½ÉÁõ

40%

40%

 

½É¹æ µ¹±â

(atrial appendage)

¾çÂÊ ¸ðµÎ ¿ì½É¹æ µ¹±â

¾çÂÊ ¸ðµÎ ÁÂ½É¹æ µ¹±â

 

 

 

ÆóÁ¤¸Æ ¿¬°á

70-80 %¿¡¼­ ÀüÆóÁ¤¸Æ

ȯ·ù ÀÌ»ó

60 %¿¡¼­ Á¤»ó Æóµ¿¸Æ ¿¬°á,

40 %¿¡¼­ ºÎºÐ ÆóÁ¤¸Æ ȯ·ù ÀÌ»ó

 

¹æ½Ç Áß°Ý °á¼Õ

85 %(´ë°³ ¿ÏÀü ¹æ½Ç Áß°Ý °á¼Õ)

15-40 %(´ë°³ ºÎºÐ ¹æ½Ç Áß°Ý °á¼Õ)

 

´Ü½É½Ç

50 %

<10 %(´ë°³ ½É½ÇÀÌ µÎ°³)

 Æóµ¿¸Æ ÆǸ· ÇùÂø

¶Ç´Â Æó¼â

80 %

12-40 %

 

[ºÎÁ¤¸Æ]

 

µ¿ °áÀý ±â´É

´ë°³ Á¤»ó

°£È¤ µ¿°áÀý ±â´É Àå¾Ö·Î ÀÎÇÑ

¼­¸ÆÀÌ ÀÖ´Ù.

 

ºÎÁ¤¸Æ

»ó½Ç¼º ºó¸ÆÀÌ ÀÖÀ» ¼ö ÀÖ´Ù.

¿ÏÀü ¹æ½Ç Àüµµ Àå¾Ö°¡ ÀÖÀ» ¼ö ÀÖ´Ù.

 

 

 

 

[¿ÏÄ¡ ¼ö¼ú]

´ëºÎºÐ Fontan ¼ö¼ú¸¸ÀÌ °¡´ÉÇÏ´Ù.

°¡²û Fontan ¼ö¼úÀÌ ÇÊ¿äÇϳª

¾ç ½É½Ç ±³Á¤ ¼ö¼úÀÌ °¡´ÉÇÑ °æ¿ìµµ ¸¹´Ù.

 

[¼¼±Õ °¨¿°ÀÇ À§Çè]

¸Å¿ì ³ô´Ù.

Á¤»óÀο¡¼­¿Í °°´Ù.

 

[¿¹ÈÄ/ ÀÚ¿¬ °æ°ú]

´ëºÎºÐ ³ª»Ú´Ù.

´Ù¾çÇÏ´Ù.

[»ç¸Á ¿øÀÎ]

¨ç ¼±Ãµ¼º ½ÉÀ庴

¨è ¼¼±Õ °¨¿°(ÆÐÇ÷Áõ)

¨ç ¼±Ãµ¼º ½ÉÀ庴

¨è ºÎÁ¤¸Æ (ÁÖ·Î ¼­¸Æ)

¨é ½ÉÀå ÀÌ¿Ü ´Ù¸¥ Àå±âÀÇ ¹®Á¦

(´ãµµ Æó¼â, Àå Æó¼â µî)

 

 

 

 

¹«ºñ ÁõÈıº(¿ìÃø À̼ºÁõ, ¿ì½É¹æ À̼ºÃ¼, ¿À¸¥ÂÊ ´ëĪ ±âÇü)

 

  ¡á º¹ºÎ Àå±âÀÇ ÀÌ»ó

  • °£Àº ´ëºÎºÐ º¹ºÎ Áß¾ÓÀ» Áö³ª¼­ ¹Ý´ëÆí º¹ºÎ¿¡±îÁö ±æ°Ô À§Ä¡ÇÑ´Ù.
  • À§´Â °£ÀÇ ¹Ý´ëÆí¿¡ À§Ä¡ÇÏ¸ç ¿À¸¥ÂÊ, ¶Ç´Â ¿ÞÂÊ ¾îµð¿¡µµ À§Ä¡ÇÒ ¼ö ÀÖ´Ù.
  • Á¤»ó¿¡¼­´Â À§ÀÇ µÚ¿¡¼­ ÃÊ»ý´Þ ¸ð¾çÀ¸·Î °üÂûµÇ´Â ºñÀåÀÌ º¸ÀÌÁö ¾Ê´Â´Ù.
  • ½ÅÀå ¹× ºñ´¢±â °èÅëÀÇ ±âÇüµµ 20%¿¡¼­ µ¿¹ÝµÈ´Ù.

  ¡á ½ÉÀå ±âÇü°ú Ç÷¿ªÇÐÀû Çö»ó, Áõ»ó

  • °ÅÀÇ ¸ðµç ¹«ºñ ÁõÈıº ȯÀÚ¿¡¼­ ½É°¢ÇÑ ½ÉÀå ±âÇüÀÌ µ¿¹ÝµÈ´Ù. ƯÈ÷ ´ÙÀ½ÀÇ Áß¿äÇÑ ½ÉÀå ±âÇüµéÀÌ Æ¯Â¡ÀûÀ¸·Î ÀÚÁÖ °üÂûµÈ´Ù. % ¼ýÀÚ´Â ºóµµ¸¦ ³ªÅ¸³½´Ù.
  • ½É¹æ Áß°ÝÀÌ ÀüÇô ¾ø´Â °øÅë ½É¹æÀÌ ´ëºÎºÐ(84%) ÀÖÀ¸¸ç ½É¹æ¿¡¼­ Á¤¸ÆÇ÷°ú µ¿¸ÆÇ÷ÀÌ ¼¯ÀδÙ. 
  • ¿ÏÀü ¹æ½Ç Áß°Ý °á¼Õµµ ¸Å¿ì ÈçÇÏ¸ç °øÅë ¹æ½Ç ÆǸ·ÀÇ ½ÉÇÑ ¿ª·ù°¡ ÀÖÀ¸¸é ½ÉºÎÀüÁõÀ» ÀÏÀ¸Å²´Ù.  
  • ¿ÏÀü ´ëÇ÷°ü ÀüÀ§ ¶Ç´Â ¾ç ´ëÇ÷°ü ¿ì½É½Ç ±â½Ã(96%)
  • ´Ü½É½Ç(73%) : ´Ü½É½ÇÀÇ ¿©·¯ ÇüÅ Áß¿¡¼­µµ ¹«ºñ ÁõÈıº¿¡¼­ÀÇ ´Ü½É½ÇÀº °ÅÀÇ ´ëºÎºÐ ¿ÏÀü ¹æ½Ç Áß°Ý °á¼ÕÀÌ ÀÖÀ¸¸é¼­ ÇÑÂÊ ½É½ÇÀÌ ¸Å¿ì Å©¸ç ´Ù¸¥ ½É½ÇÀº ¾ÆÁÖ ÀÛÀº ÇüÅÂÀÇ ´Ü½É½ÇÀÌ´Ù. ½É½Ç¿¡¼­ Á¤¸ÆÇ÷°ú µ¿¸ÆÇ÷ÀÌ ¼¯ÀδÙ.
  • Æóµ¿¸Æ ÇùÂø ¶Ç´Â Æó¼â°¡ 84%¿¡¼­ ÀÖÀ¸¸ç ½Å»ý¾Æ±â¿¡ ½ÉÇÑ Ã»»öÁõ°ú Àú»ê¼ÒÁõÀÌ ³ªÅ¸³ª¹Ç·Î ÀÀ±Þ ¼ö¼úÀÌ ÇÊ¿äÇÏ´Ù. Æóµ¿¸Æ ÆǸ·ÀÌ ¿ÏÀüÈ÷ Á¤»óÀÎ °æ¿ì(16%)¿¡´Â ÆóÇ÷·ù°¡ ³Ê¹« ¸¹¾Æ¼­ ½ÉºÎÀüÁõ°ú Æóµ¿¸Æ °íÇ÷¾ÐÀÌ ¾î¸± ¶§¿¡ ½ÉÇÏ°Ô »ý°Ü¼­ ÆóÇ÷°üÀÇ Æó¼â¼º º´º¯ÀÎ Eisenmenger reactionÀÌ ÀÏÂï »ý±ä´Ù.
  • Àü ÆóÁ¤¸Æ ȯ·ù ÀÌ»ó(87%)°ú ÆóÁ¤¸Æ ÇùÂø(30%)  : ÆóÁ¤¸ÆµéÀº Á½ɹæÀÌ ¾Æ´Ñ ¾î´À Àå¼Ò·Îµµ ¿¬°áµÈ´Ù. Áï ¸ðµç ÇüÅÂÀÇ Àü ÆóÁ¤¸Æ ȯ·ù ÀÌ»óÀÌ ÀÖÀ» ¼ö ÀÖ´Ù. ÀÌÁß Æ¯È÷ ÆóÁ¤¸ÆµéÀÌ ¸ð¿©¼­ ½ÉÀå ¾Æ·¡ º¹ºÎ Á¤¸ÆÀ¸·Î ¿¬°áµÇ´Â °æ¿ì¿¡´Â ÆóÁ¤¸Æ ÇùÂøÀÌ ½ÉÇÏ´Ù. ÆóÁ¤¸Æ ÇùÂøÀÌ ÀÖÀ¸¸é ÆóºÎÁ¾À¸·Î ÀÎÇÏ¿© È£Èí °ï¶õÀÌ ½ÉÇÏ´Ù. ¸ðµç ÆóÁ¤¸ÆµéÀÌ °øÅë ½É¹æÀ¸·Î ¿¬°áµÇ¸é¼­ ÆóÁ¤¸Æ ÇùÂøÀÌ ¾øÀ¸¸é º° ¹®Á¦°¡ µÇÁö ¾Ê´Â´Ù.
  • ¿ì½ÉÁõ µîÀÇ ½ÉÀåÀÇ À§Ä¡ ÀÌ»óÀÌ ÈçÇÏ´Ù.
  • ÀÌ¿Í °°ÀÌ ¹«ºñ ÁõÈıºÀ» °¡Áø ȯÀÚµéÀº µ¿¹Ý ½ÉÀå ±âÇüÀÇ Á¾·ù¿Í ½ÉÇÑ Á¤µµ¿¡ µû¶ó¼­ Áõ»óÀÌ ³ªÅ¸³ª´Â ½Ã±â¿Í ÀÓ»ó ¾ç»óÀÌ ¸Å¿ì ´Þ¶ó¼­ Ç÷¿ªÇÐÀûÀ¸·Î °¡Àå ±ÕÇüÀÌ ¸Â´Â °æ¿ì(±×¸² 1)¿¡¼­ºÎÅÍ ÃÖ¾ÇÀÇ °æ¿ì(±×¸² 2, 3)±îÁö ´Ù¾çÇÏ´Ù.

 

¢º Ç÷¿ªÇÐÀûÀ¸·Î °¡Àå ¾ÈÁ¤µÈ ±âÇü (hemodynamically well balanced asplenia case)

 

 

±×¸² 1
Æóµ¿¸Æ ÆǸ· ÇùÂøÀÌ ±×´ÙÁö ½ÉÇÏÁö ¾Ê¾Æ¼­ ÆóÇ÷·ù°¡ Àû´çÈ÷ À¯ÁöµÇ¸ç ÆóÁ¤¸Æµéµµ ¸·Èû¾øÀÌ ½É¹æÀ¸·Î Àß µé¾î¿À¸ç ºñ·Ï ÇÑ °³ÀÌÁö¸¸ ¹æ½Ç ÆǸ·µµ Á¤»ó±â´ÉÀ» À¯ÁöÇϸç ÆǸ· ¿ª·ù°¡ ¾ø´Â ȯÀÚ´Â ÀÌ·¯ÇÑ º¹Àâ ½ÉÀå ±âÇüÀ» °¡Á³À½¿¡µµ ºÒ±¸ÇÏ°í ¾à°£ÀÇ Ã»»öÁõ ÀÌ¿Ü¿¡´Â º° Áõ»ó ¾øÀÌ Àß Áö³»´Â °æ¿ìµµ ÀÖ´Ù. ±×·¯³ª ÀÌ·± ȯÀÚ¶óµµ ³ªÀÌ°¡ ¸¹¾ÆÁü¿¡ µû¶ó û»öÁõ, ½ÉºÎÀüÁõ µîÀÇ Áõ»óÀÌ Á¡Â÷ ³ªÅ¸³ª°Ô µÈ´Ù.

 


¢º Ç÷¿ªÇÐÀûÀ¸·Î °¡Àå À§ÇèÇÑ ±âÇü (hemodynamically worst asplenia case)

 
±×¸² 2
 
±×¸² 3

±×¸² 2. °øÅë ½É¹æ, ¿ÏÀü ¹æ½Ç Áß°Ý °á¼Õ, ´Ü½É½Ç, ´ë Ç÷°ü ÀüÀ§, Æóµ¿¸Æ Æó¼â, Àü ÆóÁ¤¸Æ ȯ·ùÀÌ»ó°ú ÆóÁ¤¸Æ ÇùÂøÀÌ µ¿¹ÝµÈ ¹«ºñ ÁõÈıºÀÌ´Ù. ÆóÁ¤¸ÆµéÀÌ ¸ð¿©¼­ ¿ÞÂÊ »ó´ëÁ¤¸Æ(LSVC)À¸·Î ¿¬°áµÇ¸ç ÆóÁ¤¸Æ Ç÷·ù¿¡ ½ÉÇÑ ÇùÂøÀÌ ÀÖ´Ù. Æ󵿸ÆÀÌ ÀÛ°í ÆóÁ¤¸Æµµ ÀÛÀ¸¸ç ´Ü½É½ÇÀÌ ¿ì½É½Ç ÇüÅÂÀ̹ǷΠȯÀÚ´Â ½ÉÇÑ Ã»»öÁõ°ú Àú»ê¼ÒÁõÀÌ ÀÖÀ¸¸ç µ¿½Ã¿¡ (PGE1À̳ª üÆó´Ü¶ô ¼ö¼ú·Î ¾à°£¸¸ ÆóÇ÷·ù¸¦ Áõ°¡½ÃÄÑ Á־) ½ÉÇÑ ÆóºÎÁ¾À» º¸ÀδÙ. ÀÀ±Þ ¼ö¼ú½Ã üÆó´Ü¶ô ¼ö¼ú°ú µ¿½Ã¿¡ Àü ÆóÁ¤¸Æ ȯ·ù ÀÌ»óÀ» °°ÀÌ ±³Á¤ÇØ ÁÖ¾î¾ß ÇÏ¸ç ¼ö¼ú °á°ú¿Í ¿¹ÈÄ°¡ ÁÁÁö ¾Ê´Ù.
±×¸² 3. °øÅë ½É¹æ, ¿ÏÀü ¹æ½Ç Áß°Ý °á¼Õ, ´Ü½É½Ç(¿ì½É½Ç Çü), ´ë Ç÷°ü ÀüÀ§, Àü ÆóÁ¤¸Æ ȯ·ùÀÌ»óÀÌ µ¿¹ÝµÈ ¹«ºñ ÁõÈıºÀÌ´Ù. ÆóÁ¤¸ÆµéÀº ¸ð¿©¼­ ¿À¸¥ÂÊ »ó´ëÁ¤¸Æ(RSVC)À¸·Î ¿¬°áµÈ´Ù. ´Ü½É½ÇÀ̸鼭 Æóµ¿¸Æ ÆǸ·ÀÌ Á¤»óÀ̹ǷΠÆóÇ÷·ù°¡ ½ÉÇÏ°Ô Áõ°¡Çϸç Æóµ¿¸Æ °íÇ÷¾Ðµµ ½ÉÇϹǷΠÁ¶±â ¼ö¼úÀÌ ÇÊ¿äÇÏ´Ù. ¼ö¼ú ½Ã Æóµ¿¸Æ banding ¼ö¼ú°ú µ¿½Ã¿¡ Àü ÆóÁ¤¸Æ ȯ·ù ÀÌ»óÀ» °°ÀÌ ±³Á¤ÇØ ÁÖ¾î¾ß ÇÏ¸ç ¼ö¼ú °á°ú¿Í ¿¹ÈÄ°¡ ÁÁÁö ¾Ê´Ù.
 

  ¡á Ä¡·á

  • Æóµ¿¸Æ ÆǸ·ÀÇ ½ÉÇÑ ÇùÂøÀ̳ª Æó¼â°¡ ÀÖÀ¸¸é ½Å»ý¾Æ±â¿¡ ½ÉÇÑ Ã»»öÁõ°ú Àú»ê¼ÒÁõÀÌ ³ªÅ¸³ª¸ç Prosta-glandin E1 Áֻ縦 ½ÃÀÛÇÏ¿© »óŸ¦ ¾ÈÁ¤½ÃŲ ÈÄ¿¡ ´Ü½É½Ç¿¡ ´ëÇÑ ´Ü°èÀû ¼ö¼úÀ» ÇØÁØ´Ù.
  • ½Å»ý¾Æ±â¿¡  ÀÏÂ÷ ¼ö¼ú(üÆó´Ü¶ô ¼ö¼ú ¶Ç´Â Æóµ¿¸Æ banding ¼ö¼ú)À» ÇØ ÁÖ°í
  • »ýÈÄ 6°³¿ù ÀÌÈÄ¿¡´Â 2Â÷ ¼ö¼ú(¾ç¹æÇ⼺ »ó´ëÁ¤¸Æ-Æóµ¿¸Æ ¿¬°á ¼ö¼ú)À» ÇØ ÁÖ°í
  • ³ªÀÌ°¡ 2~3¼¼ ÀÌÈÄ¿¡ ¸ðµç Á¶°ÇÀÌ Àû´çÇϸé Fontan ¼ö¼úÀ» ÇØ ÁØ´Ù.
  • Àü ÆóÁ¤¸Æ ȯ·ù ÀÌ»ó, ƯÈ÷ ÆóÁ¤¸Æ ÇùÂøÀÌ ÀÖÀ¸¸é °³½É¼ö¼úÀ» ÇÏ¿© ÀÌ¿¡ ´ëÇÑ ±³Á¤¼ö¼úÀ» °°ÀÌ ÇØ ÁØ´Ù.
  • ¹æ½Ç ÆǸ· ¿ª·ù°¡ ½ÉÇÏ¿© ½ÉºÎÀüÁõÀÌ ½ÉÇÏ¸é ¾à¹° Ä¡·á¸¦ Çϸ鼭 ÆǸ· ±³Á¤ ¼ö¼úÀ» °í·ÁÇÑ´Ù.

  ¡á ¸é¿ªÇÐÀûÀÎ °üÁ¡, °¨¿°¿¡ ´ëÇÑ ÀúÇ×·Â °¨¼Ò

  • ºñÀåÀÌ ¾øÀ¸¹Ç·Î Hemophilus influenza¿Í ¿¬¼â»ó ±¸±Õ(Streptococcus pneumoniae) °°Àº ¼¼±Õ¿¡ ´ëÇÑ ÀúÇ×·ÂÀÌ  ³·À¸¹Ç·Î ÀÌ·¯ÇÑ ¼¼±ÕÀÌ Ç÷·ù ¾ÈÀ¸·Î µé¾î¿À¸é ±ÕÇ÷Áõ, ÆÐÇ÷ÁõÀÌ Àß »ý±â¸ç ±ÕÀÇ Áõ½ÄÀÌ »¡¶ó ¹ßº´ ÈÄ ¸î ½Ã°£ ³»Áö ¸çÄ¥ ¾È¿¡ »ç¸ÁÇÒ ¼öµµ ÀÖ´Ù. ±×·¯¹Ç·Î ÀÏ´Ü ¿øÀÎ ºÒ¸íÀÇ ¿­ÀÌ ÀÖÀ¸¸é ±Õ ¹è¾ç °Ë»ç¸¦ ÇÏ°í ´ë·®ÀÇ Ç×»ýÁ¦¸¦ Áï½Ã ÁÖ»çÇØ ÁÖ¾î¾ß ÇÑ´Ù.
  • ÀÌ·¯ÇÑ ¼¼±Õ °¨¿°À» ¿¹¹æÇϱâ À§ÇÏ¿© Ç×»ýÁ¦ º¹¿ëÀÌ ÃßõµÇ°í ÀÖ´Ù. Amoxicillin(Amorex)À» ÇÏ·ç¿¡ üÁß ´ç 25mgÀ» µÎ ¹øÀ¸·Î ³ª´©¾î¼­ ¸ÅÀÏ °æ±¸ º¹¿ëÇÏ´Â °ÍÀÌ ÁÁ´Ù.
  • ¸ðµç ¾î¸°À̵鿡°Ô Á¢Á¾ÇÏ´Â ¿¹¹æ ÁÖ»ç´Â ¹°·ÐÀÌ°í ÀÌ ¿Ü¿¡ Haemophilus influenzae¿Í ¿¬¼â»ó ±¸±Õ¿¡ ´ëÇÑ ¿¹¹æÁֻ縦 Ãß°¡·Î ÁÖ¾î¾ß ÇÑ´Ù.
    ¨ç Pneumovaccine : 2¼¼ À̻󿡼­ 0.5cc¸¦ ±ÙÀ° ¶Ç´Â ÇÇÇÏ·Î 1¹ø ÁÖ»çÇÑ´Ù.
    ¨è Haemophilus influenzae ¿¹¹æ ÁÖ»ç(ÈçÈ÷ ³ú¼ö¸·¿° ¿¹¹æÁÖ»ç·Î ¾Ë·ÁÁø ÁÖ»çÀÓ) : »ýÈÄ 7~12 °³¿ù¿¡ 0.5cc¸¦ 2°³¿ù °£°ÝÀ¸·Î 2¹ø ÁÖ»çÇØ ÁÖ°í »ýÈÄ 15°³¿ù¿¡ Ãß°¡·Î 1¹ø ´õ ÁÖ»çÇÑ´Ù.
  • ±×·¯³ª ¿¹¹æ Áֻ縦 Á־ ºñÀåÀÌ ¾øÀ¸¸é Ç×ü°¡ Àß »ý±âÁö ¾ÊÀ» ¼öµµ ÀÖÀ¸¹Ç·Î ¿¹¹æ Áֻ縦 ÁØ ÈÄ¿¡ Ç×ü°Ë»ç¸¦ ÇÒ ÇÊ¿ä°¡ ÀÖ´Ù.
  • ¼¼Æ÷¸é¿ª¿¡ Áß¿äÇÑ ¿ªÇÒÀ» ÇÏ´Â T-¼¼Æ÷ÀÇ ±â´É ÀúÇϵµ ¸é¿ª¼ºÀ» ¶³¾î¶ß¸®´Â ¶Ç ´Ù¸¥ ¿øÀÎÀÌ µÈ´Ù.

  ¡á ÀÚ¿¬ °æ°ú, Ä¡·á °á°ú, ¿¹ÈÄ

  • »ç¸Á ¿øÀÎÀº 2¼¼ ÀÌÀü¿¡´Â ½ÉÀå±âÇüÀ̳ª ¼ö¼ú·Î ÀÎÇÑ ÇÕº´ÁõÀ̸ç 2¼¼ ÀÌÈÄ¿¡´Â ½ÉÀ庴¿¡ ÀÇÇÑ ¿øÀÎ ÀÌ¿Ü¿¡µµ ½ÉÇÑ ÆÐÇ÷Áõ, Æó·Å µîÀÇ °¨¿°À¸·Î »ç¸ÁÇÑ´Ù.
  • Ä¡·áÇØ ÁÖÁö ¾ÊÀ¸¸é 1¼¼ ÀÌÀü »ç¸Á·üÀÌ 80~95%¿¡ À̸¥´Ù. ±×·¯³ª Àû±ØÀûÀÎ Ä¡·á¸¦ ÇØÁÖ¸é ȯÀÚÀÇ ¾à 1/2 ÀÌ 1¼¼ ÀÌÈıîÁö »ýÁ¸ °¡´ÉÇÏ´Ù°í ¹ßÇ¥µÇ¾î ÀÖ´Ù. ±×·¯³ª ÀÌ´Â ÃÖ±ÙÀÇ ´Ü½É½Ç°ú º¹Àâ ½ÉÀå ±âÇü Ä¡·áÀÇ ¹ßÀüÀÌ ÀÖ±â Àü¿¡ ¹ßÇ¥µÈ Åë°èÀ̹ǷΠÇöÀç Ä¡·á¹Þ°í Àִ ȯÀÚµéÀÇ »ýÁ¸À²Àº À̺¸´Ù ´õ ÁÁÀ» °ÍÀ¸·Î ¿¹»óµÈ´Ù.
  • ¿Ü±¹¿¡¼­´Â ½ÉÀå À̽ÄÀ¸·Î ¼º°øÀûÀÎ Ä¡·á¸¦ ÇØÁØ »ç·Êµéµµ º¸°íµÇ¾î ÀÖ´Ù.

 

 

´Ùºñ ÁõÈıº(ÁÂÃø À̼ºÁõ, Á½ɹæ À̼ºÃ¼, ¿ÞÂÊ ´ëĪ ±âÇü)

 

  ¡á º¹ºÎ Àå±âÀÇ ÀÌ»ó

  • °£ÀÌ ¸¹Àº °æ¿ì Áß¾ÓÀ» Áö³ª¼­ ¹Ý´ëÆí º¹ºÎ¿¡±îÁö ±æ°Ô À§Ä¡ÇÑ´Ù.
  • ´ãµµ Æó¼â°¡ µ¿¹ÝµÇ±âµµ ÇÑ´Ù.
  • À§´Â °£ÀÇ ¹Ý´ëÆí¿¡ À§Ä¡ÇÏ¸ç ¿À¸¥ÂÊ ¶Ç´Â ¿ÞÂÊ ¾îµð¿¡µµ À§Ä¡ÇÒ ¼ö ÀÖ´Ù.
  • ºñÀåÀÌ ¿©·¯ Á¶°¢À¸·Î º¸À̰ųª Å« ºñÀå ¾È¿¡ Ä­¸·À̵éÀÌ º¸À̱⵵ ÇÑ´Ù.
  • ´ëÀå, ¼ÒÀå µî ÀåÀÇ È¸Àü ÀÌ»óÀÌ ÈçÇϸç ÀÌ·Î ÀÎÇÏ¿© Àå ²¿ÀÓ, Àå Æó¼â µîÀÇ ÇÕº´ÁõÀÌ ÀϾ ¼ö ÀÖ´Ù.

 È°·Î 4¡ÀÌ µ¿¹ÝµÈ ´Ùºñ ÁõÈıº

±×¸² 4

 ´Ü ½É½Ç°ú Æóµ¿¸Æ ÇùÂøÀÌ µ¿¹ÝµÈ ´Ùºñ ÁõÈıº

±×¸² 5

±×¸² 4. ºñÀåÀÌ Á¤»óÀΠȯÀÚ¿¡¼­ÀÇ È°·Î 4¡°ú °°À¸¸ç ¿ÏÄ¡¼ö¼úÀÌ °¡´ÉÇÏ´Ù. ÇÏ´ëÁ¤¸ÆÀÌ ´ÜÀýµÇ¾î ÀÖÀ¸¸ç azygos veinÀ» ÅëÇؼ­ »ó´ëÁ¤¸ÆÀ¸·Î ¿¬°áµÈ´Ù. °£ Á¤¸ÆÀº ½É¹æÀÇ ¹Ù´ÚÀ¸·Î µû·Î µé¾î¿Â´Ù.
±×¸² 5. °øÅë ½É¹æ, ¿ÏÀü ¹æ½Ç Áß°Ý °á¼Õ, Á½ɽÇÀÌ ÀÛ°í ¿ì½É½ÇÀÌ Å« ÇüÅÂÀÇ ´Ü ½É½Ç, Æóµ¿¸Æ ÆǸ· ÇùÂøÀÌ ÀÖ´Ù. HV : hepatic vein(°£Á¤¸Æ), AZ : azygos vein

  ¡á Ư¡ÀûÀÎ ½ÉÀå ±âÇü

  • ¹«ºñ ÁõÈıº°ú ´Þ¸® ´Ùºñ ÁõÈıº¿¡¼­´Â ¾à 75%¿¡¼­¸¸ ½ÉÀå±âÇüÀÌ ÀÖÀ¸¸ç 25%¿¡¼­´Â ½ÉÀåÀÌ Á¤»óÀ̰ųª ºñ±³Àû ´Ü¼øÇÑ ±âÇüÀÌ µ¿¹ÝµÈ´Ù.
  • ÈçÈ÷ µ¿¹ÝµÇ´Â ½ÉÀå ±âÇüÀ¸·Î´Â ½É¹æ Áß°Ý °á¼Õ, ºÎºÐ ¹æ½Ç Áß°Ý °á¼Õ, È°·Î 4¡, ¾ç ´ëÇ÷°ü ¿ì½É½Ç ±â½Ã, ÁÂ½É½Ç À¯Ãâ·Î ÇùÂø, ´Ü½É½Ç µîÀÌ ÀÖ´Ù.
  • ´Ü½É½ÇÀÇ ºóµµ(10% ¹Ì¸¸)´Â ¹«ºñ ÁõÈıº¿¡ ºñÇؼ­ ÈξÀ ³·À¸¸ç Á¤»ó Å©±âÀÇ µÎ °³ÀÇ ½É½ÇÀÌ ÀÖ´Â °æ¿ì°¡ ´ëºÎºÐÀÌ´Ù.
  • Æóµ¿¸Æ ÇùÂø ¶Ç´Â Æó¼â°¡ ¾à 12-40%¿¡¼­ ÀÖ´Ù. 
  • ¹«ºñ ÁõÈıº°ú ´Þ¸® Àü ÆóÁ¤¸Æ ȯ·ùÀÌ»óÀº µå¹°°í ºÎºÐ ÆóÁ¤¸Æ ȯ·ù ÀÌ»óÀÌ ÈçÇÏ´Ù. ÆóÁ¤¸Æ ÇùÂøµµ ¾ø´Ù.
  • ÁÂ½É½Ç À¯Ãâ·Î ÇùÂø(´ëµ¿¸Æ ÃàÂø, ´ëµ¿¸Æ ÆǸ· Æó¼â, µî)Àº ¹«ºñ ÁõÈıº¿¡¼­´Â µå¹«³ª ´Ùºñ ÁõÈıº¿¡¼­´Â ºñ±³Àû ÈçÇÏ´Ù.
  • üÁ¤¸ÆÀÇ ¿¬°á ÀÌ»óµµ ÈçÇÏ¸ç ¼ö¼ú ¹æ¹ýÀ» °áÁ¤ÇÒ ¶§¿¡ ¸Å¿ì Áß¿äÇÑ ¿äÀÎÀÌ µÈ´Ù.

  ¡á ¸é¿ªÇÐÀûÀÎ °üÁ¡, °¨¿°¿¡ ´ëÇÑ ÀúÇ×·Â

ºñÀåÀÇ ±â´É¿¡´Â ¾Æ¹«·± ¹®Á¦°¡ ¾øÀ¸¹Ç·Î ¼¼±Õ °¨¿°¿¡ ´ëÇÑ ÀúÇ×·ÂÀ̳ª Ç×ü Çü¼ºµµ Á¤»óÀÌ´Ù.

 

  ¡á ºÎÁ¤¸ÆÀ¸·Î ÀÎÇÑ ¹®Á¦

  • ¹«ºñÁõÈıº°ú ´Þ¸® ´Ùºñ ÁõÈıº¿¡¼­´Â ´ÙÀ½°ú °°ÀÌ ºÎÁ¤¸Æ¿¡ ÀÇÇÑ ¹®Á¦µéÀÌ ºñ±³Àû ÈçÇÏ´Ù.
  • µ¿ °áÀýÀÌ Çü¼ºµÇÁö ¾Ê°Å³ª À۰ųª ¶Ç´Â À§Ä¡°¡ ºñÁ¤»óÀÌ´Ù. ±×·¯¹Ç·Î ´Ùºñ ÁõÈıº¿¡¼­´Â µ¿ °áÀý ±â´É ºÎÀüÀ¸·Î ÀÎÇÑ µ¿¼º ¼­¸Æ, µ¿ °áÀý ±â´É Á¤Áö, ½É¹æ ºó¸Æ µîÀÇ ºÎÁ¤¸Æ(sick sinus syndrome)ÀÌ »ý±â±âµµ ÇÑ´Ù.
  • Ư¼ö ¹æ½Ç Àüµµ Á¶Á÷ °æ·Î¿¡ ÀÌ»óÀÌ ÀÖ´Â °æ¿ì¿¡´Â ¿ÏÀü ¹æ½Ç Àüµµ Àå¾Ö°¡ »ý±â¹Ç·Î ÀÌ·Î ÀÎÇÑ ¼­¸ÆÀÌ Ãâ»ý Àü žƿ¡¼­ ¶Ç´Â Ãâ»ý ½Ã¿¡ ¹ß°ßµÇ±âµµ ÇÑ´Ù.

  ¡á ½ÉÀå ¿Ü ´Ù¸¥ Àå±âÀÇ ±âÇü¿¡ ÀÇÇÑ ¹®Á¦

´Ùºñ ÁõÈıº¿¡¼­´Â ¹«ºñ ÁõÈıº¿¡¼­¿Í ´Þ¸® ½ÉÀå ÀÌ¿Ü ´Ù¸¥ Àå±âÀÇ ±âÇüÀÌ ºñ±³Àû ÈçÇÏ¸ç µû¶ó¼­ ½ÉÀå ±âÇüÀÇ ¹®Á¦º¸´Ùµµ ½ÉÀåÀÌ¿Ü ´Ù¸¥ Àå±âÀÇ ±âÇüÀÌ ´õ ½É°¢ÇÑ ¹®Á¦¸¦ ÀÏÀ¸Å°±âµµ ÇÑ´Ù. ¿¹¸¦ µé¸é  È°·Î 4¡À̳ª ´Ü½É½Ç °°ÀÌ ½ÉÀå¼ö¼úÀÌ ¹Ýµå½Ã ÇÊ¿äÇÑ ¾ÆÀÌ¿¡¼­ ´ãµµ Æó¼â°¡ ÇÕº´µÈ °æ¿ì Áõ»óÀÌ º¹ÀâÇÑ °ÍÀº ¹°·ÐÀÌ°í °£ ÀÌ½Ä ¼ö¼úÀ» Æ÷ÇÔÇÑ Ä¡·á¹æħÀ» Á¤ÇÏ´Â °ÍÀÌ ¸Å¿ì ¾î·Æ´Ù.

  ¡á Ä¡ ·á

½ÉÀå ±âÇüÀÇ Ä¡·á¹æ¹ýÀº ºñÀåÀÌ Á¤»óÀΠȯÀÚ¿¡¼­¿Í °°À¸³ª ´Ùºñ ÁõÈıº ȯÀÚ¿¡¼­´Â ´ÙÀ½°ú °°Àº »çÇ×µéÀ» Ưº°È÷ °í·ÁÇØ¾ß ÇÑ´Ù.

1) ½ÉÀåÀÇ À§Ä¡ ÀÌ»óÀ¸·Î Áø´Ü°ú ¼ö¼ú¿¡ ¾à°£ÀÇ ¾î·Á¿òÀÌ ÀÖÀ» ¼ö ÀÖ´Ù.

2) ü Á¤¸ÆÀÇ ÀÌ»óÀ¸·Î ¼ö¼ú ¹æ¹ýÀÇ º¯ÇüÀÌ ÇÊ¿äÇÏ´Ù.

3) ´Ùºñ ÁõÈıº¿¡¼­´Â µ¿ °áÀý ±â´É ºÎÀü ¶Ç´Â ¿ÏÀü ¹æ½Ç Àüµµ Àå¾Ö¿¡ ÀÇÇؼ­ ½ÉÀå ¹Úµ¿¼ö°¡ ³Ê¹« ´À·ÁÁö¸é Àΰø ½ÉÀå ¹Úµ¿±â¸¦ »ðÀÔÇØ ÁÖ¾î¾ß ÇÑ´Ù. ƯÈ÷ ½ÉÀåÀÇ ±¸Á¶ÀûÀÎ ±âÇüÀÌ µ¿¹ÝµÇ¾î ÀÖÀ¸¸é ¼­¸ÆÀ» ´õ¿í °ßµð±â Èûµé¹Ç·Î ¹Ýµå½Ã Àΰø ¹Úµ¿±â¸¦ ³Ö¾îÁÖ¾î¾ß ÇÑ´Ù.

 

  ¡á ÀÚ¿¬ °æ°ú, Ä¡·á °á°ú, ¿¹ÈÄ

µ¿¹ÝµÇ´Â ½ÉÀå°ú ½ÉÀå ÀÌ¿Ü Àå±âÀÇ ±âÇü, ½É°¢ÇÑ ºÎÁ¤¸ÆÀÇ À¯¹«¿¡ ÀÇÇØ °áÁ¤µÈ´Ù.