´Ü½É½ÇÀÇ ¼ö¸¹Àº Á¾·ù Áß¿¡¼ ¸î °¡Áö ´ëÇ¥ÀûÀÎ ÇüŸ¦ ¼Ò°³ÇÏ¸é ´ÙÀ½ ±×¸²°ú °°´Ù. 1. ¼öÁ¤ ´ëÇ÷°ü ÀüÀ§¿¡¼ µÎ °³ÀÇ ¹æ½Ç ÆǸ·ÀÌ ¸ðµÎ ´Ü½É½Ç(ÁÂ½É½Ç ÇüÅÂ)·Î ¿¬°áµÇ¸ç ¿ì½É½ÇÀÌ ¸Å¿ì ÀÛÀº °æ¿ì(´Ü½É½ÇÀÇ °¡Àå ÈçÇÑ ÇüÅÂÀÌ´Ù)
±×¸² 1. ½É¹æ°ú ½É½ÇÀÇ ¿¬°áÀÌ ¹Ù²î¾úÀ¸¸ç µÎ °³ÀÇ ¹æ½Ç ÆǸ·ÀÌ ¸ðµÎ ÁÂ½É½Ç ÇüÅÂÀÇ ´Ü ½É½Ç·Î ¿¬°áµÈ´Ù. ½Â¸ðÆÇ°ú ¿ì½É½ÇÀÌ ÀÛ°í ´ëµ¿¸ÆÀÌ ÀÛÀº ¿ì½É½Ç¿¡¼ ³ª¿Â´Ù. ½É½Ç Áß°Ý °á¼Õ(È»ìÇ¥)ÀÌ ÀÛ¾ÆÁö¸é ´ëµ¿¸ÆÀ¸·ÎÀÇ Ç÷·ù¿¡ Àå¾Ö°¡ ¿Â´Ù(´ëµ¿¸Æ ÆǸ·ÇÏ ÇùÂø). 2. ¼öÁ¤ ´ëÇ÷°ü ÀüÀ§¿¡¼ »ï÷ÆÇ Æó¼â°¡ ÀÖÀ¸¸ç ¿ì½É½ÇÀÌ ¸Å¿ì ÀÛÀº °æ¿ì
±×¸² 2. ½É¹æ°ú ½É½ÇÀÇ ¿¬°áÀÌ ¹Ù²î¾úÀ¸¸ç ¿ÞÂÊ¿¡ À§Ä¡ÇÑ »ï÷ÆÇÀÌ ¿ÏÀüÈ÷ ¸·ÇôÀÖ´Ù. ¿ì½É½ÇÀÌ ÀÛ°í ÀÌ ÀÛÀº ¿ì½É½Ç¿¡¼ ´ëµ¿¸ÆÀÌ ³ª¿Â´Ù. ±×·¯¹Ç·Î ½É½Ç Áß°Ý °á¼Õ(È»ìÇ¥)ÀÌ ÀÛÀ¸¸é ´ëµ¿¸ÆÀ¸·ÎÀÇ Ç÷·ù¿¡ ÁöÀåÀÌ ÀְԵȴÙ. ¶ÇÇÑ ½É¹æ Áß°Ý °á¼Õµµ Ä¿¾ß¸¸ »ýÁ¸ÀÌ °¡´ÉÇÏ¸ç ½Å»ý¾Æ¿¡¼ ÀÌ·± ±âÇüÀÌ ¹ß°ßµÇ¸é Áï½Ã dz¼±À» ÀÌ¿ëÇÑ ½É¹æ Áß°Ý Àý°³¼úÀ» ÇØÁÖ¾î¾ß ÇÑ´Ù. ´ëµ¿¸Æ±ÃÀÇ ÃàÂøÀ̳ª ´ÜÀýµµ ÀÚÁÖ µ¿¹ÝµÈ´Ù. 3. ½É½Ç Áß°Ý °á¼Õ¿¡¼ »ï÷ÆÇ°ú ¿ì½É½ÇÀÌ ÀÛÀº °æ¿ì
±×¸² 3
4. ½É½Ç Áß°Ý °á¼ÕÀÌ µ¿¹ÝµÈ ¿ÏÀü ´ëÇ÷°ü ÀüÀ§¿¡¼ »ï÷ÆÇÀÌ ½É½Ç Áß°Ý °á¼ÕÀ» °ÉÅÍ Å¸¸é¼ ¾çÂÊ ½É½Ç ¸ðµÎ¿Í ¿¬°áµÇ°Å³ª ¶Ç´Â ÀüÀûÀ¸·Î Á½ɽǰú ¿¬°áµÇ¸ç ¿ì½É½ÇÀÌ ÀÛÀº °æ¿ì
. ±×¸² 4. ÀÛÀº ¿ì½É½Ç¿¡¼ ´ëµ¿¸ÆÀÌ ³ª¿À¸ç Å« Á½ɽǿ¡¼ Æ󵿸ÆÀÌ ³ª°£´Ù. Áï ¿ÏÀü ´ëÇ÷°ü ÀüÀ§°¡ µ¿¹ÝµÇ¾î ÀÖ´Ù. Æóµ¿¸Æ ÇùÂøÀº ¾øÀ¸¹Ç·Î ÆóÇ÷·ùÀÇ Áõ°¡·Î Æóµ¿¸Æ °íÇ÷¾ÐÀÌ µ¿¹ÝµÈ´Ù. ´ëµ¿¸Æ ¾Æ·¡ ±ÙÀ°µéÀÌ ¹ß´ÞÇÏ¿© ´ëµ¿¸Æ ÆǸ· ÇÏ ÇùÂøÀÌ »ý±â¸é Fontan ¼ö¼ú ½Ã ÀÌ·¯ÇÑ ±ÙÀ°À» Á¦°ÅÇØ ÁÖ¾î¾ß ÇÑ´Ù. ´ëµ¿¸Æ ÆǸ· ¾Æ·¡ÀÇ ÇùÂøÀÌ ½ÉÇؼ ¿ÏÀü Á¦°Å°¡ ¾î·Á¿ì¸é ´Ù¸¥ ¹æ¹ýÀÇ ¼ö¼úµµ °í·ÁÇÑ´Ù. 5. ¿ÏÀü ¹æ½Ç Áß°Ý °á¼Õ¿¡¼ Á½ɽÇÀÌ ÀÛÀº °æ¿ì(¹«ºñ ÁõÈıºÀ» À§½ÃÇÑ º¹Àâ ±âÇü¿¡¼ ÀÚÁÖ º¸ÀÌ´Â ´Ü½É½Ç)
±×¸² 5. ¿ÏÀü ¹æ½Ç Áß°Ý °á¼Õ¿¡¼ Á½ɽÇÀÌ ÀÛÀ¸¸é ¾ç ½É½Ç ±³Á¤¼ö¼úÀÌ ºÒ°¡´ÉÇϹǷΠ¿ì½É½ÇÇü ´Ü½É½Ç·Î °£ÁÖÇÑ´Ù. ¿ì½É½ÇÀÌ ÀÛÀº °æ¿ì º¸´Ù Á½ɽÇÀÌ ÀÛÀº °æ¿ì°¡ ´õ ÈçÇÏ´Ù. 6. ½É½Ç Áß°ÝÀÌ °ÅÀÇ ¾ø´Â °æ¿ì(¸Å¿ì Å« ½É½Ç Áß°Ý °á¼Õ)
±×¸² 6. ½É½Ç Áß°ÝÀÌ ³Ê¹« Å©¸é ¼ö¼ú·Î µÎ °³ÀÇ ½É½Ç·Î ºÐ¸®ÇØ ÁÖ´Â °ÍÀÌ À§ÇèÇϹǷΠ´Ü ½É½ÇÀÇ ¼ö¼ú ¹æ¹ý°ú °°Àº Ä¡·á¸¦ ÇØÁØ´Ù. ¡á Á¤ÀÇ ¿Ü°úÀû Ä¡·á Ãø¸é¿¡¼ÀÇ Á¤ÀÇ : ¾ç ½É½Ç ±³Á¤ ¼ö¼úÀÌ ºÒ°¡´ÉÇÑ, µû¶ó¼ Fontan¼ö¼úÀ̳ª 1 & 1/2 ½É½Ç ±³Á¤¸¸ÀÌ °¡´ÉÇÑ ½ÉÀå ±âÇüÀÌ ¸ðµÎ ±â´É¼º ´Ü½É½ÇÀÇ ¹üÁÖ¿¡ µé¾î°£´Ù. ÇغÎÇÐÀû Á¤ÀÇ : ½ÇÁ¦·Î ½É½ÇÀÌ ¿ÏÀüÈ÷ ÇÑ °³(solitary ventricle)ÀÎ °æ¿ì´Â ¸Å¿ì µå¹°¸ç ´ëºÎºÐ ÇϳªÀÇ ½É½ÇÀº Å©°í ´Ù¸¥ Çϳª´Â ¸Å¿ì ÀÛÀº ¸ðµç ½ÉÀå ±âÇüÀ» ¸»ÇÑ´Ù.
¡á Ç÷¿ªÇÐÀû ºÐ·ù¿Í Áõ»ó ´Ü½É½ÇÀÇ Áõ»óÀ̳ª, Ä¡·á ¹æ¹ý, ¿¹ÈÄ´Â ½ÉÀåÀÇ ÇغÎÇÐÀû Çüź¸´Ù´Â ¿ÀÈ÷·Á µ¿¹Ý ±âÇü, Áï Æóµ¿¸Æ ÇùÂøÀ̳ª Æó¼â, ´ëµ¿¸Æ ÆǸ· ÇÏ ÇùÂø, ÆóÁ¤¸Æ ÇùÂø, ´ëµ¿¸Æ±ÃÀÇ ÃàÂøÀ̳ª ´ÜÀý, ¹æ½Ç ÆǸ·ÀÇ ±â´É, ½É½ÇÀÇ ±â´É µîÀÇ ´Ù¸¥ ¿äÀε鿡 ÀÇÇؼ °áÁ¤µÈ´Ù. µû¶ó¼ ´Ü½É½ÇÀ» Ç÷¿ªÇÐÀûÀÎ Ãø¸é¿¡¼ º¼ ¶§ ´ÙÀ½°ú °°Àº ¼¼ °¡Áö À¯ÇüÀ¸·Î ³ª´©¾î¼ »ý°¢ÇÑ´Ù.
Æóµ¿¸Æ ÇùÂøÀ̳ª Æó¼â°¡ µ¿¹ÝµÈ ´Ü½É½Ç : ÆóÇ÷·ù°¡ °¨¼ÒÇÏ¿© û»öÁõÀÌ ÀÖÀ¸³ª ½ÉºÎÀüÀº ¾ø´Ù. È°·Î 4¡¿¡¼¿Í °°Àº ¹«»ê¼Ò ¹ßÀÛÀÌ ³ªÅ¸³¯ ¼öµµ ÀÖ´Ù. Æóµ¿¸Æ ÇùÂøÀÌ ¾ø´Â ´Ü½É½Ç : ÆóÇ÷·ù°¡ Áõ°¡ÇÏ¿© ½ÉºÎÀüÀÌ ÀÖÀ¸³ª û»öÁõÀº º°·Î ¾øÀ¸¹Ç·Î ´Ü¼ø ½É½Ç Áß°Ý °á¼ÕÀ¸·Î ¿ÀÀÎÇÏ¿© Áø´ÜÀ» ³õÄ¥ ¼öµµ ÀÖ´Ù. ÆóÁ¤¸Æ ÇùÂøÀÌ ÀÖÀ¸¸é ½ÉºÎÀü Áõ»óÀÌ ´õ ½ÉÇÏ´Ù. Æóµ¿¸Æ ÇùÂøÀÌ ¾øÀ¸¸ç ´ëµ¿¸Æ ÆǸ· ÇÏ ÇùÂøÀÌ µ¿¹ÝµÈ ´Ü½É½Ç : ÆóÇ÷·ù°¡ ½ÉÇÏ°Ô Áõ°¡Çϸç üÇ÷·ù°¡ °¨¼ÒÇÏ¿© ½ÉºÎÀüÁõÀÌ ½ÉÇϳª û»öÁõÀº ½ÉÇÏÁö ¾Ê´Ù.
¡á ³»°úÀû Ä¡·á Æóµ¿¸Æ ÆǸ· Æó¼â°¡ µ¿¹ÝµÈ ´Ü½É½ÇÀ» °¡Áö°í ž´Â ½Å»ý¾Æ¿¡¼´Â Ãâ»ý ÈÄ µ¿¸Æ°üÀÌ ¸·È÷¸é¼ ½ÉÇÑ Ã»»öÁõÀÌ ³ªÅ¸³ª¸ç »ê¼Ò ºÎÁ·À¸·Î »ç¸ÁÇϹǷΠÁø´Ü Áï½Ã Prostaglandin E1À» ÁÖ»çÇÏ¿© µ¿¸Æ°üÀ» ¿¾îÁØ´Ù. ¿µÀ¯¾Æ¿¡¼ Æóµ¿¸Æ ÇùÂøÀÌ ½ÉÇؼ ¹«»ê¼Ò ¹ßÀÛÀÌ ÀÖÀ¸¸é PropranololÀ» Áֱ⵵ ÇÑ´Ù. ÆóÇ÷·ù Áõ°¡·Î ½ÉºÎÀüÁõÀÌ ½ÉÇÏ¸é ¼ö¼úÇÒ ¶§±îÁö °½ÉÁ¦¿Í ÀÌ´¢Á¦¸¦ ÁØ´Ù.
¡á ´Ü°èÀû ¼ö¼ú 1) ÀÏÂ÷ ¼ö¼ú Æóµ¿¸Æ ÇùÂøÀ̳ª Æó¼â°¡ µ¿¹ÝµÈ ´Ü½É½Ç : ³ªÀÌ°¡ 6°³¿ù ¹Ì¸¸¿¡¼, ¶Ç´Â Æ󵿸ÆÀÌ ÀÛÀ¸¸é ¾î´À ³ªÀÌ¿¡¼³ª üÆó(Blalock-Taussig) ´Ü¶ô ¼ö¼úÀ» ÇÑ´Ù. Æóµ¿¸Æ ÇùÂøÀÌ ¾ø´Â ´Ü½É½Ç : ½ÉÇÑ Æóµ¿¸Æ °íÇ÷¾ÐÀ¸·Î ÀÎÇÑ ¸»ÃÊ Æ󵿸ÆÀÇ ¼Õ»ó(Eisenmenger reaction)ÀÌ »¡¸® »ý±â¹Ç·Î »ýÈÄ 3°³¿ù ¹Ì¸¸, ´Ê¾îµµ 6°³¿ù ¹Ì¸¸¿¡ Æóµ¿¸Æ banding ¼ö¼úÀ» Çؼ Æóµ¿¸Æ ¸»ÃÊ Ç÷°üÀÇ ¼Õ»óÀ» ¹æÁöÇÑ´Ù. 2) ÀÌÂ÷ ¼ö¼ú(¾ç ¹æÇ⼺ »ó´ëÁ¤¸Æ-Æóµ¿¸Æ ¿¬°á ¼ö¼ú) ³ªÀÌ°¡ 6°³¿ù ÀÌÈÄ, 2¼¼ ¹Ì¸¸¿¡¼ û»öÁõÀÌ ½ÉÇÏ¸é¼ Æóµ¿¸Æ Å©±â°¡ Á¤»óÀ̸é ÇØÁØ´Ù. 3) »ïÂ÷ ¼ö¼ú (Fontan ¼ö¼ú) ³ªÀÌ°¡ 2¼¼ ÈÄ¿¡ Æóµ¿¸Æ Å©±â°¡ Á¤»óÀ̸é Fontan ¼ö¼úÀ» ÇÑ´Ù. ¿©·¯ Á¶°ÇµéÀÌ ÁÁÀ¸¸é ÀÏÂ÷ ¼ö¼ú ÈÄ¿¡ ÀÌÂ÷ ¼ö¼úÀ» °ÅÄ¡Áö ¾Ê°í °ð¹Ù·Î Fontan ¼ö¼úÀ» ÇØ Áֱ⵵ ÇÑ´Ù. Æóµ¿¸Æ ÆǸ· Æó¼â°¡ ÀÖ´Â ´Ü½É½Ç¿¡¼ÀÇ ´Ü°èÀû ¼ö¼ú 1Â÷ ¼ö¼ú : Blalock-Taussig Shunt
±×¸² 7 | 2Â÷ ¼ö¼ú : ¾ç¹æÇ⼺ »ó´ëÁ¤¸Æ-Æóµ¿¸Æ ´Ü¶ô ¼ö¼ú
±×¸² 8 | 3Â÷ ¼ö¼ú : Fontan ¼ö¼ú
±×¸² 9 |
±×¸² 7. ¼â°ñ ÇÏ µ¿¸Æ°ú Æóµ¿¸Æ »çÀÌ¿¡ 3.5~5mm Å©±âÀÇ Gore-tex °üÀ» ³Ö¾îÁØ´Ù ±×¸² 8. »ó´ëÁ¤¸Æ°ú °°Àº ÂÊ Æóµ¿¸Æ »çÀ̸¦ end-to-side·Î ¿¬°áÇØÁØ´Ù. ±×¸² 9. ÀÌÂ÷¼ö¼úÀ» ÀÌ¹Ì ÇØÁØ °æ¿ì¿¡´Â ÇÏ´ëÁ¤¸Æ°ú ÁÖ Æ󵿸ƻçÀÌ¿¡ Å« Æ©ºê¸¦ ³Ö¾î¼ ¿¬°áÇØ ÁÜÀ¸·Î½á ¸ðµç Á¤¸ÆÇ÷ÀÌ Æó¼øȯÀ¸·Î¸¸ µé¾î°¡°Ô µÈ´Ù.
Æóµ¿¸Æ °íÇ÷¾ÐÀÌ ÀÖ´Â ´Ü½É½Ç¿¡¼ÀÇ ´Ü°èÀû ¼ö¼ú 1Â÷ ¼ö¼ú : Æóµ¿¸Æ banding ¼ö¼ú
±×¸² 10 | 2Â÷ ¼ö¼ú : ¾ç¹æÇ⼺ »ó´ëÁ¤¸Æ-Æóµ¿¸Æ ´Ü¶ô ¼ö¼ú
±×¸² 11 | 3Â÷ ¼ö¼ú : Fontan ¼ö¼ú
±×¸² 12 |
±×¸² 10. ÁÖ Æóµ¿¸Æ ¹Ù±ùÀ¸·Î Å×ÀÌÇÁ¸¦ °¨µíÀÌ Á¶¿©ÁÖ¾î¼ ÆóÇ÷·ù¸¦ ÁÙ¿©ÁÖ¸é¼ Æóµ¿¸Æ ¾Ð·ÂÀ» ³·°Ô ÇØÁØ´Ù. ±×¸² 11. Æ󵿸ÆÀ» ¿ÏÀüÈ÷ ¹°í »ó´ëÁ¤¸ÆÀ» °°Àº ÂÊÀÇ Æ󵿸ƿ¡ ¿¬°áÇÑ´Ù. ±×¸² 12. À§ ±×¸² 9¿Í °°´Ù.
¡á Æóµ¿¸Æ ÇùÂøÀÌ ¾øÀ¸¸ç ´ëµ¿¸Æ ÆǸ· ÇÏ ÇùÂøÀÌ µ¿¹ÝµÈ ´Ü½É½ÇÀÇ ¼ö¼ú ÀÏÂ÷·Î Æóµ¿¸Æ banding¸¸À» ÇØÁÖ¸é °£È¤ ÆǸ· ÇÏ ÇùÂøÀÌ ´õ ½ÉÇØÁö¹Ç·Î ´Ü¼øÇÑ Æóµ¿¸Æ banding ¼ö¼ú º¸´Ù´Â ´ëµ¿¸Æ-Æóµ¿¸Æ »çÀÌ¿¡ â¹®°°Àº ¿¬°áÀ» ¸¸µé¾î ÁÖ´Â ¼ö¼ú(Damus-Kaye-Stansel¼ö¼ú)À» ÇØÁÖ¸ç ÆóÇ÷·ù´Â Blalock-Taussig ´Ü¶ô¼ö¼ú·Î Àû´ç·®À» À¯Áö½ÃÄÑ ÁÖ´Â °ÍÀÌ ¹Ù¶÷Á÷ Çϳª ¼ö¼ú À§ÇèÀÌ ´Ù¼Ò ³ôÀº °ÍÀÌ ¹®Á¦ÀÌ´Ù. µû¶ó¼ ½Å»ý¾Æ¿¡¼´Â ÆǸ· ÇÏ ÇùÂøÀÌ ³Ê¹« ½ÉÇÏÁö ¾ÊÀ¸¸é ÀÏ´Ü Æóµ¿¸Æ bandingÀ» ¸ÕÀú ÇØ ÁÖ°í ÆǸ· ÇÏ ÇùÂøÀÌ ´õ ÁøÇàÇÏ´Â Áö¸¦ ÀÚÁÖ °üÂûÇÏ¸é¼ ¸î °³¿ù ÈÄ¿¡ ´ÙÀ½ ´Ü°èÀÇ ¼ö¼úÀ» ÇØÁֱ⵵ ÇÑ´Ù.
¡á ÀÚ¿¬ °æ°ú Ä¡·áÇÏÁö ¾Ê¾ÒÀ» ¶§ÀÇ »ýÁ¸À²Àº »ï÷ÆÇ Æó¼âÀÇ ÇÑ ¿¹¸¦ µé¸é 1¼¼¿¡ 65%, 5¼¼¿¡ 55%, 15¼¼¿¡ 50%, 20¼¼¿¡ 30%·Î º¸°íµÇ¾î ÀÖÀ¸¸ç ´Ù¸¥ Á¾·ùÀÇ ´Ü½É½Ç¿¡¼´Â »ýÁ¸À²ÀÌ À̺¸´Ù ´õ ³ª»Ú´Ù. ´Ü½É½ÇÀ» Ä¡·áÇÏÁö ¾Ê¾ÒÀ» ¶§ÀÇ ÇÕº´ÁõµéÀº ´ÙÀ½°ú °°´Ù. ¨ç Æóµ¿¸Æ Ç÷·ù°¡ °¨¼ÒµÈ ´Ü½É½ÇÀº ÆóÇ÷·ù°¡ Á¡Â÷·Î ´õ °¨¼ÒÇÏ¿© û»öÁõÀÌ ½ÉÇØÁö¸ç Àú»ê¼ÒÁõ°ú ÀûÇ÷±¸ °ú´ÙÁõÀ¸·Î ÀÎÇÑ Áõ»ó°ú ÇÕº´ÁõÀÌ ³ªÅ¸³´Ù. ¨è Æóµ¿¸Æ Ç÷·ù°¡ Áõ°¡µÈ ´Ü½É½ÇÀº Ä¡·áÇÏÁö ¾ÊÀ¸¸é Eisenmenger reactionÀÌ »ý°Ü¼ ¼ö¼úÀÌ ºÒ°¡´ÉÇØÁø ´Ù. ¨é ´ëµ¿¸Æ ÆǸ· ÇÏ ÇùÂøÀÌ ÀÖÀ¸¸é Á¡Â÷·Î ½ÉÇØÁö¸é¼ ½É¹ÚÃâ·®°ú ½ÉºÎÀüÁõÀ¸·Î ½ÉÇØÁ®¼ »ç¸ÁÇÑ´Ù. ¨ê ´Ü½É½ÇÀÌ ¿À·£ ±â°£µ¿¾È ¾Ð·Â°ú ¿ëÀû ºÎ´ãÀ» ¹ÞÀ¸¹Ç·Î Á¡Â÷·Î ½É½Ç ±ÙÀ°ÀÇ ½ÉÇÑ ºñ´ë¿Í ¼¶À¯È°¡ ÁøÇà ÇÏ¿© ½É½Ç ±â´ÉÀÌ ³ªºüÁö¹Ç·Î ¹æ½Ç ÆǸ· ¿ª·ù, ½ÉºÎÀüÁõ, ºÎÁ¤¸Æ µîÀ» ¾ÇȽÃŲ´Ù. ¨ë ¹æ½Ç Àüµµ Àå¾Ö, »ó½Ç¼º ºó¸Æ, ½É½Ç ºó¸Æ µîÀÇ ºÎÁ¤¸ÆÀÌ Á¡Â÷ ³ªÅ¸³´Ù.
¡á Ä¡·á ¿øÄ¢°ú ¼ö¼ú ½Ã±â ÀûÀýÇÑ Ä¡·á ½Ã±â¸¦ ³õÄ¡Áö ¾Ê´Â °ÍÀÌ ´Ü½É½Ç Ä¡·á¿¡¼ °¡Àå Áß¿äÇÑ Á¡ÀÌ´Ù. ƯÈ÷ ´ÙÀ½ÀÇ ¼¼ °¡Áö ¿äÀÎÀÌ ¼ö¼ú °á°ú¸¦ ÁÁ°Ô ÇÏ¸ç ¼ö¼ú ÈÄ ÈÄÀ¯ÁõÀ» ¹æÁöÇÏ´Â µ¥¿¡ °¡Àå Áß¿äÇÏ´Ù. ¨ç ½É½Ç ±â´ÉÀÇ º¸Àü, ¨è Æóµ¿¸Æ ¾Ð·Â°ú ÆóÇ÷°ü ÀúÇ×ÀÌ ³ô¾ÆÁöÁö ¾Êµµ·Ï ÇÑ´Ù. ¨é Æóµ¿¸Æ ÇüÅÂÀÇ º¸Àü ´Ü½É½ÇÀÇ Ä¡·á¿Í ¿¹ÈÄ¿¡ °¡Àå Áß¿äÇÑ Á¡Àº Ãâ»ý ÈÄ ¿Ã¹Ù¸¥ Ä¡·á¹æħÀ» °¡´ÉÇϸé ÀÏÂï °áÁ¤Çؼ ÀÌ¿¡ ´ëÇÑ Áغñ¸¦ ÇØÁÖ´Â °ÍÀÌ´Ù. ¾î´À º¹Àâ ±âÇüÀÌ ±Ã±ØÀûÀ¸·Î ´Ü½É½Ç ¼ö¼ú(Fontan ¼ö¼ú)¸¸ÀÌ °¡´ÉÇÑ ±âÇüÀÎÁö ¶Ç´Â ¾ç ½É½Ç ±³Á¤¼ö¼úÀÌ °¡´ÉÇÒ °ÍÀÎÁöÀÇ °áÁ¤Àº ºü¸¦¼ö·Ï ÁÁ´Ù. ±×·¯³ª °£È¤ ³Ê¹« ¾î¸± ¶§¿¡ ¼º±ÞÇÏ°Ô À߸ø ÆÇ´ÜÇÏ¿© ÈÄ¿¡ ÀÌ¿Í °°Àº Ä¡·á¹æħÀ» ¹Ù²ÙÁö ¸øÇÏ°Ô µÇ´Â °æ¿ìµµ ÀÖÀ¸¹Ç·Î óÀ½ ¾î¸± ¶§¿¡ Ä¡·á¹æħÀ» Á¤ÇÒ ¶§¿¡ ½ÅÁßÇØ¾ß ÇÑ´Ù.
²¿ÀÎ ½ÉÀå (Twisted Atrio-Ventricular Connection, Criss-Cross Heart) ½É¹æ°ú ½É½ÇÀÇ ¿¬°áºÎÀ§°¡ ½Ã°è¹æÇâ, ¶Ç´Â ¹Ý´ë¹æÇâÀ¸·Î ²¿ÀÎ ½ÉÀå ±âÇüÀ» ÃÑüÀûÀ¸·Î ºÎ¸£´Â ¸íĪÀÌ´Ù. ½ÉÀåÀÌ ÀÌ¿Í °°ÀÌ ²¿ÀÌ¸é µÎ °³ÀÇ ½É½ÇÀÌ ¼·Î À§, ¾Æ·¡·Î À§Ä¡ÇÏ°Ô µÈ´Ù(upstairs-downstairs ventricles). ½É½Ç°ú ´ëÇ÷°ü°úÀÇ ¿¬°á ¾ç»óµµ ´Ù¾çÇÏ´Ù. ´ëºÎºÐ Å« ½É½Ç Áß°Ý °á¼ÕÀÌ ÀÖÀ¸¸ç ÇÑÂÊ ¹æ½Ç ÆǸ·(´ë°³ »ï÷ÆÇ)ÀÌ ½É½Ç Áß°Ý °á¼ÕÀ» °ÉÅÍŸµíÀÌ À§Ä¡ÇÏ¿© ¾ç ½É½Ç°ú ¸ðµÎ ¿¬°áµÈ´Ù(straddling tricuspid valve). ´ë°³ ÇϳªÀÇ ½É½Ç(´ë°³ ¿ì½É½Ç)ÀÌ ÀÛÀ¸¹Ç·Î ¾ç ½É½Ç ±³Á¤¼ö¼úÀÌ ºÒ°¡´ÉÇϹǷΠ´Ü½É½ÇÀÇ ÀÏÁ¾À¸·Î °£ÁÖÇÑ´Ù. µû¶ó¼ ´ë°³ Fontan ¼ö¼úÀÌ ÇÊ¿äÇϳª µå¹°°Ô ¾ç ½É½ÇÀÇ Å©±â°¡ ºñ½ÁÇÏ¸ç ²¿ÀÎ Á¤µµ°¡ ½ÉÇÏÁö ¾ÊÀ¸¸é ¾ç ½É½Ç ±³Á¤µµ °¡´ÉÇÑ °æ¿ìµµ ÀÖ´Ù.
|