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건강관리

선천성 심장병의 종류
1. 심방 중격 결손 2. 심실 중격 결손
3. 동맥관 개존 4. 부분 폐정맥 환류 이상
5. 방실 중격 결손 6. 폐동맥 협착
7. 대동맥 협착 8. 대동맥 축착
9. 대동맥궁 단절 10. 활로4징 (폐동맥 폐쇄가 동반된 경우...
11. 삼첨판 폐쇄 12. 완전 대혈관 전위
13. (심실 중격 결손을 동반하지 않은)폐... 14. 양 대혈관 우심실 기시
15. 수정 대혈관 전위 16. Ebstein 기형
17. 전 폐정맥 환류 이상 18. 좌심 형성 부전 증후군
19. 총동맥간증 20. 혈관륜
21. 승모판과 기타 좌심실 유입로의 선천... 22. 기능성 단심실과 Fontan 수술
23. 비장증후군 24. 심장의 위치 이상
25. 선천성 관상동맥 기형 26. 심장 종양
27. 가와사끼 병


22. 기능성 단심실과 Fontan 수술

단심실의 수많은 종류 중에서 몇 가지 대표적인 형태를 소개하면 다음 그림과 같다.

1. 수정 대혈관 전위에서 두 개의 방실 판막이 모두 단심실(좌심실 형태)로 연결되며 우심실이 매우 작은 경우(단심실의 가장 흔한 형태이다)

 

 

 

그림 1.
심방과 심실의 연결이 바뀌었으며 두 개의 방실 판막이 모두 좌심실 형태의 단 심실로 연결된다. 승모판과 우심실이 작고 대동맥이 작은 우심실에서 나온다. 심실 중격 결손(화살표)이 작아지면 대동맥으로의 혈류에 장애가 온다(대동맥 판막하 협착).

 

 

2. 수정 대혈관 전위에서 삼첨판 폐쇄가 있으며 우심실이 매우 작은 경우

 

 

그림 2.
심방과 심실의 연결이 바뀌었으며 왼쪽에 위치한 삼첨판이 완전히 막혀있다. 우심실이 작고 이 작은 우심실에서 대동맥이 나온다. 그러므로 심실 중격 결손(화살표)이 작으면 대동맥으로의 혈류에 지장이 있게된다. 또한 심방 중격 결손도 커야만 생존이 가능하며 신생아에서 이런 기형이 발견되면 즉시 풍선을 이용한 심방 중격 절개술을 해주어야 한다. 대동맥궁의 축착이나 단절도 자주 동반된다.

 

 

3. 심실 중격 결손에서 삼첨판과 우심실이 작은 경우

 

 

 

 

 

  그림 3  

 

 

4. 심실 중격 결손이 동반된 완전 대혈관 전위에서 삼첨판이 심실 중격 결손을 걸터 타면서 양쪽 심실 모두와 연결되거나 또는 전적으로 좌심실과 연결되며 우심실이 작은 경우

                                                                                 .

 

    그림 4.
작은 우심실에서 대동맥이 나오며 큰 좌심실에서 폐동맥이 나간다. 즉 완전 대혈관 전위가 동반되어 있다. 폐동맥 협착은 없으므로 폐혈류의 증가로 폐동맥 고혈압이 동반된다. 대동맥 아래 근육들이 발달하여 대동맥 판막 하 협착이 생기면 Fontan 수술 시 이러한 근육을 제거해 주어야 한다. 대동맥 판막 아래의 협착이 심해서 완전 제거가 어려우면 다른 방법의 수술도 고려한다.

 

 

 

5. 완전 방실 중격 결손에서 좌심실이 작은 경우(무비 증후군을 위시한 복잡 기형에서 자주 보이는 단심실)

 

 

 

 

    

    

    그림 5.
완전 방실 중격 결손에서 좌심실이 작으면 양 심실 교정수술이 불가능하므로 우심실형 단심실로 간주한다. 우심실이 작은 경우 보다 좌심실이 작은 경우가 더 흔하다.

 

 

 

6. 심실 중격이 거의 없는 경우(매우 큰 심실 중격 결손)

 

 

 

 

 

 

그림 6.
심실 중격이 너무 크면 수술로 두 개의 심실로 분리해 주는 것이 위험하므로 단 심실의 수술 방법과 같은 치료를 해준다.

 

 

 

 

  ■ 정의

  • 외과적 치료 측면에서의 정의 : 양 심실 교정 수술이 불가능한, 따라서 Fontan수술이나 1 & 1/2 심실 교정만이 가능한 심장 기형이 모두 기능성 단심실의 범주에 들어간다.
  • 해부학적 정의 : 실제로 심실이 완전히 한 개(solitary ventricle)인 경우는 매우 드물며 대부분 하나의 심실은 크고 다른 하나는 매우 작은 모든 심장 기형을 말한다.

  ■ 혈역학적 분류와 증상

단심실의 증상이나, 치료 방법, 예후는 심장의 해부학적 형태보다는 오히려 동반 기형, 즉 폐동맥 협착이나 폐쇄, 대동맥 판막 하 협착, 폐정맥 협착, 대동맥궁의 축착이나 단절, 방실 판막의 기능, 심실의 기능 등의 다른 요인들에 의해서 결정된다. 따라서 단심실을 혈역학적인 측면에서 볼 때 다음과 같은 세 가지 유형으로 나누어서 생각한다.

  1. 폐동맥 협착이나 폐쇄가 동반된 단심실 : 폐혈류가 감소하여 청색증이 있으나 심부전은 없다. 활로 4징에서와 같은 무산소 발작이 나타날 수도 있다.
  2. 폐동맥 협착이 없는 단심실 : 폐혈류가 증가하여 심부전이 있으나 청색증은 별로 없으므로 단순 심실 중격 결손으로 오인하여 진단을 놓칠 수도 있다. 폐정맥 협착이 있으면 심부전 증상이 더 심하다.
  3. 폐동맥 협착이 없으며 대동맥 판막 하 협착이 동반된 단심실 : 폐혈류가 심하게 증가하며 체혈류가 감소하여 심부전증이 심하나 청색증은 심하지 않다.

  ■ 내과적 치료

  • 폐동맥 판막 폐쇄가 동반된 단심실을 가지고 태어나는 신생아에서는 출생 후 동맥관이 막히면서 심한 청색증이 나타나며 산소 부족으로 사망하므로 진단 즉시 Prostaglandin E1을 주사하여 동맥관을 열어준다.
  • 영유아에서 폐동맥 협착이 심해서 무산소 발작이 있으면 Propranolol을 주기도 한다.
  • 폐혈류 증가로 심부전증이 심하면 수술할 때까지 강심제와 이뇨제를 준다.

 

■ 단계적 수술

1) 일차 수술

폐동맥 협착이나 폐쇄가 동반된 단심실 : 나이가 6개월 미만에서, 또는 폐동맥이 작으면 어느 나이에서나 체폐(Blalock-Taussig) 단락 수술을 한다.

폐동맥 협착이 없는 단심실 : 심한 폐동맥 고혈압으로 인한 말초 폐동맥의 손상(Eisenmenger reaction)이 빨리 생기므로 생후 3개월 미만, 늦어도 6개월 미만에 폐동맥 banding 수술을 해서 폐동맥 말초 혈관의 손상을 방지한다.

2) 이차 수술(양 방향성 상대정맥-폐동맥 연결 수술)

나이가 6개월 이후, 2세 미만에서 청색증이 심하면서 폐동맥 크기가 정상이면 해준다.

3) 삼차 수술 (Fontan 수술)

나이가 2세 후에 폐동맥 크기가 정상이면 Fontan 수술을 한다. 여러 조건들이 좋으면 일차 수술 후에  이차 수술을 거치지 않고 곧바로 Fontan 수술을 해 주기도 한다.

 

 

폐동맥 판막 폐쇄가 있는 단심실에서의 단계적 수술

 

 1차 수술 : Blalock-Taussig Shunt

그림 7

 2차 수술 : 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락 수술

그림 8

 3차 수술 : Fontan 수술

그림 9

그림 7. 쇄골 하 동맥과 폐동맥 사이에 3.5~5mm 크기의 Gore-tex 관을 넣어준다
그림 8. 상대정맥과 같은 쪽 폐동맥 사이를 end-to-side로 연결해준다.
그림 9. 이차수술을 이미 해준 경우에는 하대정맥과 주 폐동맥사이에 큰 튜브를 넣어서 연결해 줌으로써 모든 정맥혈이 폐순환으로만 들어가게 된다.

 

폐동맥 고혈압이 있는 단심실에서의 단계적 수술

 1차 수술 : 폐동맥 banding 수술

그림 10

 2차 수술 : 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락 수술


그림 11

 3차 수술 : Fontan 수술

그림 12

그림 10. 주 폐동맥 바깥으로 테이프를 감듯이 조여주어서 폐혈류를 줄여주면서 폐동맥 압력을 낮게 해준다.
그림 11. 폐동맥을 완전히 묶고 상대정맥을 같은 쪽의 폐동맥에 연결한다.
그림 12. 위 그림 9와 같다.

  ■ 폐동맥 협착이 없으며 대동맥 판막 하 협착이 동반된 단심실의 수술

일차로 폐동맥 banding만을 해주면 간혹 판막 하 협착이 더 심해지므로 단순한 폐동맥 banding 수술 보다는 대동맥-폐동맥 사이에 창문같은 연결을 만들어 주는 수술(Damus-Kaye-Stansel수술)을 해주며 폐혈류는 Blalock-Taussig 단락수술로 적당량을 유지시켜 주는 것이 바람직 하나 수술 위험이 다소 높은 것이 문제이다. 따라서 신생아에서는 판막 하 협착이 너무 심하지 않으면 일단 폐동맥 banding을 먼저 해 주고 판막 하 협착이 더 진행하는 지를 자주 관찰하면서 몇 개월 후에 다음 단계의 수술을 해주기도 한다.

  ■ 자연 경과

치료하지 않았을 때의 생존율은 삼첨판 폐쇄의 한 예를 들면 1세에 65%, 5세에 55%, 15세에 50%, 20세에 30%로 보고되어 있으며 다른 종류의 단심실에서는 생존율이 이보다 더 나쁘다. 단심실을 치료하지 않았을 때의 합병증들은 다음과 같다.

① 폐동맥 혈류가 감소된 단심실은 폐혈류가 점차로 더 감소하여 청색증이 심해지며 저산소증과 적혈구
   과다증으로 인한 증상과 합병증이 나타난다.

② 폐동맥 혈류가 증가된 단심실은 치료하지 않으면 Eisenmenger reaction이 생겨서 수술이 불가능해진
    다.

③ 대동맥 판막 하 협착이 있으면 점차로 심해지면서 심박출량과 심부전증으로 심해져서 사망한다.

④ 단심실이 오랜 기간동안 압력과 용적 부담을 받으므로 점차로 심실 근육의 심한 비대와 섬유화가 진행
    하여 심실 기능이 나빠지므로 방실 판막 역류, 심부전증, 부정맥 등을 악화시킨다.

⑤ 방실 전도 장애, 상실성 빈맥, 심실 빈맥 등의 부정맥이 점차 나타난다.

  ■ 치료 원칙과 수술 시기

  • 적절한 치료 시기를 놓치지 않는 것이 단심실 치료에서 가장 중요한 점이다. 특히 다음의 세 가지 요인이 수술 결과를 좋게 하며 수술 후 후유증을 방지하는 데에 가장 중요하다.
    ① 심실 기능의 보전, ② 폐동맥 압력과 폐혈관 저항이 높아지지 않도록 한다. ③ 폐동맥 형태의 보전
  • 단심실의 치료와 예후에 가장 중요한 점은 출생 후 올바른 치료방침을 가능하면 일찍 결정해서 이에 대한 준비를 해주는 것이다. 어느 복잡 기형이 궁극적으로 단심실 수술(Fontan 수술)만이 가능한 기형인지 또는 양 심실 교정수술이 가능할 것인지의 결정은 빠를수록 좋다. 그러나 간혹 너무 어릴 때에 성급하게 잘못 판단하여 후에 이와 같은 치료방침을 바꾸지 못하게 되는 경우도 있으므로 처음 어릴 때에 치료방침을 정할 때에 신중해야 한다.

 

 

꼬인 심장 (Twisted Atrio-Ventricular Connection, Criss-Cross Heart)

 

  • 심방과 심실의 연결부위가 시계방향, 또는 반대방향으로 꼬인 심장 기형을 총체적으로 부르는 명칭이다.
  • 심장이 이와 같이 꼬이면 두 개의 심실이 서로 위, 아래로 위치하게 된다(upstairs-downstairs ventricles).
  • 심실과 대혈관과의 연결 양상도 다양하다.
  • 대부분 큰 심실 중격 결손이 있으며 한쪽 방실 판막(대개 삼첨판)이 심실 중격 결손을 걸터타듯이 위치하여 양 심실과 모두 연결된다(straddling tricuspid valve). 대개 하나의 심실(대개 우심실)이 작으므로 양 심실 교정수술이 불가능하므로 단심실의 일종으로 간주한다. 따라서 대개 Fontan 수술이 필요하나 드물게 양 심실의 크기가 비슷하며 꼬인 정도가 심하지 않으면 양 심실 교정도 가능한 경우도 있다.