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건강관리

선천성 심장병의 종류
1. 심방 중격 결손 2. 심실 중격 결손
3. 동맥관 개존 4. 부분 폐정맥 환류 이상
5. 방실 중격 결손 6. 폐동맥 협착
7. 대동맥 협착 8. 대동맥 축착
9. 대동맥궁 단절 10. 활로4징 (폐동맥 폐쇄가 동반된 경우...
11. 삼첨판 폐쇄 12. 완전 대혈관 전위
13. (심실 중격 결손을 동반하지 않은)폐... 14. 양 대혈관 우심실 기시
15. 수정 대혈관 전위 16. Ebstein 기형
17. 전 폐정맥 환류 이상 18. 좌심 형성 부전 증후군
19. 총동맥간증 20. 혈관륜
21. 승모판과 기타 좌심실 유입로의 선천... 22. 기능성 단심실과 Fontan 수술
23. 비장증후군 24. 심장의 위치 이상
25. 선천성 관상동맥 기형 26. 심장 종양
27. 가와사끼 병


21. 승모판과 기타 좌심실 유입로의 선천성 기형

  ■ 빈도

  • 선천성 승모판 기형이나 좌심실 유입로의 이상이 단독으로 있는 경우는 드물며 다른 선천성 심장 기형, 특히 대동맥 축착 등의 좌심실 유출로 협착을 일으키는 기형이나 양 대혈관 우심실 기시 등의 복잡 기형과 동반되어서 나타나는 경우가 훨씬 더 많다.
  • 심실 중격 결손, 동맥관 개존 등의 선천성 심장병에서 좌심방과 좌심실이 늘어나면서 이차적으로 (후천적으로) 생기는 승모판 역류도 비교적 흔하며 원인 되는 심장기형을 고쳐주면 없어지거나 좋아진다.
  • 승모판 탈출증은 비교적 흔하며 (모든 소아의 약 2~5% 정도) 나이가 많아질수록 그 빈도가 증가한다.


  ■ 종류와 기형의 형태

  1. 승모판 협착 : ⓛ 판막 엽이 두텁거나 ② 판막 끈이 짧거나 ③ 판막 끈과 끈 사이의 공간이 막혀있거나 ④ 좌심실 유두근이 덜 형성되고 유두근 사이의 거리가 가깝거나 ⑤ 승모판 륜이 작으면 승모판 협착이 생기게  된다. 한 환자에서 위의 병변들이 단독으로 있기보다도 여러 병변들이 같이 있는 경우가 많다.
  2. 좌심방의 삼방심 : 좌심방 안에 막 같은 조직이 있어서 폐정맥들이 모여서 이 막의 윗방으로 들어오며 이 막의 구멍을 통해서 폐정맥의 혈류들이 좌심방의 아랫쪽으로 흘러들어 온다. 이 막의 구멍이 작아서 폐정맥 혈류의 흐름이 막히면 승모판 협착에서와 같은 문제와 증상들이 생긴다.
  3. 승모판 위의 막(그림 2)
  4. 낙하산 모양의 승모판 기형 : 승모판의 판막 끈들이 좌심실 내에 한 개뿐인 유두근에 붙으므로 낙하산 같이 보이며 정상 승모판과 같이 활짝 열리지 못하므로 승모판 협착을 일으킨다.
  5. 숀 증후군(Shone complex) (그림 3)
  6. 승모판 역류 : 여러 종류의 승모판 기형에서 판만이 잘 닫히지 않아서 승모판 역류가 생긴다. 승모판 자체의 이상은 없으나 다른 심장 기형으로 인하여 좌심실이 커지면서 승모판 륜이 늘어나서 생기는 이차성 승모판 역류는 원인되는 심장병을 치료해 주면 대개 없어지거나 줄어든다.
  7. 승모판 탈출증 : 승모판 엽이나 판막 끈의 구조 결함으로 판막 엽의 일부가 심실의 수축기 도중 좌심방 안 쪽으로 튀어나가는 것을 말한다. 승모판의 변성이 동반된다. 탈출이 심하면 역류도 심하다.

 

승모판 협착

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
그림 1

 승모판 위의 막으로 인한
협착

그림 2

 Shone 증후군(다발적인 좌측 심장 구조의 협착)  

그림 3


그림 1. 승모판 협착이 있으면 좌심방의 압력이 높아진다. 협착이 아주 심하면 폐동맥 압력도 높아진다(화살표).
그림 2. 승모판의 바로 위에 막같은 조직(화살표)이 있어서 승모판 협착과 같은 문제를 일으킨다. 단독으로 있는 경우는 드물며 거의 대부분 Shone 증후군과 같은 다른 기형과 동반된다.
그림 3. Shone 증후군. 좌측 심장 구조의 여러 군데에서 협착이 있는 증후군으로써 다음과 같은 다섯 가지 병변 중 2개 이상이 있을 땐 Shone 증후군이라고 한다.
  ① 승모판 위의 막    
  ② 낙하산 모양의 승모판
  ③ 좌심실 유두근이 한 개
  ④ 대동맥 판막 하 협착
  ⑤ 대동맥 축착

  ■ 혈역학적 현상

  • 승모판 협착을 비롯한 그 밖의 여러 좌심실 유입로의 협착이 있으면 좌심방에서 나오는 혈류가 장애를 받으므로 좌심방과 폐정맥의 압력이 증가하며 폐울혈과 폐부종, 심하면 폐동맥 고혈압이 생긴다.
  • 승모판 역류가 있으면 좌심실로 들어간 혈액이 다시 좌심방으로 역류하므로 좌심방과 좌심실이 커지며 심하면 좌심방, 폐정맥 압력이 증가하며 폐울혈과 폐부종이 생긴다. 승모판 폐쇄부전도 심하면 폐동맥 고혈압이 생길 수도 있으나 승모판 협착보다는 덜 심하다. 승모판 역류가 심하고 오래 지속되면 좌심실이 늘어나며 결국에는 좌심실의 근육 손상으로 인하여 기능이 떨어지며 심부전이 생긴다.


  ■ 증 상

협착이나 역류가 심할수록 어릴 때부터 증상이 나타나며 호흡 곤란, 빠른 호흡, 수유 곤란, 발육 부전, 잦은 호흡기 감염 등의 증상이 나타난다. 그러나 협착이나 역류가 심하지 않으면 증상이 없다.

  ■ 수술 방법, 수술 시기, 수술 결과

  • 인공판막으로 교체하기보다는 가능하면 판막의 성형술을 해주는 것이 좋다.
  • 승모판 역류로 판막륜이 심하게 늘어나 있으면 판막 교정과 동시에 판막륜을 조여주는 링을 넣는다.
  • 판막을 교정하기가 불가능할 정도로 기형이 심하면 승모판을 떼어내고 플라스틱 인공판막으로 바꾸어 준다. 그러나 인공판막은 아이가 성장하면서 같이 자라지 못하므로 아이가 성장한 후에 큰 것으로 갈아주어야 하는 문제와 평생 항응고제를 복용해야 하는 문제 때문에 소아에서는 바람직하지 않다. 따라서 가능하면 아이가 어느 정도 성장할 때까지 수술을 미루는 것이 좋다.
  • 막 같은 조직이 좌심방 혈류를 막는 경우에는 막을 완전히 제거해주면 완치된다.
  • 승모판 역류는 증상이 있으면 물론 수술해 주나 증상이 없더라도 역류가 심한 경우 좌심실의 기능이 비가역적으로 손상되기 전에 수술해 주는 것이 좋다. 그러나 적절한 수술 시기를 결정하는 것이 쉽지는 않다.