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건강관리

선천성 심장병의 종류
1. 심방 중격 결손 2. 심실 중격 결손
3. 동맥관 개존 4. 부분 폐정맥 환류 이상
5. 방실 중격 결손 6. 폐동맥 협착
7. 대동맥 협착 8. 대동맥 축착
9. 대동맥궁 단절 10. 활로4징 (폐동맥 폐쇄가 동반된 경우...
11. 삼첨판 폐쇄 12. 완전 대혈관 전위
13. (심실 중격 결손을 동반하지 않은)폐... 14. 양 대혈관 우심실 기시
15. 수정 대혈관 전위 16. Ebstein 기형
17. 전 폐정맥 환류 이상 18. 좌심 형성 부전 증후군
19. 총동맥간증 20. 혈관륜
21. 승모판과 기타 좌심실 유입로의 선천... 22. 기능성 단심실과 Fontan 수술
23. 비장증후군 24. 심장의 위치 이상
25. 선천성 관상동맥 기형 26. 심장 종양
27. 가와사끼 병


20. 혈관륜

  ■ 정 의

대동맥궁을 포함한 혈관들이 비정상적으로 링을 형성하면서 기도와 식도를 둘러싸는 기형이다.


  ■ 종류

  1. 중복 대동맥궁
  2. [우측 대동맥궁, 좌측 쇄골 하 동맥 이상기시, 좌측 동맥관 개존 혹은 동맥관 인대]로 구성되는 혈관륜
  3. 왼쪽 폐동맥 sling
  4. 기타 드문 형태의 혈관륜

 

1. 중복 대동맥궁(Double Aortic Arch)

그림 1. 대동맥궁이 양쪽에 각각 한 개씩 있으며(R, L) 이 두 대동맥궁을 뒤에서 연결하는
혈관이 있어서  완전 혈관 ring이 되어 식도와 기도를 뒤에서 누른다

 

2. [우측 대동맥궁, 좌측 쇄골 하 동맥 이상기시, 좌측 동맥관 개존 혹은 동맥관 인대]로

    구성되는 혈관륜

 

그림 2. 왼쪽 쇄골 하 동맥(④RELSCA)이 대동맥궁의 마지막 분지로써 하행 대동맥에서 나와서 식도의 뒤를 돌아서 왼쪽 팔을 향하며 주행한다. 이때 왼쪽 동맥관이 있으면 완전한 ring이 형성된다.
동맥관은 열려 있을 수도 있고(PDA) 닫혀 있을 수도 있다(동맥관 인대).
LCCA: 왼쪽 경 동맥, ② RCCA:오른쪽 경 동맥 ③ RSCA: 오른쪽 쇄골 하 동맥
 
3. 왼쪽 폐동맥 Sling
그림 3. 왼쪽 폐동맥(LPA)이 오른쪽 폐동맥(RPA)에서 나와서 뒤로 돌아서 식도(E)와 기도(T)
사이를 지나서 왼쪽 폐로 들어가므로 식도의 앞쪽이 눌린다.
 

  ■ 증상

  • 특별한 자각 증상 없이 지내다가 우연히 발견되기하며 때로는 심장의 다른 동반 기형에 관한 검사도중에 우연히 발견되는 경우도 드물지 않다.
  • 증상이 있는 경우에는 기도에 의한 증상들로 숨쉴 때 끅끅거리는 소리(천명, stridor), 호흡 곤란, 개 짖는 소리 같은 기침, 크고 거친 호흡 소리, 음식을 먹을 때에 나타나는 반사성 무호흡, 반복되는 잦은 폐렴, 기관지염, 천식등이다. 식도 압박에 의한 증상으로는 구토, 잦은 사래 걸림, 음식물, 특히 고형음식을 삼키기 어려움, 빨리 먹기 힘들어함 등을 호소하기도 한다.
  • 원인 모르게 폐렴이 지속되거나 자주 재발하면 여러 질병을 고려해야 하나 특히 고려해야할 병이 혈관륜이다.

  ■ 진단 방법

1. 초음파 검사
가장 기본되는 초기 검사로써 혈관륜을 볼 수 있을 뿐만 아니라 심장 내부의 동반 기형을 확인하는 데에도 중요하다.

2. 식도 조영술

혈관륜의 가장 쉽고도 경제적인 진단방법이다. 조영제인 barium을 먹고 식도의 정면 사진과 측면 사진을 찍는다. 혈관륜이 있으면 식도가 외부에서 눌린 모양이 잘 보인다. 정면사진에서는 식도의 옆면이 눌리며 측면 사진에서는 폐동맥 슬링을 제외한 다른 모든 종류의 혈관륜에서 식도의 뒷면이 눌리는 것이 관찰된다.

3. 삼차원 CT 촬영(3D CT)

확진에 도움을 받을 수 있으며, 최근에는 3차원으로 영상을 재구성하여 주변 구조와의 관계를 이해하는데 도움을 주고 있다(3D CT).

 

  ■ 치료 원칙과 수술 방법

  • 증상이 있으면 수술하며 특히 호흡 곤란, 호흡기 감염, 무호흡 발작이 있으면 진단 즉시 수술한다.
  • 혈관륜이 있더라도 모두 수술해 주어야하는 것은 아니며 증상이 없으면 수술하지 않는다. 그러나 
  • 증상이 없더라도 심장의 다른 기형에 대한 수술을 할 때에는 혈관륜의 교정도 같이 해주는 것이 바람직하다.
  • 거의 모든 혈관륜에서 왼쪽 가슴을 열고 수술한다.
  • 중복 대동맥궁의 경우 상대적으로 작은 대동맥궁(대개 좌측 대동맥궁)을 잘라서 분리해 준다.
  • 우측 대동맥궁과 좌 쇄골 하 동맥 이상 기시, 동맥관 개존 혹은 동맥관 인대에 의한 압박일 경우는 동맥관 개존이나 동맥관 인대만을 잘라서 분리해 줌으로써 호전된다.
  • 폐동맥 슬링은 왼쪽 폐동맥을 분리하여 주 폐동맥의 정상 위치에 옮겨주는 수술을 한다.
  • 기도나 주 기관지의 협착이 동반되어 있으면 기관지 수술도 해주나 수술 결과는 만족스럽지 못하다.

 

  ■ 수술 결과, 수술 후 합병증

  • 혈관륜 수술은 사망률이 매우 낮다.
  • 혈관륜의 많은 경우 기도의 동반 기형이나 기도의 연골 이상으로 인하여 혈관륜에 대한 수술을 해주어도 술 후 증상이 즉시, 완전히 없어지지 않는 경우도 많으므로 이에 대한 대비와 치료가 필요하다. 특히 폐동맥 sling에서는 기관지의 경로, 연골 이상 등의 기관지 기형이 흔히 동반되므로 수술 위험이 다소 높다. 그러나 이런 어려운 경우라도 나이가 많아지면서 기관지가 성숙하면서 점차 증상이 호전되는 경우가 많다.
  • 폐동맥 sling 수술 후 연결해준 왼쪽 폐동맥이 좁아지거나 남아 있는 기도나 기관지의 협착이 발생할 수도 있다.