´ëµ¿¸Æ°ú Æ󵿸ÆÀ¸·Î ³ª´µ¾îÁöÁö ¾ÊÀº ÇϳªÀÇ Ãѵ¿¸Æ°£ÀÌ ½É½Ç Áß°Ý °á¼Õ À§¿¡ °ÉÃļ ¾ç ½É½Ç·ÎºÎÅÍ ±â½ÃÇÏ¿© ¾ç ½É½Ç·ÎºÎÅÍ Ç÷·ù¸¦ ¹ÞÀ¸¸ç Ãѵ¿¸Æ°£¿¡¼ »óÇà ´ëµ¿¸Æ, Æ󵿸Æ, °ü»óµ¿¸ÆÀÌ ³ª¿Â´Ù. Áï Æóµ¿¸Æ ÆǸ·°ú ´ëµ¿¸Æ ÆǸ·ÀÌ ºÐ¸®µÇÁö ¾Ê¾Æ¼ ÇϳªÀÇ °øÅëÆǸ·À» ÀÌ·ç¸ç »óÇà ´ëµ¿¸Æ°ú ÁÖ Æóµ¿¸Æ »çÀ̸¦ ºÐ¸®Çϴ ĸ·À̵µ ¾ø´Ù. Æ󵿸ÆÀÌ µ¿¸Æ°£ ÆǸ· ±Ùó¿¡¼ ³ª¿Â ÈÄ ÁÂ, ¿ì Æ󵿸ÆÀ¸·Î °¥¶óÁø´Ù.
¡á ºóµµ
Ãâ»ý »ýÁ¸¾Æ 1000¸í Áß 0.034~0.210¸í Á¤µµÀ̸ç, ¼±Ãµ¼º ½ÉÀ庴 ȯÀÚÀÇ ¾à 1%·Î½á µå¹® ±âÇüÀÌ´Ù.
¡á µ¿¹Ý ±âÇü
µ¿¸Æ±Ã ´ÜÀý, DiGeorge ÁõÈıº°ú µ¿¹ÝµÉ ¼ö ÀÖ´Ù. µû¶ó¼ Ãâ»ý ÀüÀ̳ª ÈÄ¿¡ Ãѵ¿¸Æ°£ÁõÀÌ ¹ß°ßµÇ¸é ÀÌ¿Í °°Àº µ¿¹Ý ±âÇüÀÇ À¯¹«, ƯÈ÷ DiGeorge ÁõÈıº¿¡ ´ëÇÑ °Ë»ç¿Í ¿°»öü °Ë»ç¸¦ ÇؾßÇÑ´Ù.
ÇÑÂÊ Æ󵿸ÆÀÌ ¾ø±âµµ ÇÑ´Ù.
µ¿¸Æ°£ ÆǸ·ÀÇ ¿ª·ù°¡ 25~50%ÀÇ È¯ÀÚ¿¡¼ µ¿¹ÝµÈ´Ù.
µ¿¸Æ°£ ÆǸ·ÀÇ ÇùÂøµµ µ¿¹ÝµÇ³ª ¿ª·ùº¸´Ù´Â ´ú ÈçÇÏ´Ù.
¡á Ç÷¿ªÇÐÀû Çö»ó
Æ󵿸ưú ´ëµ¿¸Æ »çÀÌÀÇ º®ÀÌ ¾øÀ¸¹Ç·Î Æóµ¿¸Æ ¾Ð·ÂÀÌ ´ëµ¿¸Æ ¾Ð·Â°ú °°´Ù. ÆóÇ÷·ù·®ÀÌ ½ÉÇÏ°Ô Áõ°¡ÇϹǷΠ½ÉºÎÀüÀÌ ÀÏÂï ³ªÅ¸³ª¸ç Æóµ¿¸Æ °íÇ÷¾Ð°ú Eisenmenger reactionµµ ÀÏÂï ½ÉÇÏ°Ô(»ýÈÄ 6°³¿ù ÀÌÀü¿¡) ³ªÅ¸³´Ù.
µ¿¸Æ°£ ÆǸ·ÀÌ ¿ÏÀüÈ÷ Á¤»óÀÎ °æ¿ì´Â ¸Å¿ì µå¹°¸ç ´ëºÎºÐ µÎÅÍ¿öÁ® ÀÖÀ¸¸ç(ÇùÂø) ¶ÇÇÑ Àß ´ÝÈ÷Áöµµ ¾Ê¾Æ¼ ¿ª·ùµµ ÈçÇÏ´Ù. ÀÌ·¯ÇÑ ÇùÂø°ú ¿ª·ù·Î ÀÎÇÏ¿© ½É½ÇÀÇ ºÎ´ãÀº ´õ¿í Áõ°¡ÇÑ´Ù.
¡á ÀÚ¿¬ °æ°ú
¼ö¼úÇÏÁö ¾ÊÀ¸¸é ´ëºÎºÐ »ýÈÄ 1~2¼¼ ÀÌÀü¿¡ »ç¸ÁÇÑ´Ù.
½ÉºÎÀüÀ̳ª ÀÌ·Î ÀÎÇÑ Æó·Å µîÀÇ È£Èí±â ÇÕº´ÁõÀ¸·Î Á¶±â »ç¸ÁÇÑ´Ù.
½ÉÇÑ Æóµ¿¸Æ °íÇ÷¾ÐÀÌ ¿À·¡ Áö¼ÓµÇ¾î Eisenmenger reactionÀ¸·Î ÀÎÇÑ ÆóÇ÷°üÀÇ Æó¼â·Î »ç¸ÁÇÑ´Ù.
½É³»¸·¿°ÀÇ À§ÇèÀÌ ³ô´Ù.
¡á Ä¡·á ¿øÄ¢ ¹× ¼ö¼ú ½Ã±â
½ÉºÎÀü Áõ¼¼¸¦ º¸ÀÌ´Â ¿µ¾Æ¿¡¼ ¼ö¼ú Àü¿¡ ÀϽÃÀûÀ¸·Î ¾à¹° Ä¡·á¸¦ Çϳª °á±¹ ¼ö¼úÀ» 3°³¿ù À̳»¿¡ ÇØ ÁÖ¾î¾ßÇÑ´Ù. 3°³¿ùÀÌ ³ÑÀ¸¸é ÆóÀúÇ×ÀÌ ÀÌ¹Ì ³Ê¹« ³ô¾ÆÁ®¼ ¼ö¼úÀÇ À§ÇèÀÌ ¸Å¿ì ³ô¾ÆÁø´Ù. Áï »ýÈÄ 1~2°³¿ù°æ¿¡ ¼ö¼úÇÏ´Â °ÍÀÌ ÁÁÀ¸¸ç 3°³¿ù À̳»¿¡, ´Ê¾îµµ 6°³¿ù ÀÌÀü¿¡ ¼ö¼úÇÏ´Â °ÍÀÌ ¿øÄ¢ÀÌ´Ù.
¡á ¼ö¼ú
1. ¿ÏÀü ±³Á¤ ¼ö¼ú: Rastelli ¼ö¼ú
±×¸² 2. ¼ö¼ú¹æ¹ý
¨ç µ¿¸Æ°£¿¡¼ Ư¼ö Çë°Ò(patch)À¸·Î ´ëµ¿¸Æ°ú Æ󵿸ÆÀÇ ±â½ÃºÎ¸¦ ºÐ¸®ÇÑ´Ù.
¨è ´Ù¸¥ Ư¼ö Çë°ÒÀ¸·Î ½É½Ç Áß°Ý °á¼ÕÀ» ¸·´Â´Ù.
¨é ¿ì½É½Ç°ú »õ·Î ºÐ¸®µÈ ÁÖ Æóµ¿¸Æ »çÀÌ¿¡ ÆǸ·ÀÌ µé¾î ÀÖ´Â ÀÎÁ¶Ç÷°ü(valved conduit)À̳ª µ¿Á¾À̽ŠÆǸ·(homograft valve)À» ³Ö´Â´Ù.
¨ê µ¿¸Æ°£ ÆǸ·ÀÇ ±âÇüÀÌ ½ÉÇϸé ÀÌ¿¡ ´ëÇÑ ¼ºÇü¼ö¼ú(valvuloplasty)À» ÇØÁØ´Ù.
2. Æóµ¿¸Æ banding ¼ö¼ú
´ëºÎºÐÀÇ È¯ÀÚ¿¡¼´Â ¿ÏÀü ±³Á¤¼úÀÌ °¡´ÉÇϳª °£È¤ ¿ÏÀü ±³Á¤ ¼ö¼úÀÌ ºÒ°¡´ÉÇÑ °æ¿ì¿¡´Â °¢°¢ÀÇ Æ󵿸ÆÀ» Á¶¿© ÁÖ¾î¼ Æóµ¿¸Æ °íÇ÷¾ÐÀ¸·Î ÀÎÇÑ ÆóÇ÷°üÀÇ ¼Õ»óÀ» ¸·¾ÆÁÖ°í ȯÀÚ°¡ Á» ´õ ¼ºÀåÇÑ ÈÄ¿¡ ¿ÏÀü ±³Á¤ ¼ö¼úÀ» ÇØÁֱ⵵ ÇÑ´Ù.
¡á ¼ö¼ú ÈÄ ¹®Á¦Á¡
¿ì½É½Ç°ú Æ󵿸ÆÀ» ¿¬°áÇÑ ÀΰøÇ÷°üÀ̳ª µ¿Á¾ÀÌ½Ä ÆǸ·ÀÌ È¯ÀÚ°¡ ¼ºÀåÇÔ¿¡ µû¶ó Ä¿ÁöÁö ¸øÇϹǷΠȯÀÚ°¡ ¾î´À Á¤µµ ÀÚ¶õ ÈÄ¿¡ ¼ºÀÎ Å©±âÀÇ ÆǸ·À¸·Î ´Ù½Ã ¹Ù²Ù¾î ÁÖ¾î¾ß ÇÑ´Ù.
- µ¿Á¾ÀÌ½Ä ÆǸ·ÀÎ °æ¿ì Ä®½· ħÂøÀ¸·Î ÀÎÇÑ ÇùÂøÀ̳ª ÆǸ·ÀÇ º¯¼ºÀ¸·Î ÀÎÇÑ ÆǸ· ¿ª·ù°¡ »ý±â¸é »õ ÆǸ·À¸·Î ¹Ù²Ù¾î ÁÖ¾î¾ßÇÑ´Ù.