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정상심장 선천성 심장병의 빈도, 원... 심장검사
산전진단 선천성 심장병의 종류 비수술적 치료
부정맥 및 인공심박동기 수술적 치료 심장이식
건강관리

선천성 심장병의 종류
1. 심방 중격 결손 2. 심실 중격 결손
3. 동맥관 개존 4. 부분 폐정맥 환류 이상
5. 방실 중격 결손 6. 폐동맥 협착
7. 대동맥 협착 8. 대동맥 축착
9. 대동맥궁 단절 10. 활로4징 (폐동맥 폐쇄가 동반된 경우...
11. 삼첨판 폐쇄 12. 완전 대혈관 전위
13. (심실 중격 결손을 동반하지 않은)폐... 14. 양 대혈관 우심실 기시
15. 수정 대혈관 전위 16. Ebstein 기형
17. 전 폐정맥 환류 이상 18. 좌심 형성 부전 증후군
19. 총동맥간증 20. 혈관륜
21. 승모판과 기타 좌심실 유입로의 선천... 22. 기능성 단심실과 Fontan 수술
23. 비장증후군 24. 심장의 위치 이상
25. 선천성 관상동맥 기형 26. 심장 종양
27. 가와사끼 병


19. 총 동맥간증
 
  ■ 정의

대동맥과 폐동맥으로 나뉘어지지 않은 하나의 총동맥간이 심실 중격 결손 위에 걸쳐서 양 심실로부터 기시하여 양 심실로부터 혈류를 받으며 총동맥간에서 상행 대동맥, 폐동맥, 관상동맥이 나온다. 즉 폐동맥 판막과 대동맥 판막이 분리되지 않아서 하나의 공통판막을 이루며 상행 대동맥과 주 폐동맥 사이를 분리하는 칸막이도 없다. 폐동맥이 동맥간 판막 근처에서 나온 후 좌, 우 폐동맥으로 갈라진다.

  ■ 빈도

출생 생존아 1000명 중 0.034~0.210명 정도이며, 선천성 심장병 환자의 약 1%로써 드문 기형이다.

 

  ■ 동반 기형

  • 동맥궁 단절, DiGeorge 증후군과 동반될 수 있다. 따라서 출생 전이나 후에 총동맥간증이 발견되면 이와 같은 동반 기형의 유무, 특히 DiGeorge 증후군에 대한 검사와 염색체 검사를 해야한다.
  • 한쪽 폐동맥이 없기도 한다.
  • 동맥간 판막의 역류가 25~50%의 환자에서 동반된다.
  • 동맥간 판막의 협착도 동반되나 역류보다는 덜 흔하다.

 

  ■ 혈역학적 현상

  • 폐동맥과 대동맥 사이의 벽이 없으므로 폐동맥 압력이 대동맥 압력과 같다. 폐혈류량이 심하게 증가하므로 심부전이 일찍 나타나며 폐동맥 고혈압과 Eisenmenger reaction도 일찍 심하게(생후 6개월 이전에) 나타난다.
  • 동맥간 판막이 완전히 정상인 경우는 매우 드물며 대부분 두터워져 있으며(협착) 또한 잘 닫히지도 않아서 역류도 흔하다. 이러한 협착과 역류로 인하여 심실의 부담은 더욱 증가한다.

 

  ■ 자연 경과

  • 수술하지 않으면 대부분 생후 1~2세 이전에 사망한다.
  • 심부전이나 이로 인한 폐렴 등의 호흡기 합병증으로 조기 사망한다.
  • 심한 폐동맥 고혈압이 오래 지속되어 Eisenmenger reaction으로 인한 폐혈관의 폐쇄로 사망한다.
  • 심내막염의 위험이 높다.

 

  ■ 치료 원칙 및 수술 시기

심부전 증세를 보이는 영아에서 수술 전에 일시적으로 약물 치료를 하나 결국 수술을 3개월 이내에 해 주어야한다. 3개월이 넘으면 폐저항이 이미 너무 높아져서 수술의 위험이 매우 높아진다. 즉 생후 1~2개월경에 수술하는 것이 좋으며 3개월 이내에, 늦어도 6개월 이전에 수술하는 것이 원칙이다.

 
 
  ■ 수술
 
1. 완전 교정 수술: Rastelli 수술
그림 2. 수술방법
① 동맥간에서 특수 헝겊(patch)으로 대동맥과 폐동맥의 기시부를 분리한다.
② 다른 특수 헝겊으로 심실 중격 결손을 막는다.
③ 우심실과 새로 분리된 주 폐동맥 사이에 판막이 들어 있는 인조혈관(valved conduit)이나 동종이신 판막(homograft valve)을 넣는다.
④ 동맥간 판막의 기형이 심하면 이에 대한 성형수술(valvuloplasty)을 해준다.

 

2. 폐동맥 banding 수술

대부분의 환자에서는 완전 교정술이 가능하나 간혹 완전 교정 수술이 불가능한 경우에는 각각의 폐동맥을 조여 주어서 폐동맥 고혈압으로 인한 폐혈관의 손상을 막아주고 환자가 좀 더 성장한 후에 완전 교정 수술을  해주기도 한다.

 

  ■ 수술 후 문제점

  1. 우심실과 폐동맥을 연결한 인공혈관이나 동종이식 판막이 환자가 성장함에 따라 커지지 못하므로 환자가 어느 정도 자란 후에 성인 크기의 판막으로 다시 바꾸어 주어야 한다.
  2. 동종이식 판막인 경우 칼슘 침착으로 인한 협착이나 판막의 변성으로 인한 판막 역류가 생기면 새 판막으로 바꾸어 주어야한다.