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부정맥 및 인공심박동기 수술적 치료 심장이식
건강관리

선천성 심장병의 종류
1. 심방 중격 결손 2. 심실 중격 결손
3. 동맥관 개존 4. 부분 폐정맥 환류 이상
5. 방실 중격 결손 6. 폐동맥 협착
7. 대동맥 협착 8. 대동맥 축착
9. 대동맥궁 단절 10. 활로4징 (폐동맥 폐쇄가 동반된 경우...
11. 삼첨판 폐쇄 12. 완전 대혈관 전위
13. (심실 중격 결손을 동반하지 않은)폐... 14. 양 대혈관 우심실 기시
15. 수정 대혈관 전위 16. Ebstein 기형
17. 전 폐정맥 환류 이상 18. 좌심 형성 부전 증후군
19. 총동맥간증 20. 혈관륜
21. 승모판과 기타 좌심실 유입로의 선천... 22. 기능성 단심실과 Fontan 수술
23. 비장증후군 24. 심장의 위치 이상
25. 선천성 관상동맥 기형 26. 심장 종양
27. 가와사끼 병


18. 좌심 형성 부전 증후군

  ■ 정의

  • 승모판의 심한 협착이나 폐쇄
  • 좌심실 형성 부전(매우 작다)
  • 대동맥 판막의 심한 협착이나 폐쇄
  • 상행 대동맥의 심한 형성 부전(매우 작음)   
    → 위의 여러 기형을 포함한 선천성 심장 기형이다.

■ 빈 도

서양에서는 생존 출생아 1000명당 0.05~0.25명, 선천성 심장병 전체의 약 1~3%의 빈도로 발견된다. 그러나 신생아에서의 빈도는 8~9%로써 선천성 심장병으로 인한 신생아기 사망의 가장 흔한 원인이다. 서양에 비해서 국내에서는 빈도가 낮은 것으로 알려져 있다. 여아보다 남아(67%)에서 더 흔하다.

 대동맥 판막 폐쇄, 심한 승모판 협착

그림 1

 (심실 중격 결손이 동반된)
대동맥 판막 폐쇄, 심한 승모판 협착

그림 2

그림 1.
① 대동맥 판막이 완전히 막혀있다(대동맥 판막 폐쇄).
② 상행 대동맥이 매우 가늘다. 상행 대동맥의 혈류의 방향이 정상과 반대이다. 즉 대동맥궁에서
    좌심실 방향으로 거꾸로 혈류가 흘러나와서 관상동맥으로 혈류를 보낸다(화살표).
③ 승모판은 있으나 매우 작다.
④ 좌심실이 매우 작다.
⑤ 대부분 대동맥 축착(COA, *)이 있다.
⑥ 심방 중격 결손(화살표)과 동맥관이 열려 있어야만 생존이 가능하다.
그림 2.
① 대동맥 판막이 완전히 막혀있다.
② 상행 대동맥이 매우 가늘다.
③ 승모판도 완전히 막혀있다(승모판 폐쇄).
④ 좌심실이 작으나 심실 중격 결손이 있는 경우의 좌심실 크기는 그림 21-1인 경우보다 약간 크다.
⑤ 대부분 대동맥 축착이 있다(*).
⑥ 심방 중격 결손과 동맥관이 열려 있어야만 생존이 가능하다.

  ■ 종류

  1. 승모판 폐쇄, 대동맥 판막 폐쇄, 좌심실이 거의 없는 형(가장 심한 형)
  2. 대동맥 판막 폐쇄, 심한 승모판 협착(가장 흔한 형, 그림 1)   
  3. 대동맥 판막 폐쇄, 심한 승모판 협착, 심실 중격 결손이 동반됨(그림 2)

  ■ 혈역학적 현상

  1. 출생 전 : 출생 전 태아에서는 동맥관과 난원공이 크게 열려 있으며 폐혈관 저항이 체저항보다 높으므로 태아에서의 체혈류에는 아무런 문제가 없다. 그러므로 이런 심장 기형을 가진 신생아는 출생 시 체중과 발육이 정상이다.
  2. 출생 직후의 변화 : 그러나 출생과 동시에 ① 폐혈관 저항이 떨어지고 ② 동맥관이 막히며 ③ 난원공도 작아지면서 심각한 혈역학적 문제들이 발생하므로 즉시 치료하지 않으면 일찍 사망한다.
  3. 관상동맥 혈류가 전적으로 동맥관에 의존한다. 따라서 동맥관이 열려 있어야만 생존이 가능하다 :  동맥관의 크기가 생존에 가장 직접적인 영향을 미치는 중요한 변수이다. 즉 동맥관이 크게 열려있어야만 관상동맥에 혈류공급이 가능하므로 출생 후 동맥관이 막히면 관상동맥의 혈류공급 부족으로 사망하게 된다.
  4. 체혈류 공급도 전적으로 동맥관에 의존한다 : 동맥관을 통한 혈류만이 상행대동맥과 하행대동맥으로의 유일한 혈류 공급원이므로 동맥관이 막히면 심한 저심박출, 대사성 산증, 급성 신부전, 위장관의 혈류 부족 등으로 사망하게 된다. 
  5. 심방 중격 결손도 커야만 생존이 가능하다 : 승모판이 완전히 막혀있거나 심하게 좁은 경우 폐정맥에서 좌심방으로 돌아온 혈류가 나갈 수 있는 방향은 심방 중격 결손을 통해서만 가능하다. 그러므로 출생 후 심방 중격의 난원공이 막히면 좌심방 압력, 따라서 폐정맥 압력이 심하게 높아지면서 심한 폐 부종, 심부전, 호흡 곤란이 생기며 사망하게 된다.
  6. 심한 폐혈류 증가와 폐동맥 고혈압이 생긴다 : 우심실 혈류가 일부는 동맥관을 통해서 상행대동맥과 하행대동맥으로 흘러가나 대부분은 폐동맥 쪽으로 흘러가므로 폐혈류량이 심하게 증가하여 심부전과 폐부종, 호흡곤란이 생긴다.

  ■ 증상

  • 출생 직후 잠깐 동안에는 동맥관과 난원공이 비교적 크게 열려 있고 폐혈관 저항도 비교적 높으므로 약간의 빈호흡, 경한 청색증 이외에는 정상처럼 보인다. 그러나
  • 출생 후 짧게는 수 시간에서 며칠 (길어야 1주)내에 동맥관이 막히면서 쇽크 상태 같이 창백해 보이며 숨이 가쁘고 빠르며 심한 호흡 곤란, 수유 곤란, 구토, 끙끙거림, 축 늘어짐, 소변량 감소 등의 증상들이 나타나며 상태가 급격히 악화하여 사망하게 된다.

 

  ■ 자연 경과  

치료하지 않으면 대부분 생후 1주일 이내에 심한 심부전, 폐부종, 저심박출량, 급성 신부전, 대사성 산증으로 사망한다.

 

 

좌심 형성 부전 증후군의 수술

 

     일차 수술( Norwood 수술)

                                                                                             

그림 3
 

그림 3  

① 매우 가느다란 상행 대동맥의 옆면과 큰 주 폐동맥의 옆면을 열어서 서로 붙여줌으로써 상행 대동맥을

   새로 만들어 준다. 결과적으로 우심실 혈류가 상행 대동맥과 관상동맥으로 흘러 들어갈 수 있게 된다.

② 양쪽 폐동맥의 기시부를 주 폐동맥에서 분리해 준 다음에 폐동맥 분지에 3.5~4mm의 작은 Gore-tex 
    튜브를 이용하여 Blalock-Taussig shunt를 해주어서 폐혈류를 확보한다.

③ 심방 중격 결손이 작으면 심방 중격 조직을 약간 제거해 주어서 좌심방의 혈류가 우심방으로 막힘없이
    잘 흘러들어 오도록 한다.

④ 대동맥 축착이 있으면 이에 대한 교정수술도 함께 해준다.                                                                                                                                                                                           

 이차 수술: 양 방향성 상대정맥-폐동맥 연결
(Bidirectional Cavopulmonary Shunt)

그림 4

 삼차 수술( Fontan 수술)

그림 5

그림 4. 상대정맥을 오른쪽 폐동맥에 연결해 준다(화살표). 일차 수술 해 준 후에 나이가 6개월이 넘으면 이차수술을 해준다. Blalock-Taussing Shunt는 막아준다.
그림 5. 상대정맥과 폐동맥은 이미 연결되어 있으므로 하대정맥만을 폐동맥으로 연결해 주면 Fontan수술이 완전히 끝나게 된다.

 

  ■ (수술 전) 치료

  1. Prostaglandin E1 : 동맥관을 열어주어서 체혈류를 유지한다.
  2. 인공호흡기로 호흡을 도와준다.
  3. 심방간의 교통이 작으면 풍선을 이용한 심방중격 절개술을 해 준다.
  4. 강심제, 이뇨제 등의 약물 치료
  5. 이 밖에 적절한 체온 유지, 혈당 농도와 전해질 농도, 혈색소 농도 등을 정상으로 유지하는 등의 전신 상태를 좋게 해주는 일반적인 치료도 적극적으로 병행하여야 한다.

 

  ■ 단계적 수술

Norwood 수술 → 양 방향성 상대정맥-폐동맥 단락 수술 → Fontan 수술

  1. 신생아기에 첫 단계로 Norwood 수술을 해주고
  2. 6개월 이후에 이차수술로 양 방향성 상대정맥-폐동맥 단락 수술을 해주고
  3. 2~3세 경에 Fontan 수술을 해준다.

 

  ■ 단계적 수술 결과

  1. 첫 단계 Norwood 수술의 수술 사망률은 35%정도이다.
  2. 두번째 단계 수술인 양 방향성 상대정맥-폐동맥 단락술의 수술 사망률은 5%이하이다.
  3. 첫 단계 수술을 받은 환자들 중에서 Fontan 수술까지 성공적으로 마칠 수 있을 가능성은 약 50% 정도이다.
  4. 신생아에서 이와 같은 단계적 수술을 많이 하는 서양 일부 병원에서의 보고에 따르면 5년 생존율이 70%에 이른다고 보고하고 있다.

 

  ■ 심장 이식

Norwood 수술의 위험이 높으며 일차로 이 수술에 성공하더라도 후에 Fontan 수술까지 성공적으로 마칠 수 있는 가능성이 아직은 낮으므로 병원에 따라서는 좌심 형성 부전 증후군 신생아에서 Norwood 수술 대신 처음부터 심장 이식을 하기도 한다.