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부정맥 및 인공심박동기 수술적 치료 심장이식
건강관리

선천성 심장병의 종류
1. 심방 중격 결손 2. 심실 중격 결손
3. 동맥관 개존 4. 부분 폐정맥 환류 이상
5. 방실 중격 결손 6. 폐동맥 협착
7. 대동맥 협착 8. 대동맥 축착
9. 대동맥궁 단절 10. 활로4징 (폐동맥 폐쇄가 동반된 경우...
11. 삼첨판 폐쇄 12. 완전 대혈관 전위
13. (심실 중격 결손을 동반하지 않은)폐... 14. 양 대혈관 우심실 기시
15. 수정 대혈관 전위 16. Ebstein 기형
17. 전 폐정맥 환류 이상 18. 좌심 형성 부전 증후군
19. 총동맥간증 20. 혈관륜
21. 승모판과 기타 좌심실 유입로의 선천... 22. 기능성 단심실과 Fontan 수술
23. 비장증후군 24. 심장의 위치 이상
25. 선천성 관상동맥 기형 26. 심장 종양
27. 가와사끼 병


17. 전 폐정맥 환류 이상

  ■ 정 의

양측의 모든 폐정맥들이 좌심방과 연결되지 않고 체정맥이나 우심방으로 직접 연결되는 심장 기형으로 단독으로 발생하기도 하고 복잡 심기형에 동반하여 나타나기도 한다.

  ■ 빈 도

전체 선천성 심장질환의 1% 정도 혹은 전체 생존 출생아 10만 명당 4~6명 가량의 빈도를 보인다.

  ■ 폐정맥의 연결부위에 따른 종류

1. 상 심장형(40~50%) : 폐정맥들이 무명정맥, 상대정맥, 기정맥으로 연결된다.

2. 심장형(20~25%) : ① 관상정맥동 환류형   ② 우심방 환류형

3. 하 심장형 또는 횡격막 하 (20~25%) : 폐정맥들이 문맥, 정맥관, 간정 맥 또는 하대정맥으로 연결된다.

4. 혼합형

 

 1. 상 심장형 전 폐정맥 환류 이상

 
그림 1

 2. (관상정맥동으로 연결되는)
심장형 전 폐정맥 환류 이상

그림2

그림 1. 모든 폐정맥들이 모여서 → 하나의  방(CPVC)을 만든 다음 여기에서 → 하나의 굵은 정맥(VV)이 나와서 → 머리 방향으로 올라가서 → 왼쪽 무명정맥(LIV)으로 들어가서 결국에는 → 오른쪽의 상대정맥과합류하여 → 우심방으로 들어오게 된다.
그림 2. 폐정맥들이 한 군데로 모여서 하나의 방(CPVC)를 형성한 후에 관상 정맥동(CS)으로 연결되며 이를 통해 모든 폐정맥 혈류가 결국 우심방으로 유입된다(화살표).

 

3. (폐정맥들이 문맥, 정맥관, 간정맥 또는 하대정맥으로 연결되는)

   하 심장형 또는 횡격막 하 전 폐정맥 환류 이상

 

 

 

 

 

 

그림 3.

폐정맥들이 모여서 하나의 방(CPVC)을 만든 다음에 → 하행 정맥(DV)으로 되어 복부쪽을 향하여 주행하다가 → 횡격막을 통과하는 구멍에서 심하게 좁아지면서(화살표) 혈류가 막힌다 → 문맥(portal vein, POV) → 간을 통과하여 → 하대 정맥 → 우심방으로 유입된다. 우심방 혈류의 일부는 우심실로 흘러가며 나머지는 심방 중격 결손(빨간색 화살표)을 통해서 좌심방으로 들어가서 체혈류를 시작한다.

 

 

 

전 폐정맥 환류 이상에서의 혈역학적인 문제들은 폐정맥이 유입되는 구조에 의해 결정되는 것이 아니라 폐정맥 혈류의 경로에 협착이 있는지에 따라 결정되므로 협착이 있는 경우와 없는 경우로 나누어서 생각한다.

 

 

I. (폐정맥 혈류에 협착이 없는) 전 폐정맥 환류 이상

 

  ■ 혈역학적 현상, 증상, 자연 경과

  • 폐정맥 혈류가 좌심방으로 흘러가지 못하고 직접, 또는 간접적인 통로를 통해서 모두 우심방으로 흘러가며(즉 좌우 단락) → 체정맥혈(정맥혈)과 폐정맥혈(동맥혈)이 합쳐진 우심방 혈액은 → 일부는 우심실을 통해 폐동맥으로 가며 나머지는 심방 중격 결손을 통해 좌심실로 들어간다. 따라서 우심방에서 심방 중격 결손을 통해서 좌심방과 좌심실로 흘러들어온 혈류만이 체혈류량, 즉 심박출량을 결정하므로 심방 중격 결손이 커야만 생존이 가능하다.
  • 모든 폐정맥의 혈류가 우심방으로 유입되므로 단순 심방 중격 결손에서 보다 폐혈류가 훨씬 더 심하게 증가하므로 폐동맥 고혈압과 Eisenmenger reaction이 단순 심방 중격 결손에서 보다 훨씬 빨리 생긴다.
  • 우심방에서 동맥혈과 정맥혈이 섞여서 체혈류와 폐혈류로 흘러 들어가게 되나 폐혈량이 워낙 많으며 우심방에서의 혈류의 혼합이 잘되므로 청색증은 거의 눈에 띄지 않는다.
  • 나이가 많아질 때까지 수술을 받지 않아서 과다하게 증가된 폐혈류 상태가 오래 지속되어 폐의 말초혈관들이 손상을 받아서 막히면 폐동맥 압력이 높아지며 청색증이 나타난다(Eisenmenger reaction).
  • 폐혈류 증가로 인하여 잦은 상기도 감염, 발육부전, 수유곤란, 빈호흡, 운동 시 숨참 등의 증상이 나타난다. 성인이 될 때까지 수술받지 않은 경우 Eisenmenger reaction으로 인한 증상(청색증, 피곤함)이 나타나거나 우심방이 늘어나므로 심방 조동, 상실성 빈맥 등의 심방 부정맥이 나타나기도 한다.
  • 전 폐정맥 환류 이상에서는 단순 심방 중격 결손에서 보다 Eisenmenger reaction이 더 일찍, 심하게 생기며 조기 수술 해주지 않으면 결국에는 수술이 불가능하게 된다.
  • 상실성 빈맥, 심방 조동 등의 부정맥이 생기며 그 빈도는 결손이 크고 나이가 많아짐에 따라 증가한다.

  ■ 수 술

진단 즉시 완전 교정 수술 해준다. 개심수술로 잘못 연결된 부분을 묶어주고 폐정맥 방(CPVC)과 좌심방의 뒷벽 사이에 연결을 만들어 준다.

 

  ■ 수술 결과 및 합병증

폐정맥 경로에 협착이 없으면서 폐동맥 압력이 정상인 경우에는 수술 성공률이 거의 100%에 가까우며 수술 후 폐정맥 협착이나 부정맥 등의 후유증도 거의 없다. 그러나 나이가 많아서 이미 폐혈관의 변화가 있어서 폐동맥 고혈압이 있는 환자에서는 수술 위험이 높다.

 

 

 

Ⅱ. (폐정맥 혈류에 협착이 있으면서 심한 폐동맥 고혈압이 동반된 신생아 또는 영유아에서의)
전 폐정맥 환류 이상


  ■ 혈역학적 현상, 증상, 자연 경과

폐정맥 혈류의 경로에 협착이 있으면 다음과 같은 혈역학적인 현상과 이에 따른 증상들이 나타난다.

  • 폐정맥 압력 상승 → 폐동맥 말초 혈관들의 수축 → 심한 폐동맥 고혈압이 생긴다.
  • 폐정맥 압력 상승 → 심한 폐부종 → 호흡 곤란, 호흡부전
  • 우심방 혈류의 많은 부분이 심방 중격 결손을 통해서 좌심방 → 좌심실 → 체혈류로 들어가므로 → 청색증이 나타나고 저산소증에 의한 대사성 산증이 생기며 사망한다.
  • 심방 중격 결손이 작으면 체혈류량이 감소하여 저심박출의 증상이 나타난다.
  • 신생아기에, 늦어도 생후 1개월 이내에 청색증과 폐부종에 의한 호흡곤란이 나타난다. 폐정맥 경로의 막힌 정도가 심할수록 심한 증상이 아주 어릴 때에, 때로는 출생 직후부터 나타난다.
  • 심잡음은 과반수 이상의 환자들에서 들리지 않으며 들리더라도 크지 않으므로 진단을 놓치기 쉽다.
  • 대부분 생후 2개월 이내에 사망하며 특히 폐정맥 혈류의 협착이 심하면 출생 즉시 적극적인 치료와 응급 수술을 해주지 않으면 조기 사망한다.

  ■ 치료 원칙

외과적 응급 상황이며 발견 즉시 수술해 주어야 한다.

  ■수 술

심폐기를 이용한 개심수술로써 한번에 완전 교정수술을 한다. 모든 폐정맥들이 모인 방을 좌심방의 뒷벽에 연결시켜주며 연결부위가 나중에 좁아지지 않도록 가능한 넓게 만들어 주어야 한다.

  ■수술 결과, 합병증

  • 수술 사망률은 보통 5~10% 이하이나 폐정맥 협착과 폐동맥 고혈압이 심하면 20%까지 높아진다.
  • 수술 후 발작적인 폐동맥 고혈압(pulmonary hypertensive crisis)은 수술 직후 사망의 가장 흔한 원인이다. 수술 전에 폐정맥 협착이 있었거나 폐동맥 고혈압이 심했던 경우, 수술 시 나이가 많은 환자들에서 더 많이 발생한다. Nitric oxide (NO gas) 등 폐혈관 확장제를 사용하여 적극적인 치료를 하지 않으면 사망률이 매우 높다.
  • 다음과 같은 경우에 수술의 위험이 더 높다:  ① 폐정맥 협착,  ② 심한 폐동맥 고혈압,  ③ 하 심장형, 또는 혼합형의 전 폐정맥 환류 이상,  ④ 수술 전에 심한 심부전, 폐부종, 저산소증, 대사성 산증 등으로 전신 상태가 불량한 경우, ⑤ 저체중아, 미숙아

  ■수술 후 폐정맥의 협착

  • 수술 후 별 문제없이 회복되었던 환자에서 1~6개월 이후에 서서히 호흡곤란, 심부전증, 수유곤란, 폐부종, 폐렴 등의 증상이 나타나면  폐정맥과 좌심방 사이에 연결해준 부위의 협착 또는 폐정맥 자체가 좁아졌는지를 의심해야 한다.
  • 수술 전에 폐정맥 협착이 있었던 환자의 약 5~15%에서 발생하며 만기 사망의 가장 흔한 원인이다.
  • 이러한 합병증이 의심되면 즉시 심혈관 조영술을 시행하여 확인하여 치료방법을 강구해야 한다.
  • 수술 전에 폐동맥 고혈압이 특히 심했던 환자, 폐정맥 환류의 경로에 협착이 있었던 경우, 하 심장형 TAPVR, 혼합형의 전 폐정맥 환류 이상에서 특히 자주 발생한다.
  • 보통 수술 후 6개월 이내에 나타나며 폐정맥 혈류가 좁아지는 부위에 따라 다음과 같이 크게 두 가지 유형으로 나누어서 생각할 수 있으나 두 군데의 협착이 같이 있거나 또는 명확하게 구별이 되지 않는 경우도 있다.

    ① 수술부위가 좁아짐 : 폐정맥들이 모인 방을 좌심방의 뒷벽과 연결해준 부위가 좁아지는 경우로
         써 대부분 재수술로 이 부위를 넓혀주면 완쾌가 가능하다.

    ② 수술 후 각각의 폐정맥들이 좁아지는 경우   수술 후 폐정맥 자체 내에서 일어나는 협착은 수
     술 부위와는 상관없이 폐정맥 벽 자체가 두터워지고 섬유화되면서 생기는 현상으로 원인은 밝혀지지
     않았다. 수술 전에 이미 각각의 폐정맥이 작았던 경우, 폐정맥들이 모인 방이 작았던 경우, 또는 폐정
     맥 환류의 경로에 협착이 심했던 경우, 폐동맥 고혈압이 심했던 환자들에서 특히 더 잘 발생한다. 한
     개의 폐정맥만이 좁아진 경우에는 대개 생존이 가능하나 여러 개의 폐정맥들이 좁아지면 생존이 어렵
     다. 이와 같이 폐정맥 하나 하나가 좁아진 경우는 치료가 매우 어렵다. 재수술, 풍선 확장술, 스텐트
     삽입술 등이 시도되나 결과는 좋지 않다. 이와 같이 폐정맥 협착에 대한 치료결과가 나쁘므로 최근 새
     로운 수술 방법으로 좌심방과 폐정맥간의 연결부위를 직접 꼬매지 않고 심낭으로 연결부위를 둘러싸
     줌으로써 좌심방의 일부를 새로 더 크게 만들어 주는 방법(creation of sutureless neoatrium)이 효과
     적이었다는 보고가 있으나 장기적으로 효과가 있는지는 아직 알 수 없다.

 

특이사항

 

1) 전 폐정맥 환류 이상은 대부분 완쾌가 가능한 심장병이다.

수술 후 폐정맥 협착이 생기는 극소수의 환자들을 제외한 나머지 대부분의 환자들에서는 장기적으로 관찰하여 보아도 특별한 후유증이나 합병증이 생기지 않는다. 즉 수술 후 6개월 내지 1년 안에 합병증이 발생하지 않으면 그 후에 후유증이 나타날 확률은 거의 없으며 생존율도 정상인과 같다.

2) 전 폐정맥 환류 이상 중 폐정맥 혈류에 협착이 있는 경우에는 심잡음이 크게 들리지 않으며 가슴 X-선 사진에서 심장이 커 보이지도 않으므로 진단을 놓치기 쉽다.

대개 선천성 심장병이라고 하면 일반적으로 가슴 X-선 사진에서 심장이 커져 있으며 심장의 청진 상 큰 심 잡음이 들린다고 생각한다. 그러므로 심장이 크지 않으며 심잡음도 들리지 않거나 매우 약하게 들리는 (폐정맥 환류에 협착이 있는) 전 폐정맥 환류 이상에서는 진단을 놓치기 쉽다.