¡á Á¤ ÀÇ »ï÷ÆÇ ¿±ÀÌ »ï÷ÆÇ·û¿¡ ºÙÁö ¾Ê°í ¿ì½É½Ç ÷ºÎ ÂÊ ¾Æ·¡·Î ³»·Á°¡ ºÙ´Â ±âÇüÀ¸·Î½á »ï÷ÆÇÀÇ Àü¿±Àº Á¤»óÀûÀ¸·Î »ï÷ÆÇ·û¿¡ ºÙÀ¸³ª ³ª¸ÓÁö µÎ ¿±(ÈĹ濱°ú Áß°Ý¿±)ÀÌ ¾Æ·¡·Î ³»·Á°¡ ºÙ´Â´Ù. ¡á ºó µµ ¼±Ãµ¼º ½ÉÀ庴À» °¡Áö°í »ì¾Æ¼ ž´Â ½Å»ý¾ÆÀÇ ¾à 0.5~1%¿¡¼ ¹ß°ßµÈ´Ù. ±×·¯³ª ÃÖ±Ù ÅÂ¾Æ ½É ÃÊÀ½ÆÄ °Ë»çÀÇ Áõ°¡·Î žƱ⠶§¿¡ ¹ß°ßµÇ´Â Ebstein ±âÇüÀÇ ºóµµ´Â À̺¸´Ù ÈξÀ ´õ ³ôÀº °ÍÀ¸·Î º¸°íµÇ°í ÀÖ´Ù. ¡á Á¾ ·ù »ï÷ÆÇÀÇ ÈÄ¿±°ú Áß°Ý¿±ÀÌ ºÙ´Â À§Ä¡°¡ ¿ì½É½ÇÀÇ ½É÷ ¹æÇâÀ¸·Î ³»·ÁºÙ´Â Á¤µµ¿Í »ï÷ÆÇÀÌ º®¿¡ ºÙÀ½À¸·Î½á ½É½Ç·Î½áÀÇ ±â´ÉÀ» ÇÒ ¼ö ¾ø´Â ºÎºÐÀÇ ¿ì½É½ÇÀÇ Å©±â, ±×¸®°í ³ª¸ÓÁö ºÎºÐÀÇ, ±â´ÉÀûÀ¸·Î Á¤»óÀÎ ¿ì½É½Ç ºÎºÐÀÌ ¾ó¸¶³ª Å«Áö¿¡ µû¶ó¼ Ebstein ±âÇüÀÇ ½ÉÇÑ Á¤µµ°¡ °áÁ¤µÈ´Ù. ¡á º´¸® ¼Ò°ß, Ç÷¿ªÇÐÀû Çö»ó, ÀÓ»ó ¾ç»ó 1. ½ÉÇÏÁö ¾ÊÀº Ebstein ±âÇü ±×¸² 1 »ï÷ÆÇÀÌ ¿ì½É½Ç ¾Æ·¡ÂÊÀ¸·Î ³»·Á ºÙ´Â Á¤µµ°¡ ½ÉÇÏÁö ¾ÊÀ¸¸ç »ï÷ÆÇ Àü¿±Àº Å©°í Àß ¿òÁ÷ÀδÙ. ½É¹æÈµÈ ¿ì½É½Ç(atrialized right ventricle)µµ ÀÛÀ¸¸ç ¼öÃà±â´Éµµ Á¤»óÀÌ´Ù. »ï÷ÆÇ°ú Æóµ¿¸Æ ÆǸ·À» ÅëÇÑ Ç÷·ù¿¡ ÁöÀåÀÌ ¾øÀ¸¹Ç·Î ½É¹æ Áß°Ý °á¼ÕÀÌ ÀÖÀ» °æ¿ì Á½ɹæ Ç÷·ù°¡ ¿ì½É¹æÀ¸·Î Èê·¯µé¾î¿À°Ô µÇ¹Ç·Î Ç÷¿ªÇÐÀûÀ¸·Î ´Ü¼ø ½É¹æ Áß°Ý °á¼Õ°ú °°´Ù. ÆǸ·À» Åë°úÇÏ´Â Ç÷·ù¿¡´Â ÁöÀåÀÌ ¾øÀ¸¹Ç·Î ´Ù¸¥ ÇÕº´ÁõÀÌ ¾øÀ¸¸é Áõ»óÀÌ ¾øÀ¸¹Ç·Î ¸ð¸£°í Áö³»´Ù°¡ ½ÉÀâÀ½À̳ª ºñÁ¤»óÀûÀ¸·Î ¸»¹ß±Á ¶Ù´Â ¼Ò¸®¿Í °°Àº ½ÉÀ½ ¶§¹®¿¡, ¶Ç´Â ´Ù¸¥ ÀÌÀ¯·Î ÂïÀº °¡½¿ X-¼± »çÁø¿¡¼ ½ÉÀå À±°ûÀÌ Ä¿ º¸¿©¼ ¿ì¿¬È÷ ¹ß°ßµÇ´Â °æ¿ì°¡ ¸¹´Ù. ±×·¯³ª ÀÌ·¯ÇÑ °æÇÑ Ebstein ±âÇüÀ» °¡Áø ´ëºÎºÐÀÇ È¯Àڵ鿡¼µµ ¾î¸± ¶§¿¡´Â Áõ»óÀÌ ¾ø´Ù°¡µµ Á¡Â÷ ³ªÀÌ°¡ ¸¹¾ÆÁü µû¶ó Áõ»óÀÌ ³ªÅ¸³ª°Ô µÈ´Ù.
2. ¾à°£ ½ÉÇÑ Ebstein ±âÇü - »ï÷ÆÇÀÌ ¿ì½É½Ç ¾Æ·¡ÂÊÀ¸·Î ³»·Á ºÙ´Â Á¤µµ°¡ ´õ ½ÉÇؼ Àü¿±ÀÌ ÆǸ· ²ö¿¡ ÀÇÇؼ ¿ì½É½Ç º®¿¡ ª°Ô ºÙÀ¸¹Ç·Î Àß ¿¸®Áö ¸øÇÑ´Ù(ÇùÂøÀÌ µ¿¹ÝµÈ Ebstein ±âÇü: stenotic Ebstein). ½É¹æÈµÈ ¿ì½É½ÇÀº º®ÀÌ ¾ãÀ¸¸ç ¼öÃàÇÏÁö ¸øÇÑ´Ù. ÀÌ·¸°Ô »ï÷ÆÇÀÌ ¿ì½É½Ç º®¿¡ ºÙÀ¸¹Ç·Î ¿ì½É½Ç ³»ÀÇ Ç÷·ù´Â µÑ·Î °¥¶óÁö°Ô µÇ¾î ÇϳªÀÇ Ç÷·ù´Â ¿ì½É½Ç ÷ ¹æÇâÀ¸·Î Èê·¯ µé¾î°¡¸ç ¶Ç ÇϳªÀÇ Ç÷·ù´Â ¿ì½É½Ç À¯Ãâ·Î·Î µé¾î°¡°Ô µÇ¸ç ÀÌÁß Æ¯È÷ ¿ì½É½Ç À¯Ãâ·Î·Î °¡´Â Ç÷·ù°¡ ÁöÀåÀ» ¹Þ´Â´Ù.
- ¿ì½É¹æ¿¡¼ ¡æ ½É¹æÈµÈ ¿ì½É½Ç(aRV) ¡æ ¿ì½É½Ç À¯Ãâ·Î·ÎÀÇ Ç÷·ùÀÇ È帧¿¡ Àå¾Ö°¡ ÀÖÀ¸¹Ç·Î »ï÷ÆÇ ¿ª·ù°¡ ½ÉÇÏ¸ç ½É¹æ Áß°Ý °á¼ÕÀ̳ª ³¿ø°øÀ» ÅëÇؼ ¿ìÁ ´Ü¶ôÀÌ »ý°Ü¼ û»öÁõÀÌ ³ªÅ¸³´Ù.
- ½Å»ý¾Æ±â¿¡ ÆóÇ÷°ü ÀúÇ×ÀÌ ³ôÀ» ¶§¿¡´Â Æó·Î °¡´Â Ç÷·ù¿¡ Àå¾Ö°¡ ÀÖ¾î¼ Ã»»öÁõÀÌ ÀÖ´Ù°¡ »ýÈÄ ¸î ÁÖ ³»Áö ¸î ´Þ¿¡ °ÉÃļ ÆóÇ÷°ü ÀúÇ×ÀÌ ¶³¾îÁö¸é¼ ÆóÇ÷·ù°¡ ´Ù¼Ò ¿øÈ°ÇØÁö¸é¼ û»öÁõÀÌ ÁÙ¾îµç´Ù. ±×·¯³ª ÀÌ·± ȯÀÚµµ û¼Ò³â±â¸¦ Áö³ª¸é¼ ³ªÀÌ°¡ ¸¹¾ÆÁü¿¡ µû¶ó »ï÷ÆÇ ¿ª·ù°¡ Á¡Â÷ ½ÉÇØÁö¸é¼ û»öÁõÀÌ ´Ù½Ã ³ªÅ¸³ª¸ç Á¡Â÷·Î Áõ»óÀÌ ½ÉÇØÁö°Ô µÈ´Ù.
3. ¸Å¿ì ½ÉÇÑ Ebstein ±âÇü ±×¸² 2. »ï÷ÆÇÀÇ ¸ðµç ¿±ÀÌ ¿ì½É½Ç º®¿¡ µé·¯ ºÙ´Â´Ù. »ï÷ÆÇÀÌ ¿ì½É½Ç ¾Æ·¡ÂÊÀ¸·Î ³»·Á ºÙ´Â Á¤µµ°¡ ³Ê¹« ½ÉÇؼ »ï÷ÆÇÀÇ ¼¼ ¿± ¸ðµÎ°¡ ¿ì½É½Ç º®¿¡ ¿ÏÀüÈ÷ µÑ·¯ºÙ´Â´Ù. µû¶ó¼ ¿ì½É½Ç ¾È¿¡¼ÀÇ Ç÷·ù°¡ °ÅÀÇ ¸·È÷¸ç ƯÈ÷ ¿ì½É½Ç À¯Ãâ·Î·Î´Â °ÅÀÇ Ç÷·ù°¡ °¡Áö ¸øÇÑ´Ù. ±×·¯¹Ç·Î Æóµ¿¸Æ ÆǸ·ÀÌ Á¤»óÀ¸·Î Çü¼ºµÇ¾ú´õ¶óµµ Æ󵿸ÆÀ¸·Î Ç÷·ù°¡ µé¾î°¡Áö ¸øÇÏ°Ô µÇ¾î Æóµ¿¸Æ ÆǸ· Æó¼â¿Í °°Àº °á°ú°¡ ÃÊ·¡µÈ´Ù(¡°functional pulmonary atresia¡±). ÀÌ·± °æ¿ì¿¡ µ¿¸Æ°üÀÌ À¯ÀÏÇÑ Æó Ç÷·ùÀÇ °ø±Þ¿øÀÌ µÈ´Ù. ÀÌ·¯ÇÑ Áõ»óÀº À§ÇèÇÑ ½Å»ý¾Æ±â¸¦ ³Ñ±â°í »ýÁ¸ÇÏ´Â ¾ÆÀÌ¿¡¼´Â ½Ã°£ÀÌ °æ°úÇÏ¸é¼ Á¡Â÷ ÆóÇ÷°ü ÀúÇ×ÀÌ °¨¼ÒÇÏ¸é¼ È£ÀüµÇ±âµµ ÇÑ´Ù. ÀÌ·¯ÇÑ ½ÉÇÑ Ebstein ±âÇüÀ» °¡Áø ¿µÀ¯¾Æ³ª ½Å»ý¾Æ¿¡¼´Â ¶Ñ·ÇÇÑ ½ÉÀâÀ½ÀÌ µé¸®Áö ¾ÊÀ¸¹Ç·Î °¡½¿ X-¼± »çÁøÀ» Âï±â Àü¿¡´Â ½ÉÀ庴ÀÇ Áø´ÜÀ» ³õÄ¡±â ½±´Ù.
¡á ÀÚ¿¬ °æ°ú ¹× ¿¹ÈÄ Áõ»óÀÌ ¾î¸° ³ªÀÌ¿¡ ³ªÅ¸³¯¼ö·Ï ¿¹ÈÄ°¡ ³ª»Ú°í »ç¸ÁÀ²ÀÌ ³ô´Ù. ƯÈ÷ Ãâ»ý Àü žƿ¡¼ ÅÂ¾Æ ¼öÁ¾ÀÌ Àְųª ½Å»ý¾Æ±â¿¡ ÀÏÂï ½ÉÇÑ Áõ»óÀ» ³ªÅ¸³»´Â °æ¿ì´Â »ç¸ÁÀ²ÀÌ ¸Å¿ì ³ô´Ù. Ebstein ±âÇüÀ¸·Î ÀÎÇÑ »ç¸ÁÀÇ 30~40%°¡ »ýÈÄ 12°³¿ù Àü¿¡ ÀϾÙ. µ»±îÁö Áõ»óÀÌ ¾øÀÌ ¹ß°ßµÇÁö ¾Ê°í Áö³ª´Â °æ¿ì´Â °æÇÑ ÇüÅÂÀÇ Ebstein ±âÇüÀÌ ´ëºÎºÐÀ¸·Î ¼ºÀÎÀÌ µÇ±â±îÁö Áõ»óÀÌ °ÅÀÇ ¾øÀÌ Áö³»´Â °æ¿ì°¡ ¸¹´Ù. ±×·¯³ª Á¡Â÷ ³ªÀÌ°¡ ¸¹¾ÆÁö¸é¼ ´ÙÀ½°ú °°Àº ¹®Á¦µéÀÌ »ý±ä´Ù. ¨ç ³ªÀÌ°¡ ¸¹¾ÆÁö¸é¼ ¿ì½É¹æÀÌ Á¡Á¡ ´õ ´Ã¾î³ª¸ç »ï÷ÆÇ ¿ª·ù°¡ ´õ ½ÉÇØÁö°í ¿ì½É½Ç ±â´Éµµ ¶³¾îÁö°Ô µÇ¹Ç·Î ¿îµ¿·® °¨¼Ò, ¿îµ¿ ½Ã È£Èí°ï¶õ, ÇÇ°ïÇÔ µîÀÇ Áõ»óµéÀÌ ³ªÅ¸³´Ù. ¨è ¿ì½É½Ç ±â´É ÀúÇÏ·Î ÀÎÇÏ¿© ½ÉºÎÀüÁõÀÌ ³ªÅ¸³¯ ¼öµµ ÀÖ´Ù. ½É¹æ Áß°ÝÀ» ÅëÇÑ ¿ìÁ ´Ü¶ôÀ¸·Î ÀÎÇؼ û»öÁõ°ú ³ú ³ó¾ç, ³ú Ç÷Àü µîÀÇ ÇÕº´ÁõÀÌ »ý±ä´Ù. ¨é ºÎÀüµµ·Î¸¦ ÀÌ¿ëÇÑ »ó½Ç¼º ºó¸Æ, ½É¹æ Á¶µ¿, ½É¹æ ¼¼µ¿ µîÀÇ ½É¹æ ºÎÁ¤¸ÆÀÌ »ý±æ ¼ö ÀÖ´Ù. Ebstein ±âÇüÀ¸·Î ÀÎÇÑ »ç¸ÁÀÇ À§ÇèÀÎÀڷδ ½ÉÇÑ »ï÷ÆÇ Æó¼âºÎÀü, °¡½¿ X-¼± »çÁø¿¡¼ ½ÉÀåÀÇ Å©±â, ¿ì½É½Ç À¯Ãâ·Î ÇùÂøÀÌ´Ù.
¡á ½Å»ý¾Æ¿¡¼ÀÇ Ä¡·á ½Å»ý¾Æ¿¡¼ û»öÁõÀÌ ÀÖÀ¸³ª ½ÉÇÏÁö ¾Ê°í Áõ»óÀÌ ¾øÀ¸¸é º° Ä¡·á ¾øÀÌ ÆóÇ÷°ü ÀúÇ×ÀÌ °¨¼ÒÇϱ⸦ ±â´Ù¸®´Â °ÍÀÌ °¡Àå ÁÁ´Ù. À̶§ »ê¼Ò¸¦ ÁÖ¸é ÆóÀúÇ×ÀÌ ´õ ¶³¾îÁö¹Ç·Î û»öÁõÀÌ ´õ »¡¸® ¾ø¾îÁú ¼ö ÀÖ´Ù. û»öÁõÀÌ ½ÉÇÑ ½Å»ý¾Æ¿¡¼´Â Pro-stagladin E1À» ÁÖ»çÇÏ¿© µ¿¸Æ°üÀ» ¿¾îÁÖ¾î ÆóÇ÷·ù¸¦ À¯ÁöÇØ ÁÖ¸é¼ ±â´Ù·Á º¸´Ù°¡ °è¼Ó ¾à¹° Ä¡·á°¡ ÇÊ¿äÇϸé Blalock-Taussig ´Ü¶ô¼ö¼úÀ» ÇØÁØ´Ù.
¡á Ebstein ±âÇü°ú µ¿¹ÝµÈ Wolff-Parkinson-White ÁõÈıº°ú »ó½Ç¼º ºó¸Æ¿¡¼ °íÁÖÆÄ ¿¡³ÊÁö ¸¦ ÀÌ¿ëÇÑ ÀýÁ¦¼ú Ebstein ±âÇü ȯÀÚÀÇ ¾à 20~30%¿¡¼ Wolff -Parkinson-White ÁõÈıº(Á¶±âÈïºÐ ÁõÈıº, WPW syndrome)ÀÌ µ¿¹ÝµÇ¸ç ÀÌ·¯ÇÑ ºÎÀüµµ·Î¸¦ °¡Áø ȯÀÚ´Â »ó½Ç¼º ºó¸ÆÀÇ À§ÇèÀÌ ¸Å¿ì ³ô´Ù. »ó½Ç¼º ºó¸ÆÀÌ ¹ß»ýÇϸé Ç׺ÎÁ¤¸Æ ¾àÀ» Åõ¿©Çϱ⵵ Çϳª ÃÖ±Ù¿¡´Â Àü±ØµµÀÚ¸¦ ÀÌ¿ëÇÏ¿© °íÁÖÆÄ ¿¡³ÊÁö¸¦ ÁÖ¾î¼ ºÎÀüµµ·Î¸¦ À߶ó ÁÖ¾î¼ ºÎÁ¤¸ÆÀÇ ¿ÏÄ¡¸¦ ±â´ëÇÏ°Ô µÇ¾ú´Ù. ±×·¯³ª Á¤»ó ½ÉÀå¿¡¼ÀÇ WPW ÁõÈıº°ú ´Þ¸® Ebstein±âÇü°ú µ¿¹ÝµÈ WPWÁõÈıº¿¡¼´Â ºÎ Àüµµ·Î°¡ ¿À¸¥ÂÊ ¹æ½Ç ÆǸ··û¿¡ °ÉÃļ À§Ä¡ÇÏ¸ç ¿©·¯°³ÀÎ °æ¿ì°¡ ¸¹À¸¹Ç·Î Àü±ØµµÀÚ ÀýÁ¦¼úÀÌ ¾î·Á¿ì¸ç ¼º°ø·üµµ Á¤»ó ½ÉÀå¿¡¼ÀÇ ºÎÀüµµ·Î ÀýÁ¦¼ú¿¡ ºñÇؼ ´Ù¼Ò ¶³¾îÁø´Ù. WPWÁõÈıºÀÌ ¾ø´õ¶óµµ ½É¹æÀÌ ´Ã¾î³ª°í ½É¹æ º®ÀÌ µÎÅÍ¿öÁö¹Ç·Î ½É¹æ Á¶µ¿À̳ª ½É¹æ ¼¼µ¿ µîÀÇ ºÎÁ¤¸ÆÀÌ Àß ³ªÅ¸³ª´Â °æÇâÀÌ ÀÖÀ¸¸ç ÀÌ·¯ÇÑ ºÎÁ¤¸ÆÀÇ ºóµµ´Â ³ªÀÌ°¡ ¸¹¾ÆÁú¼ö·Ï ³ô´Ù.
¡á ¼ö¼ú Ebstein ±âÇüÀº ½ÉÇÑ Á¤µµ°¡ ¸Å¿ì ´Ù¾çÇϹǷΠ°¡Àå ÀûÀýÇÑ ¼ö¼ú ½Ã±â¿¡ °üÇؼ´Â ³í¶õÀÌ ¸¹À¸¸ç ȯÀÚ °¢°¢ÀÇ »óÅ¿¡ µû¶ó °áÁ¤ÇÑ´Ù. ¼ö¼ú ¹æ¹ý¿¡ ¸¹Àº ¹ßÀüÀÌ ÀÖ¾úÁö¸¸ ¾ÆÁ÷ ½Å»ý¾Æ¿¡¼ÀÇ ¼ö¼ú ¼ºÀûÀº ±×´ÙÁö ÁÁÁö ¾Ê´Ù. 1. »ï÷ÆÇÀÇ ±³Á¤¼ö¼ú Áõ»óÀÌ ÀÖ´Â ½Å»ý¾Æ¸¦ Á¦¿ÜÇÏ°í ¾î´À Á¤µµ ³ªÀÌ°¡ µé¾î¼ û»öÁõÀ̳ª ¿ì½É½Ç ±â´ÉºÎÀüÀÌ ÀÖ´Â °æ¿ì¿¡´Â ÀÌ ¹æ¹ýÀÌ ±ÇÀåµÈ´Ù. ¼ö¼ú ¹æ¹ý : ¨ç ½É¹æÈµÈ ¿ì½É½ÇÀ» Á¢¾î¼ ÀÛ°Ô ¸¸µé¾î ÁÖ°í(plication of aRV) ¨è »ï÷ÆÇ·ûÀ» ÀÛ°Ô Á¼ÇôÁÖ°í ¨é »ï÷ÆÇÀÇ Àü¹æ¿±À» ¿ì½É½Ç º®¿¡¼ ¶¼¾î³»¼ Àß ¿òÁ÷ÀÏ ¼ö ÀÖµµ·Ï ÇØÁÖ´Â ¼ö¼úÀÌ´Ù. 2. »ï÷ÆÇÀ» Àΰø ÆǸ·À¸·Î ±³Ã¼ Ebstein ȯÀÚÀÇ ¾à 20~30%¿¡¼´Â »ï÷ÆÇÀÇ ±âÇüÀÌ ³Ê¹« ½ÉÇؼ ±³Á¤ÀÌ ºÒ°¡´ÉÇϹǷΠ»ï÷ÆÇÀ» ¶¼¾î³»°í ÀΰøÆǸ·À¸·Î ¹Ù²Ù¾î ÁØ´Ù. 3. Shunt ¼ö¼ú ¡æ ³ªÁß¿¡ Fontan ¼ö¼ú Ebstein ±âÇüÀÌ ½ÉÇÏ¿© ¿ì½É½Ç À¯Ãâ·Î ÇùÂøÀÌ ½ÉÇϰųª ¿ÏÀü Æó¼â°¡ ÀÖ´Â ½Å»ý¾Æ´Â ±â´ÉÇÒ ¼ö ÀÖ´Â ¿ì½É½Ç(fRV)ÀÌ °ÅÀÇ ¾øÀ¸¹Ç·Î ÈÄ¿¡ ¾ç ½É½Ç ±³Á¤¼úÀÌ ºÒ°¡´ÉÇϹǷΠ¿ì¼± Blalock-Taussig ´Ü¶ô ¼ö¼úÀ» ÇÏ°í ÈÄ¿¡ Fontan ¼ö¼úÀ» ÇØÁØ´Ù. ¡á ¼ö¼ú °á°ú, ÈÄÀ¯Áõ ¼º°øÀûÀÎ »ï÷ÆÇ ¼ö¼ú ÈÄ¿¡µµ ¾à 10-20%¿¡¼ ºÎÁ¤¸ÆÀÌ °è¼Ó ÀÖ´Ù. »ï÷ÆÇÀ» Àΰø ÆǸ·À¸·Î ¹Ù²Û °æ¿ì¿¡´Â ÀΰøÆǸ·¿¡ µû¸£´Â ¹®Á¦Á¡µéÀÌ ÀÖ´Ù. Fontan ¼ö¼úÀ» ¹ÞÀº ȯÀÚµéÀº Fontan ¼ö¼ú¿¡ µû¸£´Â ¿©·¯ ¹®Á¦µéÀÌ »ý±æ ¼ö ÀÖ´Ù. |