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건강관리

선천성 심장병의 종류
1. 심방 중격 결손 2. 심실 중격 결손
3. 동맥관 개존 4. 부분 폐정맥 환류 이상
5. 방실 중격 결손 6. 폐동맥 협착
7. 대동맥 협착 8. 대동맥 축착
9. 대동맥궁 단절 10. 활로4징 (폐동맥 폐쇄가 동반된 경우...
11. 삼첨판 폐쇄 12. 완전 대혈관 전위
13. (심실 중격 결손을 동반하지 않은)폐... 14. 양 대혈관 우심실 기시
15. 수정 대혈관 전위 16. Ebstein 기형
17. 전 폐정맥 환류 이상 18. 좌심 형성 부전 증후군
19. 총동맥간증 20. 혈관륜
21. 승모판과 기타 좌심실 유입로의 선천... 22. 기능성 단심실과 Fontan 수술
23. 비장증후군 24. 심장의 위치 이상
25. 선천성 관상동맥 기형 26. 심장 종양
27. 가와사끼 병


16. Ebstein 기형

  ■ 정 의

삼첨판 엽이 삼첨판륜에 붙지 않고 우심실 첨부 쪽 아래로 내려가 붙는 기형으로써 삼첨판의 전엽은 정상적으로 삼첨판륜에 붙으나 나머지 두 엽(후방엽과 중격엽)이 아래로 내려가 붙는다.

 

  ■ 빈 도

선천성 심장병을 가지고 살아서 태어나는 신생아의 약 0.5~1%에서 발견된다. 그러나 최근 태아 심 초음파 검사의 증가로 태아기 때에 발견되는 Ebstein 기형의 빈도는 이보다 훨씬 더 높은 것으로 보고되고 있다.

 

  ■ 종 류

삼첨판의 후엽과 중격엽이 붙는 위치가 우심실의 심첨 방향으로 내려붙는 정도와 삼첨판이 벽에 붙음으로써 심실로써의 기능을 할 수 없는 부분의 우심실의 크기, 그리고 나머지 부분의, 기능적으로 정상인 우심실 부분이 얼마나 큰지에 따라서 Ebstein 기형의 심한 정도가 결정된다.

 

 

  ■ 병리 소견, 혈역학적 현상, 임상 양상

 

1. 심하지 않은 Ebstein 기형

그림 1
  • 삼첨판이 우심실 아래쪽으로 내려 붙는 정도가 심하지 않으며 삼첨판 전엽은 크고 잘 움직인다. 심방화된 우심실(atrialized right ventricle)도 작으며 수축기능도 정상이다. 삼첨판과 폐동맥 판막을 통한 혈류에 지장이 없으므로 심방 중격 결손이 있을 경우 좌심방 혈류가 우심방으로 흘러들어오게 되므로 혈역학적으로 단순 심방 중격 결손과 같다.
  • 판막을 통과하는 혈류에는 지장이 없으므로 다른 합병증이 없으면 증상이 없으므로 모르고 지내다가 심잡음이나 비정상적으로 말발굽 뛰는 소리와 같은  심음 때문에, 또는 다른 이유로 찍은 가슴 X-선 사진에서 심장 윤곽이 커 보여서 우연히 발견되는 경우가 많다. 그러나 이러한 경한 Ebstein 기형을 가진 대부분의 환자들에서도 어릴 때에는 증상이 없다가도 점차 나이가 많아짐 따라 증상이 나타나게 된다.

2. 약간 심한 Ebstein 기형 

  • 삼첨판이 우심실 아래쪽으로 내려 붙는 정도가 더 심해서 전엽이 판막 끈에 의해서 우심실 벽에 짧게 붙으므로 잘 열리지 못한다(협착이 동반된 Ebstein 기형: stenotic Ebstein). 심방화된 우심실은 벽이 얇으며 수축하지 못한다. 이렇게 삼첨판이 우심실 벽에 붙으므로 우심실 내의 혈류는 둘로 갈라지게 되어 하나의 혈류는 우심실 첨 방향으로 흘러 들어가며 또 하나의 혈류는 우심실 유출로로 들어가게 되며 이중 특히 우심실 유출로로 가는 혈류가 지장을 받는다.
  • 우심방에서 → 심방화된 우심실(aRV) → 우심실 유출로로의 혈류의 흐름에 장애가 있으므로 삼첨판 역류가 심하며 심방 중격 결손이나 난원공을 통해서 우좌 단락이 생겨서 청색증이 나타난다.
  • 신생아기에 폐혈관 저항이 높을 때에는 폐로 가는 혈류에 장애가 있어서 청색증이 있다가 생후 몇 주 내지 몇 달에 걸쳐서 폐혈관 저항이 떨어지면서 폐혈류가 다소 원활해지면서 청색증이 줄어든다. 그러나 이런 환자도 청소년기를 지나면서 나이가 많아짐에 따라 삼첨판 역류가 점차 심해지면서 청색증이 다시 나타나며 점차로 증상이 심해지게 된다.

3. 매우 심한 Ebstein 기형

그림 2. 삼첨판의 모든 엽이 우심실 벽에 들러 붙는다.
  • 삼첨판이 우심실 아래쪽으로 내려 붙는 정도가 너무 심해서 삼첨판의 세 엽 모두가 우심실 벽에 완전히 둘러붙는다. 따라서 우심실 안에서의 혈류가 거의 막히며 특히 우심실 유출로로는 거의 혈류가 가지 못한다. 그러므로 폐동맥 판막이 정상으로 형성되었더라도 폐동맥으로 혈류가 들어가지 못하게 되어 폐동맥 판막 폐쇄와 같은 결과가 초래된다(“functional pulmonary atresia”). 이런 경우에 동맥관이 유일한 폐 혈류의 공급원이 된다.
  • 이러한 증상은 위험한 신생아기를 넘기고 생존하는 아이에서는 시간이 경과하면서 점차 폐혈관 저항이 감소하면서 호전되기도 한다.
  • 이러한 심한 Ebstein 기형을 가진 영유아나 신생아에서는 뚜렷한 심잡음이 들리지 않으므로 가슴 X-선 사진을 찍기 전에는 심장병의 진단을 놓치기 쉽다. 

 

  ■ 자연 경과 및 예후

  • 증상이 어린 나이에 나타날수록 예후가 나쁘고 사망율이 높다. 특히 출생 전 태아에서 태아 수종이 있거나 신생아기에 일찍 심한 증상을 나타내는 경우는 사망율이 매우 높다.
  • Ebstein 기형으로 인한 사망의 30~40%가 생후 12개월 전에 일어난다.
  • 돐까지 증상이 없이 발견되지 않고 지나는 경우는 경한 형태의 Ebstein 기형이 대부분으로 성인이 되기까지 증상이 거의 없이 지내는 경우가 많다. 그러나  점차 나이가 많아지면서 다음과 같은 문제들이 생긴다.
    ① 나이가 많아지면서 우심방이 점점 더 늘어나며 삼첨판 역류가 더 심해지고 우심실 기능도 떨어지게 되므로 운동량 감소, 운동 시 호흡곤란, 피곤함 등의 증상들이 나타난다.
    ② 우심실 기능 저하로 인하여 심부전증이 나타날 수도 있다.
    심방 중격을 통한 우좌 단락으로 인해서 청색증과 뇌 농양, 뇌 혈전 등의 합병증이 생긴다.
    ③ 부전도로를 이용한 상실성 빈맥, 심방 조동, 심방 세동 등의 심방 부정맥이 생길 수 있다.
  • Ebstein 기형으로 인한 사망의 위험인자로는 심한 삼첨판 폐쇄부전, 가슴 X-선 사진에서 심장의 크기, 우심실 유출로 협착이다.

  ■ 신생아에서의 치료

  • 신생아에서 청색증이 있으나 심하지 않고 증상이 없으면 별 치료 없이 폐혈관 저항이 감소하기를 기다리는 것이 가장 좋다. 이때 산소를 주면 폐저항이 더 떨어지므로 청색증이 더 빨리 없어질 수 있다. 
  • 청색증이 심한 신생아에서는 Pro-stagladin E1을 주사하여 동맥관을 열어주어 폐혈류를 유지해 주면서 기다려 보다가 계속 약물 치료가 필요하면 Blalock-Taussig 단락수술을 해준다.

 

  ■ Ebstein 기형과 동반된 Wolff-Parkinson-White 증후군과 상실성 빈맥에서 고주파
    
에너지 를 이용한 절제술

  • Ebstein 기형 환자의 약 20~30%에서 Wolff -Parkinson-White 증후군(조기흥분 증후군, WPW syndrome)이 동반되며 이러한 부전도로를 가진 환자는 상실성 빈맥의 위험이 매우 높다. 상실성 빈맥이 발생하면 항부정맥 약을 투여하기도 하나 최근에는 전극도자를 이용하여 고주파 에너지를 주어서 부전도로를 잘라 주어서 부정맥의 완치를 기대하게 되었다. 그러나 정상 심장에서의 WPW 증후군과 달리 Ebstein기형과 동반된 WPW증후군에서는 부 전도로가 오른쪽 방실 판막륜에 걸쳐서 위치하며 여러개인 경우가 많으므로 전극도자 절제술이 어려우며 성공률도 정상 심장에서의 부전도로 절제술에 비해서 다소 떨어진다.
  • WPW증후군이 없더라도 심방이 늘어나고 심방 벽이 두터워지므로 심방 조동이나 심방 세동 등의 부정맥이 잘 나타나는 경향이 있으며 이러한 부정맥의 빈도는 나이가 많아질수록 높다.

 

  ■ 수술

Ebstein 기형은 심한 정도가 매우 다양하므로 가장 적절한 수술 시기에 관해서는 논란이 많으며 환자 각각의 상태에 따라 결정한다. 수술 방법에 많은 발전이 있었지만 아직 신생아에서의 수술 성적은 그다지 좋지 않다.

1.  삼첨판의 교정수술 

증상이 있는 신생아를 제외하고 어느 정도 나이가 들어서 청색증이나 우심실 기능부전이 있는 경우에는 이 방법이 권장된다.  수술 방법 : ① 심방화된 우심실을 접어서 작게 만들어 주고(plication of aRV) ② 삼첨판륜을 작게 좁혀주고 ③ 삼첨판의 전방엽을 우심실 벽에서 떼어내서 잘 움직일 수 있도록 해주는 수술이다.

2.  삼첨판을 인공 판막으로 교체

Ebstein 환자의 약 20~30%에서는 삼첨판의 기형이 너무 심해서 교정이 불가능하므로 삼첨판을 떼어내고 인공판막으로 바꾸어 준다.

3.  Shunt 수술 → 나중에 Fontan 수술

Ebstein 기형이 심하여 우심실 유출로 협착이 심하거나 완전 폐쇄가 있는 신생아는 기능할 수 있는 우심실(fRV)이 거의 없으므로 후에 양 심실 교정술이 불가능하므로 우선 Blalock-Taussig 단락 수술을 하고 후에 Fontan 수술을 해준다.

 

  ■ 수술 결과, 후유증

성공적인 삼첨판 수술 후에도 약 10-20%에서 부정맥이 계속 있다.

삼첨판을 인공 판막으로 바꾼 경우에는 인공판막에 따르는 문제점들이 있다.

Fontan 수술을 받은 환자들은 Fontan 수술에 따르는 여러 문제들이 생길 수 있다.