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■ 정 의 즉 심장 내의 연결이 두 번 바뀌었다(double discordance). ■ 빈 도 비교적 드문 질환으로 선천성 심기형의 0.5~1.4% 정도를 차지한다. ■ 종 류 수정 대혈관 전위의 약 95% 이상에서 동반 기형이 있으며 동반기형의 종류에 따라서 혈역학적 현상과 임상양상이 다르므로 편의상 다음과 같이 나누어서 생각한다. 1. 동반 기형이 없는 수정 대혈관 전위 2. 삼첨판 이상이 동반된 수정 대혈관 전위 3. 심실 중격 결손이 동반된 수정 대혈관 전위 4. 심실 중격 결손과 폐동맥 협착(또는 폐쇄)이 동반된 수정 대혈관 전위 5. 기타 심장 기형이나 부정맥이 동반된 경우 ■ 수정 대혈관 전위에서의 심장 위치의 이상 수정 대혈관 전위에서는 심첨이 가운데를 향하는 경우(mesocardia)가 가장 많으며 이 밖에 복부 장기는 정상 위치에 있으나 심장만이 오른쪽을 향하든지(isolated dextrocardia), 또는 복부 장기는 좌우가 바뀌었는데 심장만은 왼쪽을 향하는 경우(isolated levocardia)가 많다. ■ 어휘 사용에 관한 사항 이하 설명에서의 심혈관 구조들의 명칭은 형태학적인 특성에 따른 명칭이며 몸 안에서의 위치와는 전혀 무관하다. 즉 좌심실이 항상 환자의 왼쪽에 위치하는 것은 아니며 오른쪽이나 아래쪽에 위치할 수도 있으며 우심방도 환자의 왼쪽에 위치할 수 있다. 그러므로 통상 정상이나 단순 선천성 심장병에서의 명칭과 구별하기 위하여 수정 대혈관 전위에서는 몸 안에서의 위치와 상관없이 어디에 위치하건 구조의 형태학적인 이름대로 부른다. 또한 방실 판막은 심실의 형태와 일치한다. 즉 위치와 무관하게 우심실과 연결된 방실 판막은 삼첨판이라고 부르며 좌심실과 연결된 방실 판막은 승모판이라고 부른다. ■ 수정 대혈관 전위에서 동반되는 부정맥
1. Wolff-Parkinson-White 증후군(WPW 증후군, 조기 흥분 증후군, pre-excitation syndrome) 및 상실성 빈맥(SVT) 삼첨판 륜을 지나는 부전도로(accessory pathway 또는 bypass tract)가 있어서 이런 부전도로를 이용하는 회귀성 상실성 빈맥(atrio-ventricular reentrant tachycardia)이 생길 수 있다. 간혹 WPW증후군만 있고 빈맥은 생기지 않는 경우도 있다. 부정맥이 심하면 항부정맥 약을 복용하여야 한다. 고주파 에너지를 이용하여 부전도로를 잘라주는 시술이 성공하였다는 보고도 있으나 정상 심장에 비해서 위험이 높다. 2. 완전 방실 전도 차단(complete atrio-ventricular conduction block) 심방의 전기활동이 심실로 전달되지 않는 현상으로 수정 대혈관 전위에서 잘 생긴다. 방실 전도조직이 혈역학적인 스트레스나 심도자 또는 수술로 인하여 쉽게 손상을 받아서 방실 전도가 차단되기 때문이다. 방실 전도 장애가 나타나는 시기는 다양하여 태아에서 이미 발견되는 경우도 있고 출생 시, 또는 심도자 검사나 수술 후에 처음 나타나기도 한다. 방실 전도 장애로 인한 서맥으로 증상이 있으면 인공 심장 박동기를 넣어주어야 한다. 1. 동반기형이 없거나 부정맥만이 동반된 수정 대혈관 전위 정상 심장 그림1 | 동반 기형이 없는 없는 수정 대혈관 전위 그림2 |
우심실에서 대동맥이 나오고 좌심실에서 폐동맥이 나오는 것이 대혈관 전위의 정의이므로 수정 대혈관 전위에서도 심실과 대동맥의 연결만 보아서는 대혈관 전위라고 부를 수 있으나 심방과 심실의 연결도 바뀌었으므로 정맥혈과 동맥혈의 흐름은 정상이므로 “선천적으로 수정된” 대혈관 전위, 짧게 수정 대혈관 전위라고 부른다. 체혈류를 끝낸 정맥혈은 → 상대정맥과 하대정맥으로 모여서 우심방 → 형태학적 승모판을 통해서 → 형태학적 좌심실 → 폐동맥 → 폐순환을 거쳐서 → 동맥혈이 되어 → 폐정맥 → 좌심방 → 형태학적 삼첨판을 통해서 → 형태학적 우심실→ 대동맥 → 체순환을 시작한다. 그러므로 동반기형이 없는 경우에서는 좌우단락이나 우좌단락이 없으며 혈류의 경로 자체는 정상이므로 동맥혈의 산소량은 정상이며 청색증도 없으며 폐혈류량이나 폐동맥 압력도 정상이다. 치료나 수술은 물론 필요 없다. 수정 대혈관 전위의 5% 미만에서 아무런 동반기형이 없으며 이런 경우에는 혈역학적 이상이 없으므로 심잡음도 없고 부정맥이 없는 한 증상이 없으므로 대부분 우연히 발견된다. 우연히 찍은 가슴 X-선 사진에서 심장의 윤곽이 이상하게 보여서 발견되는 경우가 많으며 간혹 평생 모르고 살다가 노년이 되어서 처음 발견되는 경우도 종종 있다.
2. 삼첨판 이상이 동반된 수정 대혈관 전위 삼첨판 이상이 동반된 수정 대혈관 전위 그림3 | 이중 치환술: 대동맥 치환술과 심방 치환술 그림4 |
■ 혈역학적 현상과 증상, 자연 경과 수정 대혈관 전위 환자의 90% 이상에서 Ebstein 기형을 위시한 삼첨판의 기형이 있으며 이로 인하여 삼첨판 역류가 생긴다. 체혈류를 담당하는 심실의 방실 판막 역류이므로 정상심장에서의 승모판 역류에 해당한다. 따라서 역류가 심하면 심부전증이 생기며 정상 심장에서의 승모판 역류보다 증상이 더 심하다. 삼첨판 역류가 심하면 형태학적 우심실의 기능이 나빠지며 심부전 증상이 빨리 악화되므로 치료해주어야 한다. 그러나 삼첨판 역류가 심하지 않으면 자각증상이 없으며 치료도 필요하지 않다. 삼첨판 역류는 시간이 경과함에 따라 심해지는 경향이 있다. 형태학적으로 원래 높은 혈관 저항을 받기에는 부적절하게 생긴 우심실이 수정 대혈관 전위에서는 높은 혈관 저항과 높은 압력의 체혈류를 평생 담당하게 되므로 이론적으로는 오랜 시일이 지나면 우심실 기능이 점차 나빠질 가능성이 있다. 그러나 실제로 다른 기형이나 부정맥이 없고 수술을 받지 않은 환자에서 우심실 기능부전 만이 단독으로 발생하여 문제를 일으키는 경우는 거의 없다. 이에 반해서 좋지 않은 방법으로 수술을 받거나 부정맥, 기타 심장 기형이 동반된 경우에는 우심실 기능이 빨리, 심하게 나빠지면서 심한 심부전 증세를 나타낸다.
■ 수술: 이중 치환술 (심방 치환술과 대동맥 치환술:Double Switch) 증상이 없더라도 삼첨판 폐쇄부전으로 인하여 우심실이 크고 기능이 나쁘면 심실 근육에 비가역적인손상이 오기 전에 교정 수술을 해야 한다. 수술 방법으로는 이중 치환술을 점차로 많이 해주는 경향이다. 심방 치환술을 해주어서 양 심방에서의 정맥혈과 동맥혈의 흐름을 바꾸어 주면서 동시에 대동맥 치환술을 해서 대동맥과 폐동맥의 위치도 맞바꾸어 준다. 결과적으로 체혈류를 끝낸 정맥혈은 상대정맥과 하대정맥으로 모여서 → 새 우심방 →형태학적 우심실 → 폐동맥으로 들어가게 되므로 우심실은 낮은 압력을 유지하게 되며 정맥혈은 폐로 흘러 들어가게 된다. 동시에 폐혈류를 끝낸 동맥혈은 폐정맥으로 모여서 → 새 좌심방 → 형태학적 좌심실 → 대동맥으로 연결되므로 좌심실이 높은 압력을 유지하게 되며 동맥혈은 체혈류로 들어가게 되므로 각각의 심실이 본연의 임무를 수행하게 됨과 동시에 동맥혈과 정맥혈이 완전히 분리되어서 섞이지 않게 되므로 산소 포화도도 정상이며 심실의 용적 부담이 없어진다. 따라서 “생리적으로 완전한 교정”을 이루게 된다.
* 이 수술의 문제점 ① 장기 관찰 시에 심방 치환술의 후유증인 서맥과 심방 조동 등의 부정맥이 생길 수 있다. ② 나이가 약 6개월 이후의 환자에서는 형태학적인 좌심실이 이미 오랫동안 낮은 압력을 유지하였으므로 이중 치환술을 한번에 시행할 수 없으며 일차로 준비 수술을 먼저 한 후에 몇 개월 지난 후에 이중 치환술을 한다. 3. 심실 중격 결손이 동반된 수정 대혈관 전위 심실 중격 결손이 동반된
수정 대혈관 전위
그림5 | 이중 치환술과 심실 중격
결손의 봉합 수술
그림6 | 심실 중격 결손의 봉합 수술
그림7 |
정상 심장에서의 심실 중격 결손과 마찬가지로 폐혈류가 증가하므로 심부전증과 폐동맥 고혈압이 생기며 오래 치료하지 않으면 Eisenmenger reaction도 생긴다. 형태학적 우심실이 체혈류를 담당하므로 정상 심장에서의 심실 중격 결손보다 증상이 더 심하다. 심실 중격 결손이 작으면 자각증상이 없으나 결손이 크면 심부전 증세가 생기며 특 히 삼첨판 역류가 동반되고 우심실 기능이 나빠지면 심부전 증상이 더 악화한다.
■ 수술 방법 1. 이중 치환술과 심실 중격 결손의 봉합 수술 큰 심실 중격이 있으면 폐 혈류 증가로 인하여 좌심실과 폐동맥 압력이 높아서 좌심실 벽이 이미 충분히 두터워져 있으므로 이중 치환술 전에 폐동맥을 묶어주는 준비 수술이 필요 없이 한번에 이중 치환술을 하면서 동시에 심실 중격 결손을 막아준다. 이 수술 방법이 가장 바람직한 방법이다(그림 6). 2. 심실 중격 결손만을 막아주는 수술 과거에는 심실 중격만을 막아 주었으나 이런 방법으로 수술 받은 환자들의 대부분에서 우심실 기능이 나빠지면서 삼첨판 역류가 심해져서 결국 심부전증의 심각한 후유증이 있었으므로 지금은 이 수술은 거의 하지 않는다(그림 7). 3. 폐동맥 banding 위 두 수술 방법이 다소 위험하므로 폐동맥을 묶어주는 수술만을 해주기도 한다. 폐동맥을 묶어주기만 해도 좌심실 압력이 높은 상태로 유지되면서 폐혈류는 감소하므로 심부전이 호전된다. 4. 심실 중격 결손과 폐동맥 협착 또는 폐쇄가 동반된 수정 대혈관 전위 그림 8
30~50%의 환자에서 있다. 드물게는 폐동맥 판막이 완전 폐쇄된 경우도 있으며 이런 경우의 폐혈류는 대부분 동맥관 개존을 통해서 공급된다. 폐동맥 협착이 심하지 않으면 청색증도 거의 없거나 심하지 않고 심부전증도 없이 상태가 매우 좋다. 그러나 폐동맥 협착이 심하면 청색증이 나타나면서 활로4징과 비슷한 증상을 나타낸다. ■ 수술 방법 수정 대혈관 전위 중에서 수술 방법의 결정이 가장 어려운 종류로써 논란이 많다. 현재 시도되는 모든 방법들이 완전하게 바람직한 방법은 없으며 각각의 문제점들이 있는 수술 방법들이다. 다음과 같은 여러 수술 방법들이 시도되고 있다. (1) Blalock-Taussing Shunt 수술
그림 9 | (2) Rastelli 수술
그림 10 |
그림 9. 나이가 어리거나 또는 나이가 많더라도 폐동맥 크기가 작은 환자에서 청색증이 심하면 일차적으로 이 수술을 해 주어서 폐혈류량을 증가시켜서 저산소증과 청색증을 호전시켜 주며 아이가 큰 다음, 또한 폐동맥도 커진 다음에 다음 단계의 수술을 해 준다.
그림 10. 과거 이중 치환술의 개념이 발달하기 전에는 형태학적 좌심실과 폐동맥 사이에 인공 판막이 들어있는 튜브를 넣어주고 심실 중격 결손을 막는 수술을 해 주었다. 그러나 형태학적 우심실이 높은 체혈관 저항을 보게되므로 점차로 기능이 나빠지며 삼첨판 역류가 심해져서 심부전증이 심해지는 문제가 있으므로 최근에는 시행하지 않는다. (3) 이중 치환술(심방 치환술과 Rastelli 수술)
 그림 11. ① 심방 치환술을 해서 심방에서의 정맥혈과 동맥혈의 흐름을 바꾸어 주고 동시에 ②형태학적 우심실과 폐동맥 사이에 동종이식 판막이 들어있는 관을 넣어주고 ③심실 중격 결손을 막아주어서 형태학적 우심실의 정맥혈이 폐동맥으로 들어가며 형태학적 좌심실의 동맥혈이 대동맥으로 흘러들어 가도록 해주는 수술이다. 이 수술 후에는 각 심실의 고유 기능을 수행하게 되므로 점차로 많이 시행되고 있다. 그러나 다음과 같은 문제점들이 있다: a. 심방 치환술에 따른 문제점 들 즉 서맥이나 심방 조동과 같은
부정맥이 생길 수 있다. b. 인공 판막과 관련된 문제점들 c. 기술적으로 수술이 쉽지 않다. (4) 양 방향성 상대정맥-폐동맥 연결
(BCS 수술)
그림 12 | (5) Fontan 수술
그림 13 |
그림 12. 위의 수술방법들에서 위와 같은 여러 문제점들이 있으므로 그 대안으로 BCS 수술을 해주기도 한다. BCS 수술은 청색증이 완전히 없어지지 않고 또한 시일이 지나면서 점차 청색증이 다시 나타난다는 단점이 있다. 그러나 반면에 수술이 기술적으로 비교적 간단하며 위험이 적고 위와 같은 부정맥이나 동종이식 판막 사용에 따르는 단점이 없으므로 청색증으로 인한 증상이 심한 환자에서 수술 방법의 결정이 어려운 경우 일단 BCS를 시행해 주고 후에 아이가 큰 다음에 다음 단계의 수술 방법을 결정한다. 그림 13. 위의 수술방법들에서 여러 문제점들이 있으므로 그 대안으로 Fontan 수술을 해주기도 한다. 이미 전에 BCS가 시행되어 있는 상태라면 수술과정이 더욱 간단하다. 즉 심장 밖으로 인공관을 이용하여 하대정맥을 폐동맥에 연결해 준다. 이중 치환술에서와 같이 심장 안에서의 복잡한 조작을 할 필요가 없으므로 이에 따르는 합병증은 없으나 Fontan 수술의 후유증이 있을 수 있다. |
