¡á Á¤ ÀÇ ´ëµ¿¸Æ°ú Æóµ¿¸Æ ¸ðµÎ °¢°¢ 50% ÀÌ»ó ¿ì½É½Ç¿¡¼ ±â½ÃÇÏ´Â ½ÉÀå±âÇüÀ¸·Î½á µÎ °³ÀÇ ´ë Ç÷°ü Áß¿¡¼ ´ë°³ ÇÑ °³´Â 100%, ´Ù¸¥ ÇÑ °³´Â 50%ÀÌ»ó(Áï ´ëÇ÷°üÀÇ 150% ÀÌ»ó)ÀÌ ¿ì½É½Ç¿¡¼ ±â½ÃÇÑ´Ù. ¡á Á¾ ·ù ½É½Ç Áß°Ý °á¼Õ(VSD)ÀÇ À§Ä¡¿Í Æóµ¿¸Æ ÇùÂøÀÌ µ¿¹ÝµÇ´ÂÁö¿¡ µû¶ó¼ ÆíÀÇ»ó ´ÙÀ½°ú °°ÀÌ ³ª´©¾î¼ »ý°¢ÇÑ´Ù. 1. ("´Ü¼ø ½É½Ç Áß°Ý °á¼Õ°ú ºñ½ÁÇÑ") ¾ç ´ëÇ÷°ü ¿ì½É½Ç ±â½Ã ½É½Ç Áß°Ý °á¼ÕÀÌ ´ëµ¿¸Æ ÆǸ· ¾Æ·¡, ¶Ç´Â ´ëµ¿¸Æ°ú Æóµ¿¸Æ ÆǸ· ¸ðµÎ¿¡¼ ¸Ö¸® À§Ä¡ÇÏ´Â °æ¿ì DORV with subaortic VSD, or subarterial VSD, or remote VSD ¢¡ ´Ü¼ø ½É½Ç Áß°Ý °á¼Õ°ú ºñ½ÁÇϳª ´ëµ¿¸ÆÀÌ ¿ì½É½Ç¿¡¼ ´õ ¸¹ÀÌ ³ª¿À¸é(50%ÀÌ»ó overriding) ¾ç ´ëÇ÷°ü ¿ì½É½Ç ±â½Ã¶ó°í ºÎ¸¥´Ù. 2. ("¿ÏÀü ´ëÇ÷°ü ÀüÀ§¿Í ºñ½ÁÇÑ") ¾ç ´ëÇ÷°ü ¿ì½É½Ç ±â½Ã ½É½Ç Áß°Ý °á¼ÕÀÌ Æóµ¿¸Æ ÆǸ· ¾Æ·¡¿¡ À§Ä¡ÇÏ´Â °æ¿ì DORV with subpulmonic VSD (Taussig-Bing ±âÇü) ¢¡ ¿ÏÀü ´ëÇ÷°ü ÀüÀ§¿Í ºñ½ÁÇϳª Æ󵿸ÆÀÌ ¿ì½É½Ç¿¡¼ ´õ ¸¹ÀÌ ³ª¿À¸é(50%ÀÌ»ó overriding) ¾ç ´ëÇ÷°ü ¿ì½É½Ç ±â½Ã¶ó°í ºÎ¸¥´Ù. 3. ("È°·Î 4¡°ú ºñ½ÁÇÑ") ¾ç ´ëÇ÷°ü ¿ì½É½Ç ±â½Ã ½É½Ç Áß°Ý °á¼ÕÀÌ Æóµ¿¸Æ ÆǸ· ¾Æ·¡¿¡ À§Ä¡Çϸç Æóµ¿¸Æ ÇùÂøÀÌ µ¿¹ÝµÈ °æ¿ì DORV with subaortic VSD & pulmonary stenosis ¢¡ È°·Î 4¡°ú ºñ½ÁÇϳª ´ëµ¿¸ÆÀÌ ¿ì½É½Ç¿¡¼ ´õ ¸¹ÀÌ ³ª¿À¸é(50%ÀÌ»ó) ¾ç ´ëÇ÷°ü ¿ì½É½Ç ±â½Ã ¶ó°í ºÎ¸¥´Ù. ¡á ºó µµ Àüü ¼±Ãµ¼º ½É ÁúȯÀÇ 1% ¹Ì¸¸ ȤÀº Àüü »ýÁ¸ Ãâ»ý¾Æ 10,000¸í ´ç ¾à 0.5~1¸íÀÇ ºóµµ¸¦ º¸ÀδÙ. 1. ("´Ü¼ø ½É½Ç Áß°Ý °á¼Õ°ú ºñ½ÁÇÑ") ¾ç ´ëÇ÷°ü ¿ì½É½Ç ±â½Ã ½É½Ç Áß°Ý °á¼ÕÀÌ ´ëµ¿¸Æ ÆǸ· ¾Æ·¡, ¶Ç´Â ´ëµ¿¸Æ°ú Æóµ¿¸Æ ÆǸ· ¸ðµÎ¿¡¼ ¸Ö¸® À§Ä¡ÇÏ´Â °æ¿ì DORV with Subaortic VSD or Subarterial VSD or Remote VSD ±×¸²1 ¡á Ç÷¿ªÇÐÀû Çö»ó, Áõ»ó, ÀÚ¿¬ °æ°ú ´Ü¼ø ½É½Ç Áß°Ý °á¼Õ°ú ºñ½ÁÇϳª ´ëµ¿¸ÆÀÌ ¹Ý ÀÌ»ó ¿ì½É½Ç°ú ¿¬°áµÈ´Ù. ¾ç ´ëÇ÷°üÀÌ ¿ì½É½Ç¿¡¼ ³ª¿À¸ç ½É½Ç Áß°Ý °á¼ÕÀÌ ´ëµ¿¸Æ ÆǸ· ¾Æ·¡¿¡ À§Ä¡ÇϹǷΠÁÂ½É½Ç Ç÷·ù°¡ ¼±ÅÃÀûÀ¸·Î ´ëµ¿¸ÆÀ¸·Î Èê·¯ µé¾î°¡¹Ç·Î Ç÷¿ªÇÐÀû Çö»ó°ú ÀÓ»ó Áõ»óÀº Å« ½É½Ç Áß°Ý°ú ºñ½ÁÇؼ Æó Ç÷·ù°¡ Áõ°¡ÇϹǷΠ½ÉºÎÀüÁõ°ú Æóµ¿¸Æ °íÇ÷¾Ð Áõ¼¼°¡ ³ªÅ¸³´Ù. Æóµ¿¸Æ ÇùÂøÀº ¾øÀ¸¹Ç·Î, ¿ì½É½Ç, Á½ɽÇ, ´ëµ¿¸Æ, Æ󵿸ÆÀÇ ¼öÃà±â ¾Ð·ÂÀº ÀüºÎ °°´Ù. ´ëµ¿¸ÆÀÇ »ê¼Ò Æ÷ȵµ´Â Á¤»óÀÌ´Ù. Á¶±â¼ö¼ú ÇØ ÁÖÁö ¾ÊÀ¸¸é ½ÉÇÑ ½ÉºÎÀü°ú È£Èí°ï¶õÀ¸·Î ÀÎÇÑ ÇÕº´ÁõÀ¸·Î »ç¸ÁÇϰųª ¶Ç´Â ³ªÀÌ°¡ ¸¹¾ÆÁö¸é¼ Æóµ¿¸Æ °íÇ÷¾ÐÀ¸·Î ÀÎÇÏ¿© ¸»ÃÊ ÆóÇ÷°üµéÀÌ ¸·È÷´Â º´º¯(Eisenmenger reaction)ÀÌ »ý±â¸é ¼ö¼úÀÇ À§ÇèÀÌ ³ô¾ÆÁö°Å³ª ºÒ°¡´ÉÇÏ°Ô µÈ´Ù. ÀÌ·¯ÇÑ ÇÕº´ÁõÀº ´Ü¼ø ½É½Ç Áß°Ý °á¼Õ¿¡¼º¸´Ù ÀÏÂï »ý±â¹Ç·Î Á¶±â ¼ö¼úÀÌ ´õ Áß¿äÇÏ´Ù.
¡á ¼ö¼ú °³½É¼ö¼ú·Î ½É½Ç Áß°Ý °á¼ÕÀ» ¸·´Â Æ÷¸¦ ½É½Ç ¾È¿¡¼ ±¸ºÎ·Á ÁÜÀ¸·Î½á Á½ɽÇÀÇ Ç÷·ù°¡ Æ÷ À§¸¦ Áö³ª¼ ´ëµ¿¸ÆÀ¸·Î Èê·¯µé¾î°¡°Ô µÈ´Ù. °£È¤ Á½ɽǿ¡¼ ³ª¿À´Â Ç÷·ù¸¦ ´ëµ¿¸ÆÀ¸·Î ¸·Èû¾øÀÌ º¸³»±â À§ÇÏ¿© ½É½Ç Áß°Ý °á¼ÕÀ» ³ÐÇôÁÙ ÇÊ¿ä°¡ ÀÖÀ¸¸ç ÀÌ·² °æ¿ì ƯÈ÷ ½É¹æ°ú ½É½Ç »çÀÌÀÇ Àüµµ¸¦ ´ã´çÇϴ Ư¼ö Àüµµ Á¶Á÷ÀÇ ¼Õ»óÀÌ ¾øµµ·Ï ÁÖÀÇÇØ¾ß ÇÑ´Ù. ½É½Ç Áß°Ý °á¼ÕÀÌ ¾ç ´ëÇ÷°üÀ¸·ÎºÎÅÍ ¸Ö¸® ¶³¾îÁ® ÀÖ´Â °æ¿ì, ƯÈ÷ ¿µÀ¯¾Æ¿¡¼´Â Çѹø¿¡ ¿ÏÀü ±³Á¤¼ö¼úÀÌ ¾î·Á¿ì¹Ç·Î ÀÏ´Ü Æ󵿸ÆÀ» ¹¾îÁÖ´Â ¼ö¼úÀ» ÇØÁÖ°í(Æóµ¿¸Æ banding) ÈÄ¿¡ ¾ÆÀÌ°¡ Å« ´ÙÀ½¿¡ °³½É¼ö¼ú·Î ¿ÏÀü ±³Á¤¼ö¼úÀ» ÇØÁÖ´Â °ÍÀÌ ¾ÈÀüÇÏ´Ù.
¡á ¼ö¼ú °á°ú ¹× ÈÄÀ¯Áõ ¼ö¼ú »ç¸Á·üÀº ´Ü¼ø ½É½Ç Áß°Ý °á¼Õ°ú °ÅÀÇ ºñ½ÁÇÏ°Ô 2~3% ¹Ì¸¸À̰ųª À̺¸´Ù ¾à°£ ³ô´Ù. ¼ö¼ú ÈÄ Àå±â °üÂû ½ÃÀÇ ÇÕº´Áõµµ º°·Î ¾ø´Ù. ºÎÁ¤¸ÆÀÌ ´Ü¼ø ½É½Ç Áß°Ý °á¼Õ¿¡¼º¸´Ù ¾à°£ ´õ ¸¹ÀÌ »ý±æ ¼ö ÀÖ´Ù°í Çϳª ¸Å¿ì µå¹°´Ù.
2. ("¿ÏÀü ´ëÇ÷°ü ÀüÀ§¿Í ºñ½ÁÇÑ") ¾ç ´ëÇ÷°ü ¿ì½É½Ç ±â½Ã ½É½Ç Áß°Ý °á¼ÕÀÌ Æóµ¿¸Æ ÆǸ· ¾Æ·¡¿¡ À§Ä¡ÇÏ´Â °æ¿ì
DORV with Subpulmonic VSD (Taussig-Bing ±âÇü) ±×¸² 2 ¡á Ç÷¿ªÇÐÀû Çö»ó, Áõ»ó, ÀÚ¿¬ °æ°ú ´ëµ¿¸Æ°ú Æ󵿸ÆÀÌ ¸ðµÎ ¿ì½É½Ç¿¡¼ ³ª¿À¸ç ½É½Ç Áß°Ý °á¼ÕÀÌ Æóµ¿¸Æ ÆǸ· ¾Æ·¡¿¡ À§Ä¡ÇϹǷΠ¿ì½É½ÇÀÇ Á¤¸ÆÇ÷ÀÌ ´ëºÎºÐ ´ëµ¿¸ÆÀ¸·Î Èê·¯°¡¸ç Á½ɽÇÀÇ µ¿¸ÆÇ÷Àº ½É½Ç Áß°Ý °á¼ÕÀ» ÅëÇؼ Æ󵿸ÆÀ¸·Î Èê·¯µé¾î °£´Ù. Áï Ç÷·ùÀÇ È帧Àº ½É½Ç Áß°Ý °á¼ÕÀÌ µ¿¹ÝµÈ ¿ÏÀü ´ëÇ÷°ü ÀüÀ§¿Í ºñ½ÁÇÏ´Ù. µû¶ó¼ µ¿¸Æ Ç÷ÀÇ »ê¼Ò Æ÷ȵµ°¡ ³·À¸¸ç û»öÁõÀÌ ½ÉÇÏ´Ù. Æó Ç÷·ù°¡ Áõ°¡ÇÏ¿© ½ÉºÎÀüÁõ°ú Æóµ¿¸Æ °íÇ÷¾ÐÀÌ ÀÖÀ¸¹Ç·Î È£Èí°ï¶õÀÌ ÀÖÀ¸¸ç ¼öÀ¯°¡ Èûµé°í ¹ßÀ°ÀÌ ³ª»Ú´Ù. ½É½Ç Áß°Ý °á¼ÕÀÌ µ¿¹ÝµÈ ´ëÇ÷°ü ÀüÀ§¿¡¼¿Í ¸¶Âù°¡Áö·Î Ãâ»ý ÈÄ 2~3°³¿ù À̳»¿¡ Á¶±â ¼ö¼ú ÇØ ÁÖÁö ¾ÊÀ¸¸é ½ÉÇÑ ½ÉºÎÀü°ú È£Èí°ï¶õÀ¸·Î ÀÎÇÑ ÇÕº´ÁõÀ¸·Î Á¶±â »ç¸ÁÇϰųª ¶Ç´Â Æóµ¿¸Æ °íÇ÷¾ÐÀ¸·Î ÀÎÇÏ¿© Eisenmenger reactionÀÌ ÀÏÂï »ý°Ü¼ ¼ö¼ú ½Ã±â¸¦ ³õÄ¡°Ô µÈ´Ù. ÀÌ·¯ÇÑ Eisenmenger reactionÀº ´Ü¼ø ½É½Ç Áß°Ý °á¼ÕÀ̳ª ¾ÕÀÇ type 1 ¾ç ´ëÇ÷°ü ¿ì½É½Ç ±â½Ã¿¡¼ º¸´Ù ÈξÀ ÀÏÂï ³ªÅ¸³ª¼(´ë°³ 6°³¿ù ÀÌÀü) ÀÏÂï ¼ö¼úÀÌ ºÒ°¡´ÉÇÏ°Ô µÈ´Ù. ÀÌ·¯ÇÑ ÇüÅÂÀÇ ±âÇü¿¡¼´Â ƯÈ÷ µ¿¸Æ±Ã ´ÜÀýÀ̳ª ´ëµ¿¸Æ ÃàÂøÀÌ Àß µ¿¹ÝµÇ¸ç ÀÌ·² °æ¿ì ȯÀÚÀÇ »óÅ´ ¸Å¿ì ºÒ·®ÇÏ¿© ÀûÀýÇÑ ÀÀ±Þ óġ¸¦ ÇØÁÖÁö ¾ÊÀ¸¸é Áï½Ã »ç¸ÁÇÑ´Ù.
¡á dz¼±À» ÀÌ¿ëÇÑ ½É¹æ Áß°Ý Àý°³¼ú(Balloon atrial septostomy) ½É½Ç Áß°Ý °á¼ÕÀÌ µ¿¹ÝµÈ ¿ÏÀü ´ëÇ÷°ü ÀüÀ§¿¡¼¿Í ¸¶Âù°¡Áö·Î ½É¹æ Áß°Ý °á¼ÕÀÌ ÀÛÀ¸¸é û»öÁõ°ú ½ÉºÎÀüÁõÀÌ ´õ ½ÉÇϹǷΠÁø´Ü Áï½Ã dz¼±À» ÀÌ¿ëÇÑ ½É¹æ Áß°Ý Àý°³¼úÀ» ÇØÁØ´Ù. ±×·¯³ª ÀÀ±ÞÀ¸·Î ½ÃÇàÇÒ ÇÊ¿ä´Â ¾ø´Ù. ¡á ¼ö¼ú ½É½Ç Áß°Ý °á¼ÕÀÌ µ¿¹ÝµÈ ¿ÏÀü ´ëÇ÷°ü ÀüÀ§¿¡¼¿Í °°ÀÌ ´ëµ¿¸Æ ġȯ¼úÀ» ÇÑ´Ù. ÁÂ½É½Ç Ç÷·ù¸¦ ¿ø·¡ÀÇ Æóµ¿¸Æ ¹æÇâÀ¸·Î Èê·¯µé¾î °¡µµ·Ï ½É½Ç ³»¿¡¼ Æ÷¸¦ ²ç¸ÅÁÖ¸ç µ¿½Ã¿¡ ´ëµ¿¸Æ°ú Æ󵿸ÆÀÇ À§Ä¡¸¦ ¹Ù²Ù¾î¼ ¿ì½É½ÇÀÇ Á¤¸ÆÇ÷ÀÌ »õ·Î ¸¸µé¾îÁø Æ󵿸ÆÀ¸·Î, Á½ɽÇÀÇ µ¿¸ÆÇ÷Àº »õ·Î ¸¸µé¾îÁø ´ëµ¿¸ÆÀ¸·Î Èê·¯µé¾î °¡µµ·Ï ÇØÁØ´Ù. ¡á Ä¡·á °á°ú ¹× ÈÄÀ¯Áõ ¼ö¼ú »ç¸Á·ü, ¼ö¼ú °á°ú, ¼ö¼ú ÈÄ Àå±â °üÂû ½ÃÀÇ ÇÕº´ÁõÀº ½É½Ç Áß°Ý °á¼ÕÀÌ µ¿¹ÝµÈ ¿ÏÀü ´ëÇ÷°ü ÀüÀ§¿Í ºñ½ÁÇÏ´Ù. ±×·¯³ª ´ëµ¿¸Æ ġȯ¼ú°ú ÇÔ²² µ¿¹Ý ±âÇü, ƯÈ÷ ´ëµ¿¸Æ±Ã ÇùÂø¿¡ ´ëÇÑ ¿ÏÀü ±³Á¤¼ö¼úÀ» ÇѲ¨¹ø¿¡ ÇØ ÁÖ´Â °æ¿ì¿¡´Â ¼ö¼ú À§Çèµµ¿Í ¼ö¼ú »ç¸Á·ü, Àç¼ö¼úÀÇ °¡´É¼ºÀÌ ³ô¾ÆÁø´Ù. 3. ("È°·Î 4¡°ú ºñ½ÁÇÑ") ¾ç ´ëÇ÷°ü ¿ì½É½Ç ±â½Ã ½É½Ç Áß°Ý °á¼ÕÀÌ Æóµ¿¸Æ ÆǸ· ¾Æ·¡¿¡ À§Ä¡Çϸç Æóµ¿¸Æ ÇùÂøÀÌ µ¿¹ÝµÈ °æ¿ì DORV with Subaortic VSD & Pulmonary Stenosis ±×¸² 3 ¡á Ç÷¿ªÇÐÀû Çö»ó, Áõ»ó, ÀÚ¿¬ °æ°ú ´ëµ¿¸Æ°ú Æ󵿸ÆÀÌ ¸ðµÎ ¿ì½É½Ç¿¡¼ ³ª¿À³ª ½É½Ç Áß°Ý °á¼ÕÀÌ ´ëµ¿¸Æ ÆǸ· ¾Æ·¡¿¡ À§Ä¡Çϱ⠶§¹®¿¡ ¿ì½É½ÇÀÇ Á¤¸ÆÇ÷Àº ´ëºÎºÐ Æ󵿸ÆÀ¸·Î Èê·¯°¡¸ç Á½ɽÇÀÇ µ¿¸ÆÇ÷Àº ½É½Ç Áß°Ý °á¼ÕÀ» ÅëÇؼ ´ëµ¿¸ÆÀ¸·Î Èê·¯µé¾î °£´Ù. Æóµ¿¸Æ ÇùÂøÀÌ µ¿¹ÝµÇ¾î ÀÖÀ¸¹Ç·Î ¿ì½É½Ç Á¤¸ÆÇ÷ÀÇ ÀϺΰ¡ ´ëµ¿¸ÆÀ¸·Î Èê·¯ µé¾î°¡¹Ç·Î(¿ìÁ´ܶô) ÆóÇ÷·ù·®ÀÌ °¨¼ÒÇÏ¿© µ¿¸ÆÇ÷ÀÇ »ê¼ÒÆ÷ȵµ°¡ ¶³¾îÁö¹Ç·Î û»öÁõÀÌ ³ªÅ¸³´Ù. Áï È°·Î 4¡°ú ºñ½ÁÇÑ Ç÷¿ªÇÐÀû Çö»óÀÌ ³ªÅ¸³ª¼ Àú»ê¼ÒÁõ¿¡ µû¸£´Â ÇÕº´Áõ°ú ¹«»ê¼Ò ¹ßÀÛÀÇ À§ÇèÀº ÀÖÀ¸³ª ½ÉºÎÀüÁõÀ̳ª Æóµ¿¸Æ °íÇ÷¾Ð, Eisenmenger reactionÀÇ À§ÇèÀº ¾ø´Ù. ¡á ³»°úÀû Ä¡·á ¹«»ê¼Ò ¹ßÀÛÀÌ ÀÖÀ¸¸é ¼ö¼ú Àü¿¡ ÀÓ½ÃÀûÀ¸·Î PropranololÀ» ÁÖ¸é¼ ¼ö¼ú °èȹÀ» ¼¼¿î´Ù. ¹«»ê¼Ò ¹ßÀÛÀÇ Ä¡·á´Â È°·Î 4¡¿¡¼¿Í °°´Ù. °½ÉÁ¦³ª ÀÌ´¢Á¦ µîÀº »ç¿ëÇÏÁö ¸»¾Æ¾ß ÇÑ´Ù. ¡á ¼ö¼ú È°·Î 4¡°ú °°´Ù. Æóµ¿¸Æ Å©±â³ª ¸ð¾çÀÌ ÁÁÀ¸¸é Çѹø¿¡ ¿ÏÀü ±³Á¤¼ö¼úÀ» ÇØÁØ´Ù. ±×·¯³ª Æ󵿸ÆÀÌ ³Ê¹« ÀÛÀ¸¸é óÀ½¿¡´Â ´ëµ¿¸Æ-Æóµ¿¸Æ ´Ü¶ô¼ö¼ú, ¶Ç´Â ¿ì½É½Ç À¯Ãâ·Î ±³Á¤¼ö¼úÀ» ¸ÕÀú ÇÏ°í ÈÄ¿¡ Æ󵿸ÆÀÌ Àß ÀÚ¶úÀ» ¶§ ¿ÏÀü ±³Á¤¼ö¼úÀ» ÇØ ÁØ´Ù. ¡á Ä¡·á °á°ú ¹× ÈÄÀ¯Áõ ¼ö¼ú »ç¸Á·üÀ̳ª ¼ö¼ú ÈÄ Àå±â °üÂû ½ÃÀÇ ÇÕº´Áõµµ È°·Î 4¡°ú ºñ½ÁÇÏ´Ù.
|