Profile Article. Speech.PPT Media Guest Book Photo Gallery ½ÉÀåÁúȯÁ¤º¸
½ÉÀåÁúȯÁ¤º¸

Home > ½ÉÀåÁúȯÁ¤º¸
½ÉÀåÁúȯÁ¤º¸

Á¤»ó½ÉÀå ¼±Ãµ¼º ½ÉÀ庴ÀÇ ºóµµ, ¿ø... ½ÉÀå°Ë»ç
»êÀüÁø´Ü ¼±Ãµ¼º ½ÉÀ庴ÀÇ Á¾·ù ºñ¼ö¼úÀû Ä¡·á
ºÎÁ¤¸Æ ¹× Àΰø½É¹Úµ¿±â ¼ö¼úÀû Ä¡·á ½ÉÀåÀ̽Ä
°Ç°­°ü¸®

¼±Ãµ¼º ½ÉÀ庴ÀÇ Á¾·ù
1. ½É¹æ Áß°Ý °á¼Õ 2. ½É½Ç Áß°Ý °á¼Õ
3. µ¿¸Æ°ü °³Á¸ 4. ºÎºÐ ÆóÁ¤¸Æ ȯ·ù ÀÌ»ó
5. ¹æ½Ç Áß°Ý °á¼Õ 6. Æóµ¿¸Æ ÇùÂø
7. ´ëµ¿¸Æ ÇùÂø 8. ´ëµ¿¸Æ ÃàÂø
9. ´ëµ¿¸Æ±Ã ´ÜÀý 10. È°·Î4¡ (Æóµ¿¸Æ Æó¼â°¡ µ¿¹ÝµÈ °æ¿ì...
11. »ï÷ÆÇ Æó¼â 12. ¿ÏÀü ´ëÇ÷°ü ÀüÀ§
13. (½É½Ç Áß°Ý °á¼ÕÀ» µ¿¹ÝÇÏÁö ¾ÊÀº)Æó... 14. ¾ç ´ëÇ÷°ü ¿ì½É½Ç ±â½Ã
15. ¼öÁ¤ ´ëÇ÷°ü ÀüÀ§ 16. Ebstein ±âÇü
17. Àü ÆóÁ¤¸Æ ȯ·ù ÀÌ»ó 18. ÁÂ½É Çü¼º ºÎÀü ÁõÈıº
19. Ãѵ¿¸Æ°£Áõ 20. Ç÷°ü·û
21. ½Â¸ðÆÇ°ú ±âŸ ÁÂ½É½Ç À¯ÀÔ·ÎÀÇ ¼±Ãµ... 22. ±â´É¼º ´Ü½É½Ç°ú Fontan ¼ö¼ú
23. ºñÀåÁõÈıº 24. ½ÉÀåÀÇ À§Ä¡ ÀÌ»ó
25. ¼±Ãµ¼º °ü»óµ¿¸Æ ±âÇü 26. ½ÉÀå Á¾¾ç
27. °¡¿Í»ç³¢ º´


13. (½É½Ç Áß°Ý °á¼ÕÀ» µ¿¹ÝÇÏÁö ¾ÊÀº) Æóµ¿¸Æ Æó¼â

¿ì½É½Ç°ú »ï÷ÆÇÀÌ °ÅÀÇ Á¤»óÀÎ Æóµ¿¸Æ Æó¼â

 ±×¸² 1

¿ì½É½Ç°ú »ï÷ÆÇÀÌ ¸Å¿ì ÀÛÀº Æóµ¿¸Æ Æó¼â

 ±×¸²2

±×¸² 1. ½É¹æ Áß°Ý °á¼ÕÀ» ÅëÇؼ­ ¿ì½É¹æÀÇ Á¤¸ÆÇ÷ÀÌ Á½ɹæÀ¸·Î Èê·¯ µé¾î°¡¸ç ÆóÇ÷·ù´Â µ¿¸Æ°üÀ» ÅëÇؼ­¸¸ °ø±ÞµÈ´Ù. ¿ì½É½ÇÀº ¼¼ ºÎºÐÀÌ ÀüºÎ Çü¼ºµÇ¾î ÀÖ´Ù(tripartite). ¿ì½É½Ç ¾Ð·ÂÀÌ Á½ɽǺ¸´Ù ´õ ³ô´Ù.
±×¸² 2. ¿ì½É½ÇÀÌ À¯ÀÔºÎ¿Í À¯ÃâºÎÀÇ µÎ ºÎºÐ¸¸ Çü¼ºµÇ¾î ÀÖÀ¸¸ç(bipartite RV) ¿ì½É÷Àº ±ÙÀ°À¸·Î ²Ë Â÷ À־ ³»ºÎ °ø°£ÀÌ ¾ø´Ù.


Blalock-Taussing Shunt 

±×¸² 4.

°¡Àå ÀϹÝÀûÀΠüµ¿¸Æ-Æóµ¿¸Æ ´Ü¶ô¼ö¼ú ¹æ¹ýÀ¸·Î½á ¼â°ñ ÇÏ µ¿¸Æ°ú °°Àº ÂÊÀÇ Æ󵿸ÆÀ» ¿¬°áÇÑ´Ù. ½Å»ý¾Æ¿¡¼­´Â ´ë°³ 3.5~4mm Á÷°æÀÇ Gore-tex graft¸¦ »ç¿ëÇÑ´Ù. ´ÙÀ½°ú °°Àº °æ¿ì, ½Å»ý¾Æ, ¿µÀ¯¾Æ¿¡¼­ ½ÃÇàÇØ Áִ ù ¹ø° ¼ö¼úÀÌ´Ù.

¨ç dz¼± È®Àå¼úÀÌ ¼º°øÇß´õ¶óµµ ¿ì½É½ÇÀÌ ³Ê¹« À۰ųª ¿ì½É½ÇÀÇ È®Àå ±â´ÉÀÌ ÁÁÁö ¾Ê¾Æ¼­ ÆóÇ÷·ù°¡ ÃæºÐÇÏÁö ¾ÊÀº °æ¿ì

¨è dz¼± È®Àå¼úÀÌ ½ÇÆÐÇÑ °æ¿ì ¿ì½É½Ç À¯Ãâ·Î¸¦ ¿­¾îÁÖ´Â ¼ö¼ú°ú ÇÔ²² ÇØÁØ´Ù.
¨é ¾ç ½É½Ç ±³Á¤¼ö¼úÀÌ ºÒ°¡´ÉÇÑ °æ¿ì, ÀÏÂ÷ ¼ö¼ú·Î ÇØ ÁØ´Ù.

 

 

 

 ¾ç ¹æÇ⼺ »ó´ëÁ¤¸Æ-Æóµ¿¸Æ ¿¬°á(BCS)

±×¸²5

 Fontan ¼ö¼ú

±×¸²6

±×¸² 5. ¾ç ½É½Ç ±³Á¤ÀÌ ºÒ°¡´ÉÇÏ¿© ±Ã±ØÀûÀ¸·Î ´Ü½É½Ç ±³Á¤(Fontan ¼ö¼ú)À» ÇÒ ¿¹Á¤ÀΠȯÀÚ¿¡¼­ Èʳ¯ÀÇ ¼º°øÀûÀÎ Fontan¼ö¼úÀ» À§ÇÑ  ¿¹ºñ¼ö¼úÀÌ´Ù. Á¤¸ÆÇ÷ÀÇ ÀϺΰ¡ Æó Ç÷·ù·Î Á÷Á¢ µé¾î°¡°Ô ÇÔÀ¸·Î½á BT shunt¿¡ µû¸¥ Á¿ì´Ü¶ôÀ¸·Î ÀÎÇÑ Á½ɽÇÀÇ ºÎ´ãÀ» ÁÙÀ̸鼭 µ¿½Ã¿¡ »ê¼Ò Æ÷È­µµ¸¦ ³ô¿© ÁÙ ¼ö ÀÖ´Â ¼ö¼úÀ̸ç ÈÄ¿¡ Fontan ¼ö¼úÀÇ À§Çèµµ¸¦ ³·Ãâ ¼ö ÀÖ´Ù. ±×·¯³ª »ýÈÄ 6°³¿ù ¹Ì¸¸ÀÇ ¾ÆÀÌ¿¡¼­´Â ÆóÇ÷°üÀÌ ¾ÆÁ÷ ÀÛ°í ÆóÇ÷°ü ÀúÇ×ÀÌ ¾ÆÁ÷ ³ô±â ¶§¹®¿¡ ÀÌ ¼ö¼úÀº 6°³¿ù ÀÌÈÄÀÇ ¾ÆÀÌ¿¡¼­¸¸ ½ÃÇàÇØ ÁÖ°í À̺¸´Ù ¾î¸° ¾ÆÀÌ¿¡¼­ û»öÁõÀÌ ½ÉÇϸé BT shunt¸¦ ÇØ ÁØ´Ù.
±×¸² 6. ÇÏ´ëÁ¤¸Æ°ú Æóµ¿¸Æ »çÀÌ¿¡ ÀÚ°¡ Á¶Á÷ÀÌ ÀüÇô ¾øÀÌ Àΰø tube graft¸¸À¸·Î ¿¬°á½ÃÄÑÁÖ´Â ¼ö¼úÀÌ´Ù. ¼ö¼ú ¹æ¹ýÀÌ °£´ÜÇÏ°í ¿ì½É¹æ Á¶Á÷ÀÌ ³ôÀº ¾Ð·Â¿¡ ³ëÃâµÇÁö ¾Ê´Â ÀåÁ¡ÀÌ ÀÖÀ¸³ª ȯÀÚ¿Í °°ÀÌ ¼ºÀåÇÏÁö ¸øÇϹǷΠÀÛÀº ¾ÆÀÌ¿¡¼­´Â ½ÃÇàÇÏÁö ¾Ê´Â´Ù.

 

  ¡á Á¤ÀÇ

Æóµ¿¸Æ ÆǸ·ÀÌ ¿ÏÀüÈ÷ ¸·ÇôÀÖ°í ½É½Ç Áß°Ý °á¼ÕÀº ¾ø´Ù. Æó Ç÷·ù´Â µ¿¸Æ°üÀ» ÅëÇؼ­¸¸ °ø±Þ¹Þ´Â´Ù. ´ëºÎºÐ ¿ì½É½Ç°ú »ï÷ÆÇÀÌ ÀÛÀ¸¸ç »ï÷ÆÇÀÇ ¸ð¾çµµ Ç×»ó ºñÁ¤»óÀÌ´Ù. Áï ÀÌ ±âÇüÀº ´Ü¼øÈ÷ Æóµ¿¸Æ ÆǸ· ¸¸ÀÌ ¸·Èù ±âÇüÀÌ ¾Æ´Ï¶ó ¿ì½É½Ç Çü¼º ºÎÀü°ú »ï÷ÆÇÀÇ ±âÇüÀÌ ¸ðµç ȯÀÚ¿¡¼­ µ¿¹ÝµÇ¸ç ÀÌ·¯ÇÑ ¿äÀεéÀÌ Ä¡·á¹æ¹ý°ú ¿¹ÈÄ, ÈÄÀ¯ÁõÀ» °áÁ¤ÇÏ´Â °¡Àå Áß¿äÇÑ ¿äÀÎÀÌ´Ù.  

 

  ¡á Á¾·ù

±âÇüÀÇ ½ÉÇÑ Á¤µµ°¡ ¸Å¿ì ´Ù¾çÇÏ¸ç ±× ½ÉÇÑ Á¤µµ¿¡ µû¶ó¼­ Ä¡·á¹æħÀÌ ´Ù¸£¹Ç·Î ÆíÀÇ»ó ´ÙÀ½°ú °°ÀÌ ³ª´©¾î¼­ »ý°¢ÇÑ´Ù.

1.        ¿ì½É½Ç°ú »ï÷ÆÇ Å©±â°¡ °ÅÀÇ Á¤»óÀÎ °æ¿ì  

2.        ¿ì½É½Ç°ú »ï÷ÆÇÀÌ ¸Å¿ì ÀÛÀº °æ¿ì            

3.        ¿ì½É½Ç°ú »ï÷ÆÇÀÌ ¸Å¿ì ÀÛÀ¸¸é¼­ ¿ì½É½ÇÀÌ °ü»óµ¿¸Æ Ç÷·ù¸¦ °ø±ÞÇÏ´Â °æ¿ì(RV-dependent coronary circulation)

4.        »ï÷ÆÇÀÇ Ebstein ±âÇüÀÌ µ¿¹ÝµÈ °æ¿ì

 

  ¡á ºóµµ

Àüü ¼±Ãµ¼º ½ÉÀ庴ÀÇ 1~3%

 

  ¡á »ï÷ÆÇÀÇ ÇüÅÂ

ÆǸ· ·ûÀÇ Å©±â´Â ¿ì½É½Ç Å©±â¿Í ºñ·ÊÇϹǷΠ»ï÷ÆÇ ·ûÀÇ Á÷°æÀ» ÃøÁ¤ÇÏ¿© ¿ì½É½Ç Çü¼ººÎÀüÀÇ Ã´µµ·Î »ç¿ëÇÑ´Ù.  ÆǸ· ¿±µµ Á¤»óÀÎ °æ¿ì´Â °ÅÀÇ ¾øÀÌ ´ëºÎºÐ ÆǸ· ²öÀÌ Âª°í ÆǸ· ¿±ÀÇ °¡ÀåÀÚ¸®°¡ µÎÅÍ¿öÁ® ÀÖÀ¸¸ç ³¡ÀÌ ¸»·Á ¿Ã¶ó°£ µíÀÌ º¸ÀδÙ. ¾à 10% Á¤µµÀÇ È¯ÀÚ¿¡¼­´Â »ï÷ÆÇÀÇ Ebstein ±âÇüÀÌ µ¿¹ÝµÈ´Ù.

 

  ¡á °ü»óµ¿¸Æ

¾à 32~45%ÀÇ È¯ÀÚ¿¡¼­ ¾î´À Á¤µµÀÇ ¿ì½É½Ç°ú ½É±Ù, ½É±Ù°ú °ü»óµ¿¸Æ »çÀÌ¿¡ ¿¬°áÀÌ ÀÖÀ¸¸ç ¿¬°áÀÌ ÀÛÀº °æ¿ì¿¡´Â °ü»óµ¿¸ÆÀÇ ÇùÂøÀÌ ¾øÀ¸¸ç dz¼± È®Àå¼úÀ̳ª ¼ö¼ú·Î ¿ì½É½Ç ¾Ð·ÂÀ» ³·Ãß¾î Á־ ±¦Âú´Ù, ±×·¯³ª ¿¬°áÀÌ Å©°Å³ª °ü»óµ¿¸ÆÀÇ ÇùÂøÀÌ ÀÖÀ¸¸é °ü»óµ¿¸Æ Ç÷·ù°¡ ÀüÀûÀ¸·Î ¿ì½É½Ç¿¡ ÀÇÁ¸ÇϹǷÎ(RV-dependent coronary circul-ation)  ÀÌ·± ȯÀÚ¿¡¼­ Æóµ¿¸Æ ÆǸ·À» ¿­¾î Á־ ¿ì½É½Ç ¾Ð·ÂÀ» ³·Ãß¸é °ü»óµ¿¸Æ Ç÷·ù°¡ °¨¼ÒÇϹǷΠ½É±Ù ÇãÇ÷ÀÌ ¹ß»ýÇÏ¿© »ç¸ÁÇϹǷΠ¿ì½É½Ç ¾Ð·ÂÀ» ³·Ãß¾îÁÖÁö ¸»¾Æ¾ß ÇÑ´Ù. ÀÌ·¯ÇÑ ¿ì½É½Ç ÀÇÁ¸Çü °ü»óµ¿¸Æ Ç÷·ù´Â ´ëºÎºÐ ¿ì½É½Ç°ú »ï÷ÆÇÀÌ ¸Å¿ì ÀÛÀº ȯÀÚ¿¡¼­ º¸ÀδÙ.

 

  ¡á Ç÷¿ªÇÐÀû Çö»ó°ú Áõ»ó 

  • Æóµ¿¸Æ ÆǸ·ÀÌ ¿ÏÀüÈ÷ ¸·ÇôÀÖÀ¸¹Ç·Î ÆóÇ÷·ù´Â µ¿¸Æ°üÀ» ÅëÇؼ­¸¸ °ø±Þ¹Þ´Â´Ù.
  • ¿ì½É¹æ Ç÷·ùÀÇ ÀϺδ »ï÷ÆÇÀ» ÅëÇØ ¿ì½É½Ç·Î µé¾î°¬´Ù°¡ ´Ù½Ã ¿ª·ùÇÏ¿© ¿ì½É¹æÀ¸·Î ³ª¿Â´Ù(»ï÷ÆÇ ¿ª·ù).
  • »ï÷ÆÇ ¿ª·ù·Î ÀÎÇÏ¿© ¿ì½É¹æÀÌ Ä¿Áø´Ù.
  • ´ëºÎºÐ »ýÈÄ ¼ö ÀÏ ³»¿¡ µ¿¸Æ°üÀÌ ¸·Çô¼­ ÆóÇ÷·ù°¡ ÁÙ¾îµé¸é¼­ ½ÉÇÑ Ã»»öÁõ°ú ´ë»ç¼º »êÁõÀÌ ³ªÅ¸³­´Ù.
  • ½É¹æ Áß°Ý °á¼ÕÀÌ ÀÛÀ¸¸é ¿ì½É¹æ Ç÷·ù°¡ Á½ɹæÀ¸·Î µé¾î°¡Áö ¸øÇϹǷΠ½É¹ÚÃâ·®ÀÌ ÁÙ¾îµé¸ç ´ë»ç¼º »êÁõ, °£ÀÌ Ä¿Áö°í ºÎÁ¾, º¹¼ö µî ¿ì½ÉºÎÀüÁõÀÇ Áõ»óµéÀÌ ³ªÅ¸³­´Ù.  

  ¡á ½ÉµµÀÚ °Ë»ç¿Í ½ÉÇ÷°ü Á¶¿µ¼ú, ÀÚ¿¬ °æ°ú 

  • ¾ç ½É½Ç ±³Á¤ÀÌ ºÒ°¡´ÉÇÏ´Ù°í ÆǴܵǴ ȯÀÚ¿¡¼­´Â ½ÉµµÀÚ °Ë»ç ¾øÀÌ Ã¼Æó´Ü¶ô ¼ö¼úÀ» °ð¹Ù·Î ÇØÁØ´Ù.  
  • ¾ç ½É½Ç ±³Á¤ÀÌ °¡´ÉÇÑ °ÍÀ¸·Î »ý°¢µÇ¾î dz¼±À¸·Î Æóµ¿¸Æ ÆǸ·À» ¿­¾îÁÖ·Á°í ÇÒ ¶§¿¡µµ ÀÏ´Ü ¿ì½É½Ç Á¶¿µ¼úÀ» ÇÏ¿© ¿ì½É½Ç ÀÇÁ¸Çü °ü»óµ¿¸Æ Ç÷·ù°¡ ¾ø´Â °ÍÀ» È®ÀÎ ÇÑ ÈÄ¿¡ Æóµ¿¸Æ ÆǸ· È®Àå¼úÀ» ÇØ ÁÖ¾î¾ß ÇÑ´Ù.
  • Ãâ»ýÁ÷ÈÄ Ä¡·áÇÏÁö ¾ÊÀ¸¸é µ¿¸Æ°üÀÌ ÀÛ¾ÆÁö¸é¼­ Àú »ê¼ÒÁõ°ú û»öÁõÀÌ ½ÉÇØÁ®¼­, ȤÀº ³­¿ø°øÀÌ ÀÛ¾ÆÁö¸é¼­ ¿ì½É¹æ Ç÷·ù°¡ Á½ɹæÀ¸·Î °¡Áö ¸øÇϸ鼭 ½É¹ÚÃâ·®ÀÌ °¨¼ÒÇÏ¿© »ç¸ÁÇÑ´Ù.
  • ¾ÆÁÖ µå¹°°Ô µ¿¸Æ°ü°ú Å« ³­¿ø°øÀÌ ±×´ë·Î À¯ÁöµÇ¾î Ä¡·á ¾øÀ̵µ ¾î´À ±â°£µ¿¾È »ýÁ¸ÇÒ ¼öµµ ÀÖÀ¸³ª ±ØÈ÷ µå¹°´Ù. ÀÌ·± °æ¿ì¶óµµ ¿ì½É½ÇÀÌ Á¡Â÷ µÎÅÍ¿öÁö¸é¼­ ¿ì½É½Ç ¿ëÀûÀÌ ´õ¿í ÁÙ¾îµé¹Ç·Î Ä¡·á ½Ã±â°¡ ´Ê¾îÁú¼ö·Ï ¾ç ½É½Ç ±³Á¤ÀÇ °¡´É¼ºÀÌ Àû¾îÁø´Ù.

 

  ¡á Ä¡·á ¿øÄ¢ 

  • ÀÌ ±âÇüÀº ¸ðµç ȯÀÚ¿¡¼­ÀÇ Ä¡·á ¹æħÀÌ È¹ÀÏÀûÀÌ ¾Æ´Ï°í ¸Å¿ì ´Ù¾çÇÑ ±âÇüÀÌ´Ù. µû¶ó¼­ °¢ ȯÀÚÀÇ ±âÇüÀÇ Æ¯¼º¿¡ ¸Âµµ·Ï Ä¡·á ¹æħÀ» ¾î¸± ¶§¿¡ Á¤Çؼ­ ¿Ã¹Ù¸¥ ¼ö¼úÀ̳ª ½Ã¼úÀ» ÇØ ÁÖ´Â °ÍÀÌ ¿¹ÈÄ¿¡ °¡Àå Áß¿äÇÑ ¿äÀÎÀÌ´Ù.
  • Æóµ¿¸Æ ÆǸ·À» ¿­¾î Á־ ¿ì½É½Ç ¾Ð·ÂÀ» ³·Ãß¾î ÁÖ´Â ½Ã¼úÀº ¾î¸± ¶§¿¡ ÇØ ÁÙ¼ö·Ï ¿ì½É½ÇÀÌ Ä¿Áú °¡´É¼ºÀÌ ³ô´Ù. ¹Ý´ë·Î ³ªÀÌ°¡ µç ´ÙÀ½¿¡´Â ¿ì½É½Ç ¾Ð·ÂÀ» ³·Ãß¾îÁ־ ¿ì½É½ÇÀÌ Á¤»óÀ¸·Î Ŭ °¡´É¼ºÀÌ ¸Å¿ì Èñ¹ÚÇÏ´Ù.
  • ½Å»ý¾Æ¿¡¼­ ÀÌ ±âÇüÀÌ Áø´ÜµÇ¸é µ¿¸Æ°üÀ» ¿­¸° »óÅ·ΠÀ¯ÁöÇϱâ À§ÇÏ¿© Áï½Ã Prostaglandin E1 Áֻ縦 ½ÃÀÛÇÏ¿© ¾ÆÀÌÀÇ »óŸ¦ ¾ÈÁ¤½ÃŲ ÈÄ¿¡ ±Ã±ØÀûÀÎ Ä¡·á ¹æħÀ» °áÁ¤ÇÑ´Ù. Áï
  • µÎ °³ÀÇ ½É½ÇÀ» ¸ðµÎ »ç¿ëÇÏ´Â ¾ç ½É½Ç ±³Á¤¼ö¼úÀÌ °¡´ÉÇÑÁö ¶Ç´Â ´Ü½É½Ç ±³Á¤¼ö¼ú¸¸ÀÌ °¡´ÉÇÑÁö¸¦ ±¸º°ÇÏ¿©¾ß Çϸç ÀÌ·¯ÇÑ °áÁ¤Àº Ãâ»ý ÈÄ ÀÏÂï ³»¸±¼ö·Ï ÁÁ´Ù 
  • ¾ç ½É½Ç ±³Á¤ÀÌ °¡´ÉÇÑ °ÍÀ¸·Î ÆǴܵǴ ½Å»ý¾Æ´Â »óÅ°¡ ¾ÈÁ¤µÇ´Â ´ë·Î Áï½Ã Æóµ¿¸Æ ÆǸ·¿¡ ´ëÇÑ Ç³¼± È®Àå¼ú ¶Ç´Â ¼ö¼ú·Î ÆǸ·À» ¿­¾îÁØ´Ù.
  • ¾ç½É½Ç ±³Á¤ ¼ö¼úÀÌ ºÒ°¡´ÉÇÏ´Ù°í ÆǴܵǴ ½Å»ý¾Æ¿¡¼­ ½É¹æ Áß°Ý °á¼ÕÀÌ Å©°Ô À־ ¿ì½É¹æ Ç÷·ù°¡ Á½ɹæÀ¸·Î Èê·¯°¡´Âµ¥ ¹®Á¦°¡ ¾øÀ¸¸é ±×´ë·Î ¼ö¼ú(üÆó´Ü¶ô ¼ö¼ú)À» ÇØÁØ´Ù. ±×·¯³ª ½É¹æ Áß°Ý °á¼ÕÀÌ ÀÛÀ¸¸é ½É¹ÚÃâ·®ÀÌ ÁÙ¾îµé¾î¼­ ¾ÆÀÌÀÇ »óÅ°¡ ¾ÇÈ­µÇ¹Ç·Î Áï½Ã dz¼±À» ÀÌ¿ëÇÑ ½É¹æ Áß°Ý Àý°³¼úÀ» ½ÃÇàÇØ ÁÖ¾î¾ß ÇÑ´Ù.

Ç¥ 1. ´ÙÀ½°ú °°Àº Á¶°ÇµéÀÌ ÀüºÎ ÃæÁ·µÇ¾î¾ß¸¸ ±Ã±ØÀûÀ¸·Î ¾ç ½É½Ç ±³Á¤¼ö¼úÀÌ °¡´ÉÇÏ´Ù.

¨ç ¿ì½É½Ç°ú »ï÷ÆÇÀÇ ¸ð¾ç°ú Å©±â°¡ ÁÁ¾Æ¾ß ÇÑ´Ù. Áï ¿ì½É½Ç°ú »ï÷ÆÇ ·ûÀÌ Ã¼ Á¤¸ÆÀÇ 100%¸¦ ¹Þ¾ÆµéÀÏ ¼ö ÀÖÀ» Á¤µµ·Î Ä¿¾ßÇÑ´Ù.

¨è °ü»óµ¿¸Æ Ç÷·ù°¡ ¿ì½É½Ç¿¡ ÀÇÁ¸ÇÏÁö ¾Ê¾Æ¾ß ÇÑ´Ù.

¨é »ï÷ÆÇÀÇ Ebstein±âÇüÀÌ ¾ø¾î¾ß ÇÑ´Ù.

 

  ¡á dz¼±À» ÀÌ¿ëÇÑ Æóµ¿¸Æ ÆǸ· È®Àå¼ú 

  • ½Å»ý¾Æ¿¡¼­ ¾ç½É½Ç ±³Á¤¼ö¼úÀÌ °¡´ÉÇÒ °ÍÀ¸·Î ÆǴܵǸé Áø´Ü Áï½Ã dz¼±À» ÀÌ¿ëÇÑ ÆǸ· Àý°³¼úÀ» ½ÃÇàÇÑ´Ù.
  • °£È¤ À¯µµ wire°¡ ÆǸ·À» Åë°úÇÏÁö ¸øÇÏ´Â °æ¿ì¿¡´Â °íÁÖÆÄ ¿¡³ÊÁö¸¦ ³»´Â Ư¼ö wire·Î ÆǸ·À» ¶Õ°í dz¼± È®Àå¼úÀ» ÇÑ´Ù.
  • dz¼± È®Àå¼úÀÌ ¼º°øÇÏ¿´´õ¶óµµ ¿ì½É½ÇÀÌ Áï½Ã ´Ã¾î³ª´Â °ÍÀº ¾Æ´Ï¹Ç·Î ÆóÇ÷·ù°¡ Áï½Ã ÃæºÐÈ÷ Áõ°¡ÇÏÁö ¾ÊÀ¸¹Ç·Î ½Ã¼ú µµÁß¿¡´Â ¹°·ÐÀÌ°í ½Ã¼ú ÈÄ ¾î´À Á¤µµÀÇ ±â°£µ¿¾È(¾à 1ÁÖÀÏ ÀüÈÄ) PGE1 Á¤¸Æ Áֻ縦 °è¼ÓÇÑ´Ù.
  • dz¼± È®Àå¼úÀÌ ¼º°øÇÏ¿´´õ¶óµµ µ¿¸Æ°üÀÌ ¸·È÷¸é Àú»ê¼ÒÁõÀÌ ´Ù½Ã ½ÉÇØÁö´Â °æ¿ì, Áï PGE1 Áֻ縦 ÁßÁöÇÏÁö ¸øÇÏ´Â °æ¿ì¿¡´Â üÆó´Ü¶ô ¼ö¼úÀ» ÇØ ÁØ´Ù.

 

  ¡á ¼ö¼ú 

1. Æóµ¿¸Æ ÆǸ· Àý°³¼ö¼ú
dz¼± È®Àå¼úÀÌ ¼º°øÇÏÁö ¸øÇÑ °æ¿ì¿¡´Â ¼ö¼ú·Î Æóµ¿¸Æ ÆǸ·À» ¿­¾î Áָ鼭 µ¿½Ã¿¡ ¿ì½É½Ç À¯Ãâ·ÎÀÇ ºñ´ëÇØÁø ±ÙÀ°µéÀ» À߶󳻴 ¼ö¼úÀ» ÇÑ´Ù. À̶§ ÇÊ¿äÇϸé üÆó ´Ü¶ô ¼ö¼úÀ» °°ÀÌ ÇØ Áֱ⵵ ÇÑ´Ù.

2. Blalock-Taussig shunt ¶Ç´Â Central shunt ¼ö¼ú
dz¼± È®Àå¼úÀ̳ª ¼ö¼ú·Î Æóµ¿¸Æ ÆǸ·À» ¿­¾î Á־ ¿ì½É½ÇÀÌ À۾Ƽ­ ¿ì½É½ÇÀ» ÅëÇÑ ÆóÇ÷·ù·®ÀÌ ¾ÆÁ÷ ºÒÃæºÐÇؼ­ û»öÁõÀÌ ½ÉÇÑ ¾ÆÀÌ¿¡¼­´Â 3.5~4mm Á÷°æÀÇ Gore-tex tube¸¦ ÀÌ¿ëÇÑ ÀÛÀº üÆó´Ü¶ôÀ» ÇØÁØ´Ù. ÈÄ¿¡ ¾ç ½É½Ç ±³Á¤¼ö¼úÀÌ ºÒ°¡´ÉÇÏ´Ù°í ÆǴܵǴ ½Å»ý¾Æ¿¡¼­´Â dz¼± È®Àå¼úÀ» ÇÏÁö ¾Ê°í óÀ½ºÎÅÍ shunt ¼ö¼ú¸¸À» ÇØÁØ´Ù.

3. ¿ì½É½Ç ±ÙÀ° Á¦°Å ¼ö¼ú (RV overhaul) 
¾ç ½É½Ç ±³Á¤ÀÌ °¡´ÉÇÏ´Ù°í ÆǴܵǴ ȯÀÚµéÀº dz¼± È®Àå¼ú ÈÄ 2~3°³¿ù À̳»¿¡ ´Ù½Ã ÃÊÀ½ÆÄ °Ë»ç¸¦ ÇÏ¿© ¿ì½É½Ç ¾Ð·ÂÀ» °£Á¢ÀûÀ¸·Î ÃøÁ¤ÇÏ¸ç ¿ì½É½Ç°ú »ï÷ÆÇÀÇ ¼ºÀå Á¤µµ¸¦ Æò°¡ÇØ¾ß ÇÑ´Ù. À̶§¿¡ ¿ì½É½Ç À¯Ãâ·ÎÀÇ ÇùÂøÀÌ ½ÉÇÏ°Ô ³²¾Æ¼­ ¿ì½É½Ç ¾Ð·ÂÀÌ ³ô°Å³ª ¶Ç´Â ¿ì½É½Ç°ú »ï÷ÆÇÀÇ ¼ºÀåÀÌ ÁÁÁö ¸øÇϸé Æóµ¿¸Æ ÆǸ·¿¡ ´ëÇÑ Ç³¼± È®Àå¼úÀ» ´Ù½Ã ½ÃµµÇÑ´Ù. ±×·¯³ª ¿ì½É½Ç ±ÙÀ°ÀÌ ³Ê¹« µÎÅÍ¿ö¼­ ¿ì½É½Ç À¯Ãâ·Î°¡ ¿©ÀüÈ÷ Á¼´Ù¸é dz¼± È®Àå¼úÀ» ´Ù½Ã ÇÏ´Â °ÍÀº È¿°ú°¡ ¾øÀ¸¸ç ÀÌ·± °æ¿ì¿¡´Â ¿ì½É½ÇÀÇ ºñ´ëÇØÁø ±ÙÀ°µéÀ» À߶󳻰í Æóµ¿¸Æ ÆǸ·°ú »ï÷ÆÇÀÇ ¼ºÇü¼ö¼úÀ» Çؼ­ ¿ì½É½ÇÀ» Å©°Ô ¸¸µé¾î ÁÖ´Â ¼ö¼ú(RV over-haul)À» ½ÃÇàÇÑ´Ù.

4. ±Ã±ØÀûÀ¸·Î ÇØÁÖ´Â ¾ç ½É½Ç ±³Á¤¼ö¼ú 
À§ÀÇ ¿©·¯ Ä¡·á°úÁ¤À» °ÅÃļ­ ȯÀÚ°¡ 2~3¼¼°¡ ³Ñ¾ú°í ¿ì½É½Ç°ú »ï÷ÆÇÀÇ ¼ºÀåÀÌ ÃæºÐÇÏ°í À¯Ãâ·Î°¡ ÁÁÀ¸¸é ¾ç ½É½Ç ±³Á¤¼ö¼úÀ» ÇØ ÁØ´Ù. ¿ì½É½Ç À¯Ãâ·Î¸¦ ¿­¾îÁÖ¸ç ½É¹æ Áß°Ý °á¼ÕÀº ¸·¾ÆÁÖ¸ç ¼ö¼ú ¶Ç´Â coilÀ» ÀÌ¿ëÇÏ¿© ÀÌÀü¿¡ ÇØÁØ Ã¼µ¿¸Æ-Æ󵿸ư£ÀÇ ´Ü¶ôÀ» ¸·¾ÆÁ־ Á¤¸ÆÇ÷°ú µ¿¸ÆÇ÷ÀÌ ÀüÇô ¼¯ÀÌÁö ¾Êµµ·Ï ÇØÁÖ¸é ¾ç ½É½Ç ±³Á¤ÀÌ ¿Ï¼ºµÈ ¼ÀÀÌ´Ù. Æóµ¿¸Æ Æó¼â ȯÀÚÀÇ ¾à 1/3¿¡¼­¸¸ÀÌ ±Ã±ØÀûÀ¸·Î ÀÌ¿Í °°Àº ¾ç ½É½Ç ±³Á¤¼ö¼úÀÌ °¡´ÉÇÏ´Ù.

5. 1¨ö ½É½Ç ±³Á¤¼ö¼ú(1¨ö ventricle repair)
°£È¤ óÀ½¿¡´Â ¾ç ½É½Ç ±³Á¤ÀÌ °¡´ÉÇÏ´Ù°í ÆǴܵǾúÀ¸³ª ±×ÈÄ ¿ì½É½Ç°ú »ï÷ÆÇÀÌ ÀÚ¶óÁö ¾Ê°í °è¼Ó ÀÛÀ¸¸é ¿ì½É½Ç À¯Ãâ·ÎÀÇ ±³Á¤¼ö¼ú°ú µ¿½Ã¿¡ »ó´ëÁ¤¸ÆÀ» ¿À¸¥ÂÊ Æ󵿸ƿ¡ ¿¬°á½ÃÄÑ ÁÖ¸ç (¾ç¹æÇ⼺ »ó´ëÁ¤¸Æ-Æóµ¿¸Æ ´Ü¶ô¼ö¼ú) ½É¹æ Áß°Ý °á¼ÕÀ» ¸·¾ÆÁ־ ü Á¤¸ÆÀÇ ¾à 33~40%°¡ ÆóÇ÷·ù·Î Á÷Á¢ µé¾î°¡µµ·Ï ÇØÁØ´Ù. Áï ¿ì½É½ÇÀÌ ÀÛÀ¸¹Ç·Î ÀÌ¿¡ ´ëÇÑ Ç÷·ùÀÇ ºÎ´ãÀ» 33~40% ÁÙ¿© ÁÖ°Ô µÈ´Ù. ÀÌ ¼ö¼úÀº ¿ì½É½Ç°ú »ï÷ÆÇÀÇ Å©±â°¡ Áß°£ Á¤µµ·Î À۾Ƽ­ ¾ç ½É½Ç ±³Á¤¼ö¼úÀº ºÒ°¡´É Çϳª Fontan ¼ö¼úÀ» ÇÒ Á¤µµ·Î ¿ì½É½ÇÀÌ ÀÛÁö´Â ¾ÊÀº °æ¿ì, Áï ü Á¤¸Æ Ç÷·ù ÀüüÀÇ ¾à 60~67% Á¤µµ´Â ¹Þ¾ÆµéÀÏ ¼ö ÀÖ´Ù°í »ý°¢µÇ´Â °æ¿ì¿¡ ÇØ ÁØ´Ù.

6. Fontan ¼ö¼ú  
Ç¥ 1¿¡ ÇØ´çµÇÁö ¾Ê´Â ȯÀÚ´Â ±Ã±ØÀûÀ¸·Î ¾ç½É½Ç ±³Á¤¼úÀÌ ºÒ°¡´ÉÇÏ¸ç ´Ü½É½Ç ±³Á¤ ¼ö¼ú(Fontan ¼ö¼ú)¸¸ÀÌ °¡´ÉÇÏ¸ç ´ÙÀ½°ú °°Àº Ä¡·á °úÁ¤À» °ÅÄ£´Ù.

 ¨ç üµ¿¸Æ-Æóµ¿¸Æ ´Ü¶ô¼ö¼úÀ» ½ÃÇàÇÑ´Ù.
 ¨è ½É¹æ Áß°Ý °á¼ÕÀÌ ÀÛÀ¸¸é üÆó ´Ü¶ô ¼ö¼ú Àü¿¡ dz¼±À» ÀÌ¿ëÇÑ ½É¹æ Áß°Ý Àý°³¼úÀ» ¸ÕÀú ÇØÁְųª
¶Ç´Â
     ´Ü¶ô ¼ö¼ú°ú µ¿½Ã¿¡ ¼ö¼ú·Î ½É¹æ Áß°ÝÀ» Á¦°ÅÇØ ÁØ´Ù.
 ¨é ÀÌ ÈÄ Ã»»öÁõÀÌ Á¡Â÷ ½ÉÇØÁö¸é »ýÈÄ 6~12°³¿ù¿¡ ¾ç ¹æÇ⼺ »ó´ëÁ¤¸Æ-Æóµ¿¸Æ ´Ü¶ô¼ú(BCS)À» ½ÃÇàÇÑ
     ´Ù.
 ¨ê 2~3¼¼ °æ¿¡ Fontan ¼ö¼úÀ» ÇØ ÁØ´Ù.

   ¡á Àå±â °üÂû ½Ã ÈÄÀ¯Áõ

¿ì½É½Ç°ú »ï÷ÆÇÀÌ ºñ±³Àû Àß ÀÚ¶ó¼­ ¿ì½É½Ç À¯Ãâ·ÎÀÇ ÇùÂøÀ» ¿ÏÀüÈ÷ ¾ø¾ÖÁָ鼭 ¾ç ½É½Ç ±³Á¤¼úÀ» ÇØÁØ °ÅÀÇ ¸ðµç ȯÀڵ鿡¼­ ´ÙÀ½°ú °°Àº ¹®Á¦µéÀÌ ³²°Ô µÈ´Ù.

 ¨ç ¿ì½É½Ç ±â´É, ƯÈ÷ À̿ϱ⠱â´É ÀÌ»óÀÌ ´ëºÎºÐ °è¼Ó ÀÖ´Ù. 
 ¨è »ï÷ÆÇÀÇ ÇüÅ°¡ ±Ùº»ÀûÀ¸·Î ÀÌ»óÀÌ ÀÖÀ¸¹Ç·Î °áÄÚ ¿ÏÀüÈ÷ Á¤»óÀûÀÎ ÆǸ·ÀÇ ±â´ÉÀ» ¼öÇàÇÏÁö ¸øÇϱâ
     ¶§¹®¿¡ ¾î´À Á¤µµÀÇ »ï÷ÆÇ ¿ª·ù´Â Æò»ý Áö¼ÓÀûÀ¸·Î ³²´Â´Ù.
 ¨é ¿ø·¡ ¸Å¿ì µÎÅÍ¿î Æóµ¿¸Æ ÆǸ·À» ¿­¾îÁØ °ÍÀ̹ǷΠ¾î´À Á¤µµÀÇ ÆǸ· ¿ª·ù´Â °ÅÀÇ ¸ðµç ȯÀÚ¿¡¼­ º¸ÀÎ
     ´Ù.
 ¨ê ¿ì½É½Ç ±â´É ÀÌ»ó°ú »ï÷ÆÇ ¿ª·ù·Î ÀÎÇؼ­ ¿ì½É¹æ ¾Ð·ÂÀÌ ³ôÀ¸¹Ç·Î ³­¿ø°øÀÌ ÀÖÀ¸¸é ¿ì½É¹æ¿¡¼­ Á½É
     ¹æÀ¸·ÎÀÇ ¿ìÁ´ܶôÀÌ ¾î´À Á¤µµ ÀÖÀ¸¹Ç·Î ¾à°£ÀÇ Ã»»öÁõÀº ÀÖÀ» ¼ö ÀÖ´Ù.
 ¨ë ½É¹æ Áß°Ý °á¼ÕÀ̳ª ³­¿ø°øÀ» ¿ÏÀüÈ÷ ¸·¾ÆÁÖ¸é û»öÁõÀº ¿ÏÀüÈ÷ ¾ø¾îÁö³ª ±× ´ë½Å ¿ì½É¹æÀÌ Ä¿Áø´Ù.
    ¿ì½É¹æÀÌ ½ÉÇÏ°Ô ´Ã¾î³ª¸ç ¾Ð·ÂÀÌ ³ô¾ÆÁö¸é ´Ü¹é ¼Ò½Ç À§ÀåÁõ(protein losing enteropathy), ½É¹æ ºó¸Æ
    °ú °°Àº ÈÄÀ¯ÁõµéÀÌ »ý±æ ¼ö ÀÖ´Ù.