■ 정의
폐동맥 판막이 완전히 막혀있고 심실 중격 결손은 없다. 폐 혈류는 동맥관을 통해서만 공급받는다. 대부분 우심실과 삼첨판이 작으며 삼첨판의 모양도 항상 비정상이다. 즉 이 기형은 단순히 폐동맥 판막 만이 막힌 기형이 아니라 우심실 형성 부전과 삼첨판의 기형이 모든 환자에서 동반되며 이러한 요인들이 치료방법과 예후, 후유증을 결정하는 가장 중요한 요인이다.
■ 종류
기형의 심한 정도가 매우 다양하며 그 심한 정도에 따라서 치료방침이 다르므로 편의상 다음과 같이 나누어서 생각한다.
1. 우심실과 삼첨판 크기가 거의 정상인 경우
2. 우심실과 삼첨판이 매우 작은 경우
3. 우심실과 삼첨판이 매우 작으면서 우심실이 관상동맥 혈류를 공급하는 경우(RV-dependent coronary circulation)
4. 삼첨판의 Ebstein 기형이 동반된 경우
■ 빈도
전체 선천성 심장병의 1~3%
■ 삼첨판의 형태
판막 륜의 크기는 우심실 크기와 비례하므로 삼첨판 륜의 직경을 측정하여 우심실 형성부전의 척도로 사용한다. 판막 엽도 정상인 경우는 거의 없이 대부분 판막 끈이 짧고 판막 엽의 가장자리가 두터워져 있으며 끝이 말려 올라간 듯이 보인다. 약 10% 정도의 환자에서는 삼첨판의 Ebstein 기형이 동반된다.
■ 관상동맥
약 32~45%의 환자에서 어느 정도의 우심실과 심근, 심근과 관상동맥 사이에 연결이 있으며 연결이 작은 경우에는 관상동맥의 협착이 없으며 풍선 확장술이나 수술로 우심실 압력을 낮추어 주어도 괜찮다, 그러나 연결이 크거나 관상동맥의 협착이 있으면 관상동맥 혈류가 전적으로 우심실에 의존하므로(RV-dependent coronary circul-ation) 이런 환자에서 폐동맥 판막을 열어 주어서 우심실 압력을 낮추면 관상동맥 혈류가 감소하므로 심근 허혈이 발생하여 사망하므로 우심실 압력을 낮추어주지 말아야 한다. 이러한 우심실 의존형 관상동맥 혈류는 대부분 우심실과 삼첨판이 매우 작은 환자에서 보인다.
■ 혈역학적 현상과 증상
폐동맥 판막이 완전히 막혀있으므로 폐혈류는 동맥관을 통해서만 공급받는다.
우심방 혈류의 일부는 삼첨판을 통해 우심실로 들어갔다가 다시 역류하여 우심방으로 나온다(삼첨판 역류).
삼첨판 역류로 인하여 우심방이 커진다.
대부분 생후 수 일 내에 동맥관이 막혀서 폐혈류가 줄어들면서 심한 청색증과 대사성 산증이 나타난다.
심방 중격 결손이 작으면 우심방 혈류가 좌심방으로 들어가지 못하므로 심박출량이 줄어들며 대사성 산증, 간이 커지고 부종, 복수 등 우심부전증의 증상들이 나타난다.
■ 심도자 검사와 심혈관 조영술, 자연 경과
양 심실 교정이 불가능하다고 판단되는 환자에서는 심도자 검사 없이 체폐단락 수술을 곧바로 해준다.
양 심실 교정이 가능한 것으로 생각되어 풍선으로 폐동맥 판막을 열어주려고 할 때에도 일단 우심실 조영술을 하여 우심실 의존형 관상동맥 혈류가 없는 것을 확인 한 후에 폐동맥 판막 확장술을 해 주어야 한다.
출생직후 치료하지 않으면 동맥관이 작아지면서 저 산소증과 청색증이 심해져서, 혹은 난원공이 작아지면서 우심방 혈류가 좌심방으로 가지 못하면서 심박출량이 감소하여 사망한다.
아주 드물게 동맥관과 큰 난원공이 그대로 유지되어 치료 없이도 어느 기간동안 생존할 수도 있으나 극히 드물다. 이런 경우라도 우심실이 점차 두터워지면서 우심실 용적이 더욱 줄어들므로 치료 시기가 늦어질수록 양 심실 교정의 가능성이 적어진다.
■ 치료 원칙
이 기형은 모든 환자에서의 치료 방침이 획일적이 아니고 매우 다양한 기형이다. 따라서 각 환자의 기형의 특성에 맞도록 치료 방침을 어릴 때에 정해서 올바른 수술이나 시술을 해 주는 것이 예후에 가장 중요한 요인이다.
폐동맥 판막을 열어 주어서 우심실 압력을 낮추어 주는 시술은 어릴 때에 해 줄수록 우심실이 커질 가능성이 높다. 반대로 나이가 든 다음에는 우심실 압력을 낮추어주어도 우심실이 정상으로 클 가능성이 매우 희박하다.
신생아에서 이 기형이 진단되면 동맥관을 열린 상태로 유지하기 위하여 즉시 Prostaglandin E1 주사를 시작하여 아이의 상태를 안정시킨 후에 궁극적인 치료 방침을 결정한다. 즉
두 개의 심실을 모두 사용하는 양 심실 교정수술이 가능한지 또는 단심실 교정수술만이 가능한지를 구별하여야 하며 이러한 결정은 출생 후 일찍 내릴수록 좋다.
양 심실 교정이 가능한 것으로 판단되는 신생아는 상태가 안정되는 대로 즉시 폐동맥 판막에 대한 풍선 확장술 또는 수술로 판막을 열어준다.
양심실 교정 수술이 불가능하다고 판단되는 신생아에서 심방 중격 결손이 크게 있어서 우심방 혈류가 좌심방으로 흘러가는데 문제가 없으면 그대로 수술(체폐단락 수술)을 해준다. 그러나 심방 중격 결손이 작으면 심박출량이 줄어들어서 아이의 상태가 악화되므로 즉시 풍선을 이용한 심방 중격 절개술을 시행해 주어야 한다.
표 1. 다음과 같은 조건들이 전부 충족되어야만 궁극적으로 양 심실 교정수술이 가능하다. |
① 우심실과 삼첨판의 모양과 크기가 좋아야 한다. 즉 우심실과 삼첨판 륜이 체 정맥의 100%를 받아들일 수 있을 정도로 커야한다. ② 관상동맥 혈류가 우심실에 의존하지 않아야 한다. ③ 삼첨판의 Ebstein기형이 없어야 한다. |
■ 풍선을 이용한 폐동맥 판막 확장술
신생아에서 양심실 교정수술이 가능할 것으로 판단되면 진단 즉시 풍선을 이용한 판막 절개술을 시행한다.
간혹 유도 wire가 판막을 통과하지 못하는 경우에는 고주파 에너지를 내는 특수 wire로 판막을 뚫고 풍선 확장술을 한다.
풍선 확장술이 성공하였더라도 우심실이 즉시 늘어나는 것은 아니므로 폐혈류가 즉시 충분히 증가하지 않으므로 시술 도중에는 물론이고 시술 후 어느 정도의 기간동안(약 1주일 전후) PGE1 정맥 주사를 계속한다.
풍선 확장술이 성공하였더라도 동맥관이 막히면 저산소증이 다시 심해지는 경우, 즉 PGE1 주사를 중지하지 못하는 경우에는 체폐단락 수술을 해 준다.
■ 수술
1. 폐동맥 판막 절개수술
풍선 확장술이 성공하지 못한 경우에는 수술로 폐동맥 판막을 열어 주면서 동시에 우심실 유출로의 비대해진 근육들을 잘라내는 수술을 한다. 이때 필요하면 체폐 단락 수술을 같이 해 주기도 한다.
2. Blalock-Taussig shunt 또는 Central shunt 수술
풍선 확장술이나 수술로 폐동맥 판막을 열어 주어도 우심실이 작아서 우심실을 통한 폐혈류량이 아직 불충분해서 청색증이 심한 아이에서는 3.5~4mm 직경의 Gore-tex tube를 이용한 작은 체폐단락을 해준다. 후에 양 심실 교정수술이 불가능하다고 판단되는 신생아에서는 풍선 확장술을 하지 않고 처음부터 shunt 수술만을 해준다.
3. 우심실 근육 제거 수술 (RV overhaul)
양 심실 교정이 가능하다고 판단되는 환자들은 풍선 확장술 후 2~3개월 이내에 다시 초음파 검사를 하여 우심실 압력을 간접적으로 측정하며 우심실과 삼첨판의 성장 정도를 평가해야 한다. 이때에 우심실 유출로의 협착이 심하게 남아서 우심실 압력이 높거나 또는 우심실과 삼첨판의 성장이 좋지 못하면 폐동맥 판막에 대한 풍선 확장술을 다시 시도한다. 그러나 우심실 근육이 너무 두터워서 우심실 유출로가 여전히 좁다면 풍선 확장술을 다시 하는 것은 효과가 없으며 이런 경우에는 우심실의 비대해진 근육들을 잘라내고 폐동맥 판막과 삼첨판의 성형수술을 해서 우심실을 크게 만들어 주는 수술(RV over-haul)을 시행한다.
4. 궁극적으로 해주는 양 심실 교정수술
위의 여러 치료과정을 거쳐서 환자가 2~3세가 넘었고 우심실과 삼첨판의 성장이 충분하고 유출로가 좋으면 양 심실 교정수술을 해 준다. 우심실 유출로를 열어주며 심방 중격 결손은 막아주며 수술 또는 coil을 이용하여 이전에 해준 체동맥-폐동맥간의 단락을 막아주어서 정맥혈과 동맥혈이 전혀 섞이지 않도록 해주면 양 심실 교정이 완성된 셈이다. 폐동맥 폐쇄 환자의 약 1/3에서만이 궁극적으로 이와 같은 양 심실 교정수술이 가능하다.
5. 1½ 심실 교정수술(1½ ventricle repair)
간혹 처음에는 양 심실 교정이 가능하다고 판단되었으나 그후 우심실과 삼첨판이 자라지 않고 계속 작으면 우심실 유출로의 교정수술과 동시에 상대정맥을 오른쪽 폐동맥에 연결시켜 주며 (양방향성 상대정맥-폐동맥 단락수술) 심방 중격 결손을 막아주어서 체 정맥의 약 33~40%가 폐혈류로 직접 들어가도록 해준다. 즉 우심실이 작으므로 이에 대한 혈류의 부담을 33~40% 줄여 주게 된다. 이 수술은 우심실과 삼첨판의 크기가 중간 정도로 작아서 양 심실 교정수술은 불가능 하나 Fontan 수술을 할 정도로 우심실이 작지는 않은 경우, 즉 체 정맥 혈류 전체의 약 60~67% 정도는 받아들일 수 있다고 생각되는 경우에 해 준다.
6. Fontan 수술
표 1에 해당되지 않는 환자는 궁극적으로 양심실 교정술이 불가능하며 단심실 교정 수술(Fontan 수술)만이 가능하며 다음과 같은 치료 과정을 거친다.
① 체동맥-폐동맥 단락수술을 시행한다.
② 심방 중격 결손이 작으면 체폐 단락 수술 전에 풍선을 이용한 심방 중격 절개술을 먼저 해주거나 또는
단락 수술과 동시에 수술로 심방 중격을 제거해 준다.
③ 이 후 청색증이 점차 심해지면 생후 6~12개월에 양 방향성 상대정맥-폐동맥 단락술(BCS)을 시행한
다.
④ 2~3세 경에 Fontan 수술을 해 준다.
■ 장기 관찰 시 후유증
우심실과 삼첨판이 비교적 잘 자라서 우심실 유출로의 협착을 완전히 없애주면서 양 심실 교정술을 해준 거의 모든 환자들에서 다음과 같은 문제들이 남게 된다.
① 우심실 기능, 특히 이완기 기능 이상이 대부분 계속 있다.
② 삼첨판의 형태가 근본적으로 이상이 있으므로 결코 완전히 정상적인 판막의 기능을 수행하지 못하기
때문에 어느 정도의 삼첨판 역류는 평생 지속적으로 남는다.
③ 원래 매우 두터운 폐동맥 판막을 열어준 것이므로 어느 정도의 판막 역류는 거의 모든 환자에서 보인
다.
④ 우심실 기능 이상과 삼첨판 역류로 인해서 우심방 압력이 높으므로 난원공이 있으면 우심방에서 좌심
방으로의 우좌단락이 어느 정도 있으므로 약간의 청색증은 있을 수 있다.
⑤ 심방 중격 결손이나 난원공을 완전히 막아주면 청색증은 완전히 없어지나 그 대신 우심방이 커진다.
우심방이 심하게 늘어나며 압력이 높아지면 단백 소실 위장증(protein losing enteropathy), 심방 빈맥
과 같은 후유증들이 생길 수 있다.
