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부정맥 및 인공심박동기 수술적 치료 심장이식
건강관리

선천성 심장병의 종류
1. 심방 중격 결손 2. 심실 중격 결손
3. 동맥관 개존 4. 부분 폐정맥 환류 이상
5. 방실 중격 결손 6. 폐동맥 협착
7. 대동맥 협착 8. 대동맥 축착
9. 대동맥궁 단절 10. 활로4징 (폐동맥 폐쇄가 동반된 경우...
11. 삼첨판 폐쇄 12. 완전 대혈관 전위
13. (심실 중격 결손을 동반하지 않은)폐... 14. 양 대혈관 우심실 기시
15. 수정 대혈관 전위 16. Ebstein 기형
17. 전 폐정맥 환류 이상 18. 좌심 형성 부전 증후군
19. 총동맥간증 20. 혈관륜
21. 승모판과 기타 좌심실 유입로의 선천... 22. 기능성 단심실과 Fontan 수술
23. 비장증후군 24. 심장의 위치 이상
25. 선천성 관상동맥 기형 26. 심장 종양
27. 가와사끼 병


12. 완전 대혈관 전위

  ■ 정 의

심방과 심실의 연결은 정상이나 심실과 대혈관의 연결이 잘못되어 있다. 즉, 우심방→우심실→대동맥이 나오고, 좌심방 →좌심실→ 폐동맥이 나온다.

 

  ■ 종 류

1.        (동반 기형이 없는) 단순 대혈관 전위

2.        심실 중격 결손이 동반된 대혈관 전위

3.        심실 중격 결손과 폐동맥 협착이 동반된 대혈관 전위

     ※ 임상 양상, 치료, 예후 등이 위의 세 종류에서 현저하게 다르므로 이 세 종류의 완전 대혈관
 
전위 를 각각 따로 생각해 보기로 한다.

 

  ■ 빈 도

출생아 10,000명당 약 2~4명에서 보이며 전체 선천성 심장 기형의 5%를 차지한다. 여아에서 보다 남아에서 약 3배정도 더 자주 발생한다.

 

 

 응급처치 전

그림1

 응급처치 후

그림2

그림 1. 출생 직후에 심방 중격 결손(화살표)과 동맥관(*)이 저절로 막히면 정맥혈과 동맥혈이 섞이지 못해서 몸으로 가는 혈류는 산소량이 매우 적은 정맥혈뿐이므로 응급처치를 해주지 않으면 아기는 산소부족으로 심한 청색증을 나타내며 대사성 산증으로 즉시 사망하게 된다.
그림 2. 이러한 기형을 가진 신생아에서는 정맥혈과 동맥혈이 섞이는 것이 아기의 생존에 필수적이어서 출생 즉시 심방 중격 결손(빨간색 화살표)과 동맥관(*)을 크게 해주기 위한 응급처치를 해주어야 한다. 즉 심방 중격 결손을 크게 해주기 위해서는 풍선 절개술을 해주며 동맥관(*)을 크게 열리게 하기 위하여 Prostaglandin E1을 정맥주사한다.

대동맥 치환술(Arterial Switch, Jatene Operation)

 

  •  그림 5.
    대동맥과 폐동맥을 잘라서 서로의 위치를 바꾸어 준다.
    관상동맥(대부분 2개, 가끔 1개)을 단추 모양으로 떼어내서 새로운 대동맥의 양 옆에 붙여 준다.
    심방 중격 결손을 막아 준다.

1      이러한 수술을 해 주면 정맥혈과 동맥혈이 섞이지 않게 되며 또한 우심실이 폐동맥으로 혈류를 보내는 역할을 하게되고 좌심실은 대동맥으로 혈류를 보내게 된다. 관상동맥을 떼어내서 새로운 대동맥 벽에 붙여 줄 때에 관상동맥이 너무 당겨지거나 눌리거나 또는 꺾이지 않도록 주의하여야 한다.

 

 

1. (심방 중격 결손과 동맥관 개존을 제외한) 다른 동반기형이 없는 완전 대혈관 전위

 

  ■ 혈역학적 현상

완전 대혈관 전위의 혈역학적 현상을 요약하면 다음과 같다. 

  • 정맥혈 : 우심방 → 우심실 → 대동맥 → 체혈류
  • 동맥혈 : 좌심방 → 좌심실 → 폐동맥 → 폐혈류

즉 이미 체순환을 끝내고 산소를 소모한 “정맥혈”이 다시 체 순환으로 들어가며(우좌단락), 이미 폐혈류를 끝내고 산소 포화도가 높은 “동맥혈”이 다시 폐로 들어간다(좌우단락). 즉, 체혈류와 폐혈류가 정상에서처럼 연달아 지속적으로 흐르지 않고 각각 같은 방향으로 맴돌듯이 돌게 되므로 어떤 형태로든지 정맥혈과 동맥혈이 섞이지 않으면 심한 산소부족으로 인하여 대사성 산증이 생기며 출생후 1주일 이내에 사망한다.


  ■ 증상, 자연 경과

호흡 곤란, 빈호흡, 수유 곤란등의 심부전 증상과 심한 청색증이 나타난다. 신생아기에 즉시 수술해주지 않으면 대부분 영유아기에 사망한다.


  ■ 치료

1.    풍선을 이용한 심방 중격 절개술 (Balloon atrial septostomy)
심방 중격 결손이 없거나 작으면 진단 즉시 응급으로 풍선 도자를 이용한 경피적 심방 중격 절개술을 해 주어서 산소량이 높은 좌심방 혈액이 우심방으로 흘러 들어오도록 하여 동맥혈의 산소량을 높여준다.
2.     Prostaglandin E1(E-GlandinR)
동맥관을 열어줌으로써 동맥혈과 정맥혈과의 혼합을 증가해주어서 동맥혈의 산소량을 높여준다. 풍선을 이용한 심방 중격 절개술 후에 주는 것이 안전하다.
3.    수술 (대동맥 치환술: Arterial Switch Operation, Jatene Operation)
위와 같은 응급 치료를 해주면 일단 심한 저산소증이 없어지며 전신상태가 호전되므로 안정된 상태에서 생후 1~2 주 이내에 완전 교정수술을 해준다. 최근에는 거의 대부분 대동맥 치환술을 해주며 수술 시기는 생후 1~2주 이내가 가장 좋은 시기이나 생후 2개월까지는 일차 준비수술 없이 한번에 완전 교정 수술이 가능하다.

  • 수술방법
    ①  대동맥과 폐동맥을 중간에서 자르고 서로 위치를 바꾸어 주면서 뒤에 있던 폐동맥을 앞으로 옮긴다.
    ② 그 다음 양쪽 두개(약 15%의 환자에서느 한개)의 관상동맥을 단추모양으로 떼어내서 "새로운 대동맥"의 양 옆에 붙혀준다.
    ③ 심방 중격 결손과 동맥관을 막는다.
  • 결과적으로
    정맥혈 → 우심방 → 우심실 → 새 폐동맥으로 들어가며 동맥혈 → 좌심방 → 좌심실 → 새 대동맥으로 들어가므로 혈류의 흐름이 정상과 같아진다. 또한 우심실은 낮은 압력의 폐동맥을 향해서 펌프 역할을 하게되며 좌심실은 높은 압력의 대동맥을 향해서 펌프 역할을 하게되므로 결과적으로 심실의 기능도 정상과 같게된다. 따라서 이 수술이 대 혈관 전위의 수술 방법 중에서 가장 바람직한 수술방법이다.
  • 대동맥 치환술의 장점 
    ① 심실의 역할이 정상  심장에서와 같아지고 장기 관찰시에도 심실 기능이 정상으로 유지된다.
    ② 부정맥의 후유증도 없다.
  •  대동맥 치환술의 문제점 
    이 수술을 해주는 신생아들의 체중은 대략 2.5~4 kg 정도이며 나이도 1~4주 정도의 어린 아기들로써 대동맥 직경은 대략 5~7 mm, 관상 동맥 직경은 1~2 mm정도로 아주 작으므로 수술시 작은 대혈관 두 개와 더욱 작은 관상동맥 두 개를 옮겨서 다시 새 혈관에 붙여주는 것이 기술적으로 쉽지 않으므로 다음과 같은 문제가 있을 수 있다. 
     이 수술 결과에 영향을 주는 가장 중요한 요인은 관상동맥의 선천성 이상으로써 대혈관 전위 환자의 약 25~30%에서 관상 동맥 이상이 있다. 즉 관상동맥이 한 개뿐이며 그 경로가 옮기기 매우 어렵거나 또는 관상동맥이 대동맥 벽을 따라 주행하는 경우 수술의 난이도와 위험도가 높아진다. 그러므로 이러한 이상 경로를 취하는 관상동맥이 있으면 대동맥 치환술을 하지 않고 심방 치환술을 해주기도 한다.
    아주 미세한 크기의 혈관에 대한 수술이므로 이 수술의 결과는 소아심장 외과의사의 경험이 수술 결과를 결정하는 중요한 요인이다.
    드물게는 수술 후에 옮겨준 관상동맥의 협착이 생기고 심하면 완전히 막혀서 심근경색증이 생길 수 있으나 실제로 이런 합병증은 매우 드물다.

 

  ■ 수술 생존율과 장기간 관찰 시의 문제점

  • 수술 생존률과 장기 관찰 시의 생존률은 모두 90~95%이상이다.
  • 관상동맥 협착(수술 생존 환자의 1% 미만에서)이 드물게 생길 수 있다. 그 밖의 후유증은 거의 없다.
  • 부정맥은 거의 생기지 않는다.

 

  ■ 산전 진단

대혈관 전위 중에서도 특히 VSD가 없는 경우는 산전 진단이 매우 중요하다. 이러한 신생아는 출생 직후  응급처치를 해주지 않으면 즉시 사망하므로 이러한 태아가 산전진단을 받지 못하고 출생하여 출생 직후에도 제대로 진단을 받지 못하면 병명도 모른 채 사망하거나 아기의 상태가 악화된 후에야 발견되어서 치료시기를 놓친다. 또한 출생 후 상태가 나쁜 신생아를 다른 병원으로 옮기는 것 자체도 아기에게 위험할 수 있으므로 산전 진단이 확인되면 신생아에 대한 응급처치와 수술이 가능한 병원에서 산모가 출산하는 것이 안전하다.

 

 

2. 심실 중격 결손이 동반된 완전 대혈관 전위

 

 
 
 
그림6

 대동맥 치환술

그림7

그림 6. 큰 심실 중격 결손(VSD)이 동반되면 우심실 압력이 좌심실과 똑같이 높아져서 혈압과 같아진다. VSD가 없는 대혈관 전위와 달리 VSD를 통해서 정맥피와 동맥피가 섞이게 되므로 청색증은 아주 심하지 않으나 그 대신 심부전증이 심하며 폐동맥 압력이 높으므로(폐동맥 고혈압) Eisenmenger reaction이 빨리 생기므로 생후 3개월 이내에 조기수술을 해주는 것이 매우 중요하다. 혈류가 섞이나 그래도 혈류의 방향때문에 폐동맥의 산소포화도가 대동맥의 산소포화도보다 더 높다.
그림 7. 심실 중격 결손이 동반된(완전) 대혈관 전위에서 가장 바람직한 수술방법으로써 대동맥 치환술과 동시에 심실 중격 결손을 막아준다.

  ■ 혈역학적 현상과 증상 

  • 심실 중격 결손(VSD)을 통해서 정맥혈과 동맥혈이 어느 정도 섞이므로 VSD가 없는 대혈관 전위에 비해서 청색증과 저산소증이 그다지 심하지 않다. 따라서 VSD가 없는 대혈관 전위에서와 달리 심방 중격 결손이 없어도 출생 직후의 생존에는 문제가 없다.
  • 그러나 VSD를 통해서 과다한 혈류가 폐동맥으로 들어가므로 폐혈류량은 VSD가 없는 대혈관 전위에서보다 훨씬 더 많으므로 심부전증과 폐동맥 고혈압, Eisenmenger reaction도 훨씬 더 심하고 빨리 생긴다.
  • 폐혈류 증가로 인하여 호흡 곤란, 빈 호흡, 수유 곤란, 발육 부전 등의 심부전 증상이 있다. 이러한 증상은 단순한 큰 VSD와 비슷하나 청색증이 약간 있는 점이 진단에 중요한 단서가 된다. 그러나 청색증이 매우 경미하므로 증상과 진찰소견 만으로는 대혈관 전위의 진단을 놓치는 경우가 종종 있다.

  ■ 자연 경과 

  • 수술하지 않으면 심부전증이 심해져서 1~2세 전에 사망하나 사망시기는 VSD가 없는 단순 대혈관 전위에서 보다 훨씬 늦다.
  • 청색증이 심하지 않으므로 간혹 진단을 놓치고 영유아기 이후에까지 생존하는 경우가 있으나 이런 경우라도 심한 폐동맥 고혈압과 이로 인한 Eisenmenger reaction(말초 폐동맥 혈관의 폐쇄가 동반된 심한 폐동맥 고혈압)이 빨리 진행하여 사망하거나 일찍부터 수술이 불가능한 상태로 된다. 이러한 Eisenmenger reaction은 VSD가 없는 대혈관 전위나 단순 VSD에 비해서 훨씬 더 어린 나이에 일찍 생기며 더 빨리 진행한다.

 

  ■ 치료

1.      풍선을 이용한 심방 중격 절개술
심방 중격 결손이 없고 큰 VSD만 동반된 대혈관 전위를 가진 아이에서는 폐혈류량이 너무 많으므로 좌심방 압력이 높고 호흡곤란과 심부전증이 심할 수 있다. 이러한 경우 수술 전에 좌심방 압력을 낮추어 주고 정맥혈과 동맥혈이 더 많이 섞이게 해 주어서 수술 전 환자 상태를 좋게 해주기 위해서 풍선을 이용한 심방 중격 절개술을 해주어야 하나 응급으로 해 줄 필요는 없다.

2.      수술

수술 시기 : 생후 1~2개월 이내에 수술해 주어야 하며 늦어도 3개월 이전에는 수술해 주어야 한다.

VSD가 없는 대혈관 전위에서와 달리 VSD가 있는 경우에는 좌심실 압력이 높으므로 좌심실 벽은 충분히 두터워져 있으므로 신생아 시기에 빨리 수술해 줄 필요는 없다. 그러나 폐동맥 고혈압으로 인한 Eisenmenger reaction이 빨리 진행하므로 완치수술을 3개월 이내에, 늦어도 생후 6개월 이내에는 반드시 해 주어야 하며 이 나이 이후에는 말초 폐동맥들의 폐쇄성 병변이 진행하여 수술이 불가능해지거나 수술 위험도가 매우 높아진다.

  • 수술 방법: 대동맥 치환술(arterial switch operation)과 심실 중격 봉합술
    가장 바람직한 수술방법이다.

 

3. 심실 중격 결손과 폐동맥 협착이 동반된 대혈관 전위

 

 

 

 

그림 8. 대혈관 전위에서 큰 VSD와 폐동맥 협착이 동반되면 심부전증이나 폐동맥 고혈압은 없으나 그 대신 청색증이 심하다. 우심실과 좌심실의 압력은 같다. 폐동맥 협착으로 폐 혈류가 감소하므로 어릴 때에 심한 청색증이 나타난다. 심방 중격 결손이 없으면 심방에서의 정맥혈과 동맥혈의 mixing이 없어서 청색증이 더 심하므로 진단 즉시 풍선 심방 중격 절개술을 하는 것이 좋다.

 

  ■ 혈역학적 현상과 증상

대혈관 전위로 인하여 체혈류와 폐혈류로 들어가는 혈액의 산소포화도가 정상과는 반대이며 VSD를 통해서 정맥혈과 동맥혈이 일부 섞이고 폐동맥 협착으로 인하여 폐혈류의 절대량이 감소하므로 청색증이 있다. 폐동맥 협착이 심할수록, 심방 중격 결손이 작거나 없으면 청색증이 더 심하다. 심부전은 없다.

 

  ■ 심도자 검사와 풍선을 이용한 심방 중격 절개술

폐동맥 협착이 동반된 대혈관 전위는 수술 전에 심도자 검사와 심혈관 조영술을 시행한다. 동시에 심방 중격 결손이 없으면 청색증이 더 심하므로 풍선을 이용한 심방 중격 절개술을 해준다.

 

  ■ 수술 시기

폐동맥 협착이 적당히 있으면 약간의 청색증만 보일뿐 증상이 전혀 없이 발육이나 건강상태가 매우 좋으므로 즉시 수술하지 않고 관찰해 보다가 청색증이 심해지면 그때 수술 해준다. 이에 반해서 폐동맥 협착이 심해서 청색증과 저산소증이 심하면 즉시 수술한다. 그러나 수술 방법은 나이에 따라 다르다.

 

  ■ 수술 방법

폐동맥 협착이 동반된 대혈관 전위에서는 동맥 치환술은 불가능하며 다음과 같은 수술을 해준다.

1.        Blalock-Taussig Shunt 수술 :  쇄골 하 동맥과 폐동맥사이에 3.5, 4, 5 mm 직경의 Gore-tex 튜브를 넣어주는 수술이며 청색증이 심하나 나이가 너무 어리거나 폐동맥이 너무 작으면 Rastelli 수술보다는 shunt 수술을 해준다.

2.        Rastelli 수술 : Shunt 수술 후에 청색증이 다시 심해지고 나이가 2~3세가 넘었고 폐동맥이 정상 크기로 자랐으면 이 수술을 해준다. 폐동맥의 모양과 크기가 좋으면 처음부터 Rastelli 수술을 해준다. 수술 방법은 ① VSD를 막을 때에 좌심실 혈류가 대동맥쪽으로 가도록 patch를 비스듬히 대고 꼬매주며 ② 주 폐동맥을 완전히 잘라서 막고 ③ 동종이식 판막(homograft)이나 인공판막이 포함된 조직을 환자의 우심실과 폐동맥 사이에 넣어준다.

 

  ■ Rastelli 수술 결과, 후유증, 문제점

1.        수술 직후의 생존율과 장기간에 걸친 관찰시의 생존율은 모두 90%이상이다

2.        동종이식 판막이나 인공 판막은 아이가 성장하면서 같이 자라지 못하므로 아이가 성장한 후에 더 큰 판막으로 바꾸어 준다.

3.        동종이식 판막은 환자 자신의 판막과 달리 시간이 경과하면서 점차 두터워 지거나 칼슘이 침착하거나 변성되어서 협착이나 폐쇄부전(역류)이 생기기도 하며 이런 문제들이 심하면 다시 새 판막으로 바꾸어 준다.

4.        인공 플라스틱 판막인 경우에는 혈전이 판막 주위에 생겨서 판막을 막거나 기능을 방해하는 위험한 합병증을 예방하기 위해서 항응고제(Warfarin)를 평생 복용해야 한다.

5.        인공 플라스틱 판막인 경우에는 심내막염의 위험도가 매우 높다.

6.        심실을 절개하고 인공관을 꼬매주므로 수술 부위 주위에 상처조직이 생기면서 수술 후 시간이 오래 경과하면서 심실 빈맥 등의 부정맥이 드물게 생길 수 있으며 심하면 항 부정맥약을 복용하기도 한다.

드물게 수술 후 오랜 기간이 경과한 후에 우심실의 기능부전과 삼첨판 폐쇄 부전 등의 후유증이 나타나기도 하나 최근 심장수술의 발달로 이러한 합병증이나 부정맥의 빈도가 점차 감소하고 있다.