¡á Á¤ ÀÇ ¿ì½É¹æ¿¡¼ ¿ì½É½Ç·Î ¿¬°áÇÏ´Â ÆǸ·(»ï÷ÆÇ)ÀÌ ¿ÏÀüÈ÷ ¸·ÇôÀÖ´Â ±âÇüÀ¸·Î ¾ç ½É¹æ»çÀÌ¿¡ ½É¹æ Áß°Ý °á¼Õ°ú ¾ç ½É½Ç »çÀÌ¿¡ ½É½Ç Áß°Ý °á¼ÕÀÌ ÀÖ¾î¾ß¸¸ »ýÁ¸ÀÌ °¡´ÉÇÏ´Ù. ¿ì½É½Ç Å©±â°¡ ÀÛ´Ù(¿ì½É½Ç Çü¼º ºÎÀü). ÀÏÁ¾ÀÇ Á½ɽÇÇüÀÇ ´Ü½É½ÇÀÇ ÀÏÁ¾À̶ó°í »ý°¢ÇÒ ¼ö ÀÖ´Ù.
¡á Á¾ ·ù
¾ç ´ëÇ÷°üÀÌ °¢°¢ ¾î´À ½É½Ç¿¡¼ ³ª¿À´Â°¡¿¡ µû¶ó¼ Å©°Ô µÎ °¡Áö ÇüÅ·Π³ª´©¸ç Æóµ¿¸Æ ÇùÂø ¶Ç´Â Æó¼âÀÇ À¯¹«¿¡ µû¶ó¼ ´Ù½Ã ¼Ò ºÐ·ù¸¦ ÇÑ´Ù.
Type 1A. ´ëÇ÷°ü ¿¬°áÀÌ Á¤»óÀ̸ç Æóµ¿¸Æ Æó¼â°¡ µ¿¹ÝµÈ »ï÷ÆÇ Æó¼â Type 1B. ´ëÇ÷°ü ¿¬°áÀÌ Á¤»óÀ̸ç Æóµ¿¸Æ ÇùÂøÀÌ µ¿¹ÝµÈ »ï÷ÆÇ Æó¼â (°¡Àå ÈçÇÏ´Ù) Type 1C. ´ëÇ÷°ü ¿¬°áÀÌ Á¤»óÀ̸ç Æóµ¿¸Æ ÇùÂøÀÌ ¾ø´Â »ï÷ÆÇ Æó¼â Type I1A. ´ëÇ÷°ü ÀüÀ§°¡ ÀÖÀ¸¸ç Æóµ¿¸Æ Æó¼â°¡ µ¿¹ÝµÈ »ï÷ÆÇ Æó¼â (°¡Àå µå¹°´Ù) Type 1IB. ´ëÇ÷°ü ÀüÀ§°¡ ÀÖÀ¸¸ç Æóµ¿¸Æ ÇùÂøÀÌ µ¿¹ÝµÈ »ï÷ÆÇ Æó¼â Type 1IC. ´ëÇ÷°ü ÀüÀ§°¡ ÀÖÀ¸¸ç Æóµ¿¸Æ ÇùÂøÀÌ ¾ø´Â »ï÷ÆÇ Æó¼â (µÎ¹ø°·Î ÈçÇÏ´Ù) ´ëÇ÷°üÀÌ Á¤»óÀ̸ç Æóµ¿¸Æ Æó¼â°¡ µ¿¹ÝµÈ »ï÷ÆÇ Æó¼â (Type ¥°A)
±×¸² 1
| ´ëÇ÷°üÀÌ Á¤»óÀ̸ç Æóµ¿¸Æ ÇùÂøÀÌ µ¿¹ÝµÈ »ï÷ÆÇ Æó¼â (Type ¥°B)
±×¸² 2 | ´ëÇ÷°ü ÀüÀ§°¡ µ¿¹ÝµÈ »ï÷ÆÇ Æó¼â (Type ¥°C)
±×¸² 3 |
¡á ºóµµ Àüü ¼±Ãµ¼º ½ÉÀ庴ÀÇ 1~3%¸¦ Â÷ÁöÇÑ´Ù. ¡á Ç÷¿ªÇÐÀû Çö»ó°ú Áõ»ó
»ï÷ÆÇÀÌ ¿ÏÀüÈ÷ ¸·ÇôÀÖÀ¸¹Ç·Î ü¼øȯÀ» ³¡³»°í µ¹¾Æ¿Â Á¤¸ÆÇ÷Àº ¿ì½É¹æ ¡æ ½É¹æ Áß°Ý °á¼Õ ¡æÁÂ½É¹æ ¡æ Á½ɽǷΠµé¾î°¡¸ç ¿©±â¿¡¼ Æó¼øȯÀ» ³¡³½ µ¿¸ÆÇ÷°ú ¼¯ÀÎ ÈÄ¿¡ ´ëµ¿¸Æ°ú Æ󵿸ÆÀ¸·Î µé¾î°£´Ù. Æóµ¿¸Æ ÇùÂøÀÌ µ¿¹ÝµÈ °æ¿ì(´ë°³ ´ëÇ÷°ü ¿¬°áÀÌ Á¤»ó)¿¡´Â ÆóÇ÷·ù°¡ °¨¼ÒÇϹǷΠû»öÁõ, ¹«»ê¼Ò ¹ßÀÛ µîÀÌ ³ªÅ¸³´Ù. Æóµ¿¸Æ ÇùÂøÀÌ ¾ø´Â °æ¿ì(´ë°³ ´ëÇ÷°ü ÀüÀ§°¡ µ¿¹ÝµÊ)¿¡´Â Æó Ç÷·ù°¡ Áõ°¡ÇϹǷΠ½ÉºÎÀü°ú Æóµ¿¸Æ °íÇ÷¾Ð¿¡ ÀÇÇÑ Áõ»óµé(¼öÀ¯ °ï¶õ, ¹ßÀ° ºÎÀü, ºü¸¥ È£Èí µî)ÀÌ ³ªÅ¸³ª¸ç û»öÁõÀº º°·Î ¾ø´Ù. Å« ½É¹æ Áß°Ý °á¼ÕÀº »ýÁ¸¿¡ ÇʼöÀûÀÌ´Ù.
¡á ÀÚ¿¬ °æ°ú ¼ö¼úÀ» ÇÏÁö ¾ÊÀ¸¸é µ»À» Áö³ª¼±îÁö »ì±â Èûµé´Ù. ±×·¯³ª µå¹°°Ô ½É¹æ Áß°Ý °á¼Õ°ú ½É½Ç Áß°Ý °á¼ÕÀÌ Å©°í Æóµ¿¸Æ ÇùÂøÀÌ Àû´çÈ÷ ÀÖ´Â °æ¿ì¿¡´Â(type IB) 10´ë ÀÌÈıîÁöµµ »ýÁ¸ÀÌ °¡´ÉÇÏ´Ù. ÀÌ·± °æ¿ì¿¡µµ Á½ɽÇÀÇ ¿ëÀû °úºÎÇÏ¿Í ¸¸¼º Àú»ê¼ÒÁõÀ¸·Î ÀÎÇÏ¿© ½É½Ç ±â´ÉÀÌ ³ª»Ú¹Ç·Î ½ÉºÎÀü, ºÎÁ¤¸ÆÀÌ ³ªÅ¸³´Ù. ¡á Ä¡·á
½Å»ý¾Æ¿¡ Æóµ¿¸Æ Æó¼â°¡ µ¿¹ÝµÇ¾î¼ û»öÁõÀÌ ½ÉÇϸé Prostaglandin E1À» Á¤¸Æ ÁÖ»çÇÏ¿© µ¿¸Æ°üÀ» °è¼Ó ¿·ÁÀÖ´Â »óÅ·ΠÀ¯Áö½ÃÄÑ ÁÖ¸é¼ Ã¼Æó´Ü¶ô ¼ö¼úÀ» ÇØÁØ´Ù. ½É¹æ Áß°Ý °á¼ÕÀÌ ÀÛÀ» ¶§¿¡´Â Áï½Ã dz¼±À» ÀÌ¿ëÇÑ ½É¹æ Áß°Ý Àý°³¼úÀ» ÇØÁØ´Ù. Æóµ¿¸Æ ÇùÂøÀÌ ¾ø¾î¼ Æóµ¿¸Æ °íÇ÷¾Ð°ú ½ÉºÎÀüÁõÀÌ ÀÖÀ¸¸é ÀÌ¿¡ ´ëÇÑ ¾à¹°Ä¡·á¸¦ ÇÑ´Ù.
¡á ¼ö¼ú
1. ÀÏÂ÷ ¼ö¼ú Æóµ¿¸Æ ÇùÂø(type IB, IIB)À̳ª Æó¼â(type IA, IIA)°¡ ÀÖ¾î¼ ÆóÇ÷·ù°¡ °¨¼ÒÇÏ¿© û»öÁõÀÌ ½ÉÇÏ¸é ³ªÀÌ°¡ 6°³¿ù ¹Ì¸¸¿¡´Â ´ëµ¿¸Æ°ú Æóµ¿¸Æ »çÀÌ¿¡ °üÀ» ¿¬°á½ÃÄÑ Áִ üÆó ´Ü¶ô¼ö¼ú(Blalock-Taussig shunt ¶Ç´Â central shunt)À» ÇØÁÖ¾î¼ ÀÏ´Ü ÆóÇ÷·ù¸¦ Áõ°¡½ÃÄÑ ÁÖ¸ç Æ󵿸ÆÀ» Å°¿î´Ù. ³ªÀÌ°¡ 6°³¿ùÀÌ ³Ñ¾ú´õ¶óµµ Æ󵿸ÆÀÌ ³Ê¹« À۰ųª ¸ð¾çÀÌ ÁÁÁö ¾ÊÀ¸¸é ÀÌ·¯ÇÑ shunt ¼ö¼úÀ» ¸ÕÀú ÇØÁÖ¾î¼ Æ󵿸ÆÀ» Å°¿î´Ù. Æóµ¿¸Æ ÇùÂøÀÌ ¾øÀÌ ÆóÇ÷·ù°¡ Áö³ªÄ¡°Ô ¸¹Àº °æ¿ì(type IC, IIC)¿¡´Â Æ󵿸ÆÀ» Á¹¶ó¸Å¾î ÆóÇ÷·ù¸¦ °¨¼Ò½ÃÄÑ ÁÖ´Â ¼ö¼úÀ» ¸ÕÀú ÇØ ÁØ´Ù(Æóµ¿¸Æ banding).
2. ÀÌÂ÷ ¼ö¼ú (¾ç ¹æÇ⼺ »ó´ëÁ¤¸Æ-Æóµ¿¸Æ ¿¬°á, bidirectional cavopulmonary shunt) ³ªÀÌ°¡ 6°³¿ù ÈÄ¿¡ û»öÁõÀÌ ½ÉÇØÁö¸é »ó´ëÁ¤¸ÆÀ» Æ󵿸ƿ¡ ¿¬°áÇØÁÖ´Â ¾ç ¹æÇ⼺ »ó´ëÁ¤¸Æ-Æóµ¿¸Æ ¿¬°á ¼ö¼úÀ» ÇØÁØ´Ù. ¿µÀ¯¾Æ±â¿¡ ÆóÇ÷·ù°¡ Àû´çÇÏ°Ô À¯ÁöµÇ¾î »ê¼ÒÆ÷ȵµ°¡ ÁÁÀº ¾ÆÀÌ´Â ÀÏÂ÷ ¼ö¼úÀ» °ÅÄ¡Áö ¾Ê°í Á÷Á¢ ÀÌÂ÷¼ö¼úÀ» ÇØÁØ´Ù. ÀÌ ¼ö¼úÀÌ ¼º°øÇÏ·Á¸é Æ󵿸ÆÀÇ Å©±â¿Í ¸ð¾çÀÌ ÁÁ°í Æóµ¿¸Æ ¾Ð·ÂÀÌ ³·¾Æ¾ß ÇÑ´Ù.
3. »ïÂ÷ ¼ö¼ú (Fontan ¼ö¼ú) Æ󵿸ÆÀÌ ÃæºÐÈ÷ ÀÚ¶ó°í Æóµ¿¸Æ ¾Ð·ÂÀÌ Á¤»óÀÎ °æ¿ì 2~3¼¼ °æ¿¡ ÇÏ´ëÁ¤¸ÆÀ» Æ󵿸ƿ¡ ¿¬°áÇØ ÁØ´Ù. Áï ÀÌ ¼ö¼ú ÈÄ¿¡´Â ü¼øȯÀ» ³¡³»°í »ó´ëÁ¤¸Æ°ú ÇÏ´ëÁ¤¸ÆÀ¸·Î µ¹¾Æ¿Â ¸ðµç Á¤¸ÆÇ÷ÀÌ ¿ì½É¹æ, ¿ì½É½ÇÀ» °ÅÄ¡Áö ¾Ê°í Æ󵿸ÆÀ¸·Î Á÷Á¢ µé¾î°¡°Ô µÈ´Ù. Fontan ¼ö¼úÀÌ ÁÁÀº °á°ú¸¦ º¸ÀÌ·Á¸é ¿©·¯ Á¶°ÇÀÌ ¸Â¾Æ¾ß ÇÏÁö¸¸ ÀÌÁß °¡Àå Áß¿äÇÑ Á¶°ÇÀº ¨ç ÆóÇ÷°ü ÀúÇ×ÀÌ Á¤»óÀ̾î¾ß ÇÏ¸ç ¨è ¾çÂÊ Æ󵿸ÆÀÇ Å©±â¿Í ¸ð¾çÀÌ ÁÁ¾Æ¾ß ÇÏ¸ç ¨é ÁÂ½É½Ç ±â´ÉÀÌ ÁÁ¾Æ¾ß ÇÑ´Ù.
¡á Fontan ¼ö¼úÀÇ ÈÄÀ¯Áõ Àú½É¹ÚÃâ·®°ú ½ÉºÎÀüÁõ : ¼ö¼ú Á÷ÈÄ ¸Å¿ì µå¹°°Ô ¹ß»ýÇÑ´Ù. ´Á¸· »ïÃâ : °£È¤ ¼º°øÀûÀÎ ¼ö¼ú ÈÄ¿¡µµ ´Á¸· »ïÃâÀÌ ¿À·¡ Áö¼ÓµÇ´Â °æ¿ì°¡ ÀÖ´Ù. Ç÷ÀüÁõ(Ç÷°üÀ̳ª ½ÉÀå ¹æ ¾È¿¡¼ Ç÷¾× ÀÀ°í°¡ ÀϾ´Â Çö»ó), Ç÷Àü »öÀüÁõ(Ç÷ÀüÀÌ ¶³¾îÁ®¼ Æ䵿¸ÆÀ̳ª üµ¿¸ÆÀ¸·Î À̵¿ÇÏ´Â Çö»ó) : Fontan Åë·Î¿¡ Ç÷¾× ÀÀ°í°¡ »ý±â´Â ÇÕº´ÁõÀ¸·Î½á ¼ö¼ú ÈÄ Æò»ý °è¼ÓÇؼ Ç÷Àü Çü¼ºÀ» ¿¹¹æÇϱâ À§ÇÏ¿© Àú¿ë·®ÀÇ ¾Æ½ºÇǸ°(Ç÷¼ÒÆÇÀÇ ±â´ÉÀ» ¹æÇØ)À̳ª Ç×ÀÀ°íÁ¦ÀÎ Warfarin (Coumadin)À» »ç¿ëÇØ¾ß ÇÑ´Ù. ´Ü¹é »ó½Ç¼º À§ÀåÁõ(À§Àå°üÀ¸·Î ´Ü¹éÁúÀÌ ºüÁ® ³ª°¡´Â ÇÕº´Áõ, Protein-losing enteropathy, PLE) : Ç÷·ùÀÇ Á¤Ã¼°¡ ¿øÀÎÀÌ µÇ¾î °£È¤ ¼ö¼ú ÈÄ 5³â ÀÌ»óÀÌ °æ°úÇÑ È¯Àڵ鿡¼ ³ªÅ¸³ª´Â µå¹® ÈÄÀ¯ÁõÀÌ´Ù. À§Àå Á¡¸·ÀÇ ¸²ÇÁ Ç÷°üµéÀÌ ´Ã¾î³ª°í ¸²ÇÁ¾×ÀÇ ¼øȯÀÌ ¿øÈ°ÇÏÁö ¾Ê¾Æ Àå Á¡¸·ÀÌ º×°í Ç÷û³»ÀÇ ´Ü¹éÁúÀÌ Àå ³»·Î ºüÁ®³ª°¡¼ Ç÷ÀåÀÇ ¾ËºÎ¹ÎÀÌ ³·¾ÆÁ®¼ ¸öÀÌ º×°í º¹¼ö°¡ Âù´Ù. ¿©·¯ Ä¡·á¹æ¹ýµéÀÌ ½ÃµµµÇ³ª ¿ÏÀü Ä¡À¯´Â ¾î·Æ´Ù. ¿îµ¿·® °¨¼Ò : È°µ¿·®ÀÌ Áõ°¡ÇÔ¿¡ µû¶ó¼ ½É¹ÚÃâ·®ÀÌ ÀûÀýÇÏ°Ô Áõ°¡ÇÏÁö ¸øÇؼ ¿îµ¿´É·ÂÀÌ ¶³¾îÁø´Ù. ºÎÁ¤¸Æ : ¨ç ½É¹æ ºó¸ÆÀ̳ª ½É¹æ Á¶µ¿ : Àå±âÀûÀ¸·Î Á¤¸Æ¾Ð·ÂÀÌ ³ô¾ÆÁ®¼ ¿ì½É¹æÀÌ ´Ã¾î³ª¸ç ¶ÇÇÑ ½É¹æÀÇ ¼ö¼ú ºÎÀ§ÀÇ »óóÁ¶Á÷µé·Î ÀÎÇÏ¿© ½É¹æ ºó¸ÆÀÌ ¸¹°Ô´Â 20%ÀÇ È¯ÀÚ¿¡°Ô »ý±ä´Ù. ÀÌ·¯ÇÑ ½É¹æ ºó¸ÆÀ̳ª ½É¹æ Á¶µ¿Àº Fontan ¼ö¼ú ÈÄ ±Þ»çÀÇ ¿øÀÎÀÌ µÇ±âµµ ÇϹǷΠÀû±ØÀûÀÎ Ä¡·á°¡ ÇÊ¿äÇÏ´Ù. ¾à¹°Ä¡·á°¡ ÇÊ¿äÇϸç ÃÖ±Ù¿¡´Â ½ÉµµÀÚ¸¦ ÅëÇؼ °íÁÖÆÄ ¿¡³ÊÁö¸¦ ÁÖ¾î¼ ºó¸ÆÀÇ ¿øÀÎÀÌ µÇ´Â º´¼Ò¸¦ ¾ø¾ÖÁÖ´Â ½Ã¼ú(radio-frequency catheter ablation)ÀÌ ÁÁÀº °á°ú¸¦ º¸ÀÌ°í ÀÖ´Ù. ¶Ç´Â Àç¼ö¼ú ½Ã¿¡ ºó¸ÆÀÇ º´¼Ò¸¦ À߶óÁÙ ¼öµµ ÀÖ´Ù. ¨è µ¿°áÀý ±â´É ºÎÀü°ú ¼¸Æ : ¼ö¼ú ºÎÀ§°¡ µ¿°áÀý ºÎÀ§ÀÌ¸ç ¶ÇÇÑ ¿ì½É¹æ ¾Ð·ÂÀÌ ³ô¾ÆÁü¿¡ µû¶ó µ¿°áÀý¿¡ ¹ÌÄ¡´Â ¿µÇâ ¶§¹®¿¡ ¼ö¼ú ÈÄ ½Ã°£ÀÌ °æ°úÇÔ¿¡ µû¶ó Á¡Â÷ÀûÀ¸·Î µ¿ °áÀýÀÇ ±â´ÉÀÌ ¶³¾îÁö´Â ȯÀÚ°¡ Á¡Â÷·Î ¸¹¾ÆÁø´Ù. ´ë°³ Áõ»óÀÌ ¾øÀ¸¸é Ä¡·áÇÏÁö ¾ÊÀ¸³ª ¹Úµ¿¼ö°¡ ³Ê¹« ´À¸®¸é Àΰø ½ÉÀå ¹Úµ¿±â¸¦ ³Ö¾îÁÖ´Â °ÍÀÌ ¾ÈÀüÇÏ¸ç ½É¹æ ºó¸ÆÀ» ¿¹¹æÇÏ´Â µ¥¿¡µµ È¿°úÀûÀÌ´Ù.
* ´ÙÀ½ »óȲ¿¡¼ ºÎÁ¤¸ÆÀÌ ´õ ÀÚÁÖ ³ªÅ¸³ª¸ç ´õ ½ÉÇÑ Áõ»óÀ» ÀÏÀ¸Å°¸ç µå¹°°Ô´Â ±Þ»çÀÇ ¿øÀÎÀÌ µÈ´Ù. ¨ç ¼ö¼ú½Ã ³ªÀÌ°¡ ¸¹¾Ò´ø ȯÀÚ, ¨è ¼ö¼ú ÈÄ ±â°£ÀÌ ¿À·¡ Áö³ °æ¿ì, ¨é ¼ö¼ú ÈÄ Ç÷¿ªÇÐÀûÀÎ ÈÄÀ¯ÁõÀÌ ¸¹À»¼ö·Ï, Áï ¹æ½Ç ÆǸ· ¿ª·ù°¡ ½ÉÇϰųª ½É½ÇÀÇ ±â´ÉÀÌ ¶³¾îÁø ȯÀÚ, ¨ê ¿ì½É¹æÀÌ ½ÉÇÏ°Ô ´Ã¾î³ °æ¿ì ¨ë Ç÷ÀüÁõÀÌ ÀÖ´Â °æ¿ì ¡á Fontan ¼ö¼ú °á°ú »ï÷ÆÇ Æó¼â·Î Fontan ¼ö¼úÀ» ¹ÞÀº ȯÀÚµéÀÇ Àå±âÀûÀÎ »ýÁ¸·üÀº ¹®Çå¿¡ º¸°íµÈ ¹Ù¿¡ ÀÇÇϸé 5³â¿¡ 70% Á¤µµ, 10³â¿¡ 65% °¡·® µÇ´Â °ÍÀ¸·Î º¸°íµÇ¾î ÀÖÀ¸³ª ÀÌ Åë°èÀÇ È¯ÀÚµéÀº ¼ö¼úÀ» Áö±ÝÀ¸·ÎºÎÅÍ Àû¾îµµ 10³â ÀÌ»ó Àü¿¡, ±æ°Ô´Â 20³â ÀÌ»ó Àü¿¡ ¹Þ¾Ò´ø ȯÀÚµéÀ̹ǷΠÃÖ±Ù¿¡ ¹ß´ÞÇÑ ¼ö¼ú¹æ¹ýÀ¸·Î Ä¡·á¹Þ´Â ȯÀÚµéÀÇ »ýÁ¸·üÀº À̺¸´Ù ÈξÀ ÁÁÀ» °ÍÀ¸·Î »ý°¢µÈ´Ù. Fontan ¼ö¼úÀº ½ÉÀå±âÇüÀ» Á¤»ó¿¡¼¿Í °°ÀÌ µÎ °³ÀÇ ½É½ÇÀ» ÀÌ¿ëÇÏ¿© °¢°¢ ÆóÇ÷·ù¿Í üÇ÷·ù¸¦ ´ã´çÇϵµ·Ï ±³Á¤ÇØ ÁÖ´Â °ÍÀÌ ¾Æ´Ï¶ó ÇϳªÀÇ ½É½Ç¸¸ÀÌ ±â´ÉÀ» Çϸç ÆóÇ÷·ù¸¦ ´ã´çÇÏ´Â ½É½ÇÀº ¾øÀ¸¹Ç·Î ¼ö¼ú ÈÄ ¿©·¯ °¡Áö ¹®Á¦µéÀÌ »ý±æ ¼ö ÀÖÀ¸¹Ç·Î Æò»ý ÁÖ±âÀûÀÎ Á¡°ËÀÌ ÇÊ¿äÇÏ´Ù. |