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건강관리

선천성 심장병의 종류
1. 심방 중격 결손 2. 심실 중격 결손
3. 동맥관 개존 4. 부분 폐정맥 환류 이상
5. 방실 중격 결손 6. 폐동맥 협착
7. 대동맥 협착 8. 대동맥 축착
9. 대동맥궁 단절 10. 활로4징 (폐동맥 폐쇄가 동반된 경우...
11. 삼첨판 폐쇄 12. 완전 대혈관 전위
13. (심실 중격 결손을 동반하지 않은)폐... 14. 양 대혈관 우심실 기시
15. 수정 대혈관 전위 16. Ebstein 기형
17. 전 폐정맥 환류 이상 18. 좌심 형성 부전 증후군
19. 총동맥간증 20. 혈관륜
21. 승모판과 기타 좌심실 유입로의 선천... 22. 기능성 단심실과 Fontan 수술
23. 비장증후군 24. 심장의 위치 이상
25. 선천성 관상동맥 기형 26. 심장 종양
27. 가와사끼 병


11. 삼첨판 폐쇄

  ■ 정 의


우심방에서 우심실로 연결하는 판막(삼첨판)이 완전히 막혀있는 기형으로 양 심방사이에 심방 중격 결손과 양 심실 사이에 심실 중격 결손이 있어야만 생존이 가능하다. 우심실 크기가 작다(우심실 형성 부전). 일종의 좌심실형의 단심실의 일종이라고 생각할 수 있다. 


  ■ 종 류


양 대혈관이 각각 어느 심실에서 나오는가에 따라서 크게 두 가지 형태로 나누며 폐동맥 협착 또는 폐쇄의 유무에 따라서 다시 소 분류를 한다.

 

Type 1A.  대혈관 연결이 정상이며 폐동맥 폐쇄가 동반된 삼첨판 폐쇄

Type 1B.   대혈관 연결이 정상이며 폐동맥 협착이 동반된 삼첨판 폐쇄 (가장 흔하다)

Type 1C.  대혈관 연결이 정상이며 폐동맥 협착이 없는 삼첨판 폐쇄

Type I1A.  대혈관 전위가 있으며 폐동맥 폐쇄가 동반된 삼첨판 폐쇄 (가장 드물다)

Type 1IB.  대혈관 전위가 있으며 폐동맥 협착이 동반된 삼첨판 폐쇄

Type 1IC.  대혈관 전위가 있으며 폐동맥 협착이 없는 삼첨판 폐쇄 (두번째로 흔하다)

 

 대혈관이 정상이며 폐동맥
폐쇄가 동반된 삼첨판 폐쇄
(Type ⅠA)



그림 1

 대혈관이 정상이며 폐동맥 협착이 동반된 삼첨판 폐쇄
(Type ⅠB)

그림 2

 대혈관 전위가 동반된
삼첨판 폐쇄
(Type ⅠC)

그림 3

  ■ 빈도

전체 선천성 심장병의 1~3%를 차지한다.


  ■ 혈역학적 현상과 증상

  • 삼첨판이 완전히 막혀있으므로 체순환을 끝내고 돌아온 정맥혈은 우심방 → 심방 중격 결손 →좌심방 → 좌심실로 들어가며 여기에서 폐순환을 끝낸 동맥혈과 섞인 후에 대동맥과 폐동맥으로 들어간다.
  • 폐동맥 협착이 동반된 경우(대개 대혈관 연결이 정상)에는 폐혈류가 감소하므로 청색증, 무산소 발작 등이 나타난다.
  • 폐동맥 협착이 없는 경우(대개 대혈관 전위가 동반됨)에는 폐 혈류가 증가하므로 심부전과 폐동맥 고혈압에 의한 증상들(수유 곤란, 발육 부전, 빠른 호흡 등)이 나타나며 청색증은 별로 없다.
  • 큰 심방 중격 결손은 생존에 필수적이다.

  ■ 자연 경과

수술을 하지 않으면 돐을 지나서까지 살기 힘들다. 그러나 드물게 심방 중격 결손과 심실 중격 결손이 크고 폐동맥 협착이 적당히 있는 경우에는(type IB) 10대 이후까지도 생존이 가능하다. 이런 경우에도 좌심실의 용적 과부하와 만성 저산소증으로 인하여 심실 기능이 나쁘므로 심부전, 부정맥이 나타난다.


  ■ 치료

  • 신생아에 폐동맥 폐쇄가 동반되어서 청색증이 심하면 Prostaglandin E1을 정맥 주사하여 동맥관을 계속 열려있는 상태로 유지시켜 주면서 체폐단락 수술을 해준다.
  • 심방 중격 결손이 작을 때에는 즉시 풍선을 이용한 심방 중격 절개술을 해준다.
  • 폐동맥 협착이 없어서 폐동맥 고혈압과 심부전증이 있으면 이에 대한 약물치료를 한다.


  ■ 수술

1. 일차 수술

  • 폐동맥 협착(type IB, IIB)이나 폐쇄(type IA, IIA)가 있어서 폐혈류가 감소하여 청색증이 심하면 나이가 6개월 미만에는 대동맥과 폐동맥 사이에 관을 연결시켜 주는 체폐 단락수술(Blalock-Taussig shunt 또는 central shunt)을 해주어서 일단 폐혈류를 증가시켜 주며 폐동맥을 키운다. 나이가 6개월이 넘었더라도 폐동맥이 너무 작거나 모양이 좋지 않으면 이러한 shunt 수술을 먼저 해주어서 폐동맥을 키운다.
  • 폐동맥 협착이 없이 폐혈류가 지나치게 많은 경우(type IC, IIC)에는 폐동맥을 졸라매어 폐혈류를 감소시켜 주는 수술을 먼저 해 준다(폐동맥 banding).

2.  이차 수술 (양 방향성 상대정맥-폐동맥 연결, bidirectional cavopulmonary shunt)

나이가 6개월 후에 청색증이 심해지면 상대정맥을 폐동맥에 연결해주는 양 방향성 상대정맥-폐동맥 연결 수술을 해준다. 영유아기에 폐혈류가 적당하게 유지되어 산소포화도가 좋은 아이는 일차 수술을 거치지 않고 직접 이차수술을 해준다. 이 수술이 성공하려면 폐동맥의 크기와 모양이 좋고 폐동맥 압력이 낮아야 한다.

3. 삼차 수술 (Fontan 수술)

  • 폐동맥이 충분히 자라고 폐동맥 압력이 정상인 경우 2~3세 경에 하대정맥을 폐동맥에 연결해 준다. 즉 이 수술 후에는 체순환을 끝내고 상대정맥과 하대정맥으로 돌아온 모든 정맥혈이 우심방, 우심실을 거치지 않고 폐동맥으로 직접 들어가게 된다.
  • Fontan 수술이 좋은 결과를 보이려면 여러 조건이 맞아야 하지만 이중 가장 중요한 조건은 ① 폐혈관 저항이 정상이어야 하며 ② 양쪽 폐동맥의 크기와 모양이 좋아야 하며 ③ 좌심실 기능이 좋아야 한다.

  ■ Fontan 수술의 후유증

  1. 저심박출량과 심부전증 : 수술 직후 매우 드물게 발생한다.
  2. 늑막 삼출 : 간혹 성공적인 수술 후에도 늑막 삼출이 오래 지속되는 경우가 있다.
  3. 혈전증(혈관이나 심장 방 안에서 혈액 응고가 일어나는 현상), 혈전 색전증(혈전이 떨어져서 페동맥이나 체동맥으로 이동하는 현상) : Fontan 통로에 혈액 응고가 생기는 합병증으로써 수술 후 평생 계속해서 혈전 형성을 예방하기 위하여 저용량의 아스피린(혈소판의 기능을 방해)이나 항응고제인 Warfarin (Coumadin)을 사용해야 한다.
  4. 단백 상실성 위장증(위장관으로 단백질이 빠져 나가는 합병증, Protein-losing enteropathy, PLE) : 혈류의 정체가 원인이 되어 간혹 수술 후 5년 이상이 경과한 환자들에서 나타나는 드문 후유증이다. 위장 점막의 림프 혈관들이 늘어나고 림프액의 순환이 원활하지 않아 장 점막이 붓고 혈청내의 단백질이 장 내로 빠져나가서 혈장의 알부민이 낮아져서 몸이 붓고 복수가 찬다. 여러 치료방법들이 시도되나 완전 치유는 어렵다.
  5. 운동량 감소 : 활동량이 증가함에 따라서 심박출량이 적절하게 증가하지 못해서 운동능력이 떨어진다.
  6. 부정맥 :
    ① 심방 빈맥이나 심방 조동 : 장기적으로 정맥압력이 높아져서 우심방이 늘어나며 또한 심방의 수술 부위의 상처조직들로 인하여 심방 빈맥이 많게는 20%의 환자에게 생긴다. 이러한 심방 빈맥이나 심방 조동은 Fontan 수술 후 급사의 원인이 되기도 하므로 적극적인 치료가 필요하다. 약물치료가 필요하며 최근에는 심도자를 통해서 고주파 에너지를 주어서 빈맥의 원인이 되는 병소를 없애주는 시술(radio-frequency catheter ablation)이 좋은 결과를 보이고 있다. 또는 재수술 시에 빈맥의 병소를 잘라줄 수도 있다.
    ② 동결절 기능 부전과 서맥 : 수술 부위가 동결절 부위이며 또한 우심방 압력이 높아짐에 따라 동결절에 미치는 영향 때문에 수술 후 시간이 경과함에 따라 점차적으로 동 결절의 기능이 떨어지는 환자가 점차로 많아진다. 대개 증상이 없으면 치료하지 않으나  박동수가 너무 느리면 인공 심장 박동기를 넣어주는 것이 안전하며 심방 빈맥을 예방하는 데에도 효과적이다.

 * 다음 상황에서 부정맥이 더 자주 나타나며 더 심한 증상을 일으키며 드물게는 급사의 원인이 된다.

① 수술시 나이가 많았던 환자, ② 수술 후 기간이 오래 지난 경우, ③ 수술 후 혈역학적인 후유증이 많을수록, 즉 방실 판막 역류가 심하거나 심실의 기능이 떨어진 환자,  ④  우심방이 심하게 늘어난 경우 ⑤ 혈전증이 있는 경우

 

  ■ Fontan 수술 결과

삼첨판 폐쇄로 Fontan 수술을 받은 환자들의 장기적인 생존률은 문헌에 보고된 바에 의하면 5년에 70% 정도, 10년에 65% 가량 되는 것으로 보고되어 있으나 이 통계의 환자들은 수술을 지금으로부터 적어도 10년 이상 전에, 길게는 20년 이상 전에 받았던 환자들이므로 최근에 발달한 수술방법으로 치료받는 환자들의 생존률은 이보다 훨씬 좋을 것으로 생각된다. Fontan 수술은 심장기형을 정상에서와 같이 두 개의 심실을 이용하여 각각 폐혈류와 체혈류를 담당하도록 교정해 주는 것이 아니라 하나의 심실만이 기능을 하며 폐혈류를 담당하는 심실은 없으므로 수술 후 여러 가지 문제들이 생길 수 있으므로 평생 주기적인 점검이 필요하다.