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부정맥 및 인공심박동기 수술적 치료 심장이식
건강관리

선천성 심장병의 종류
1. 심방 중격 결손 2. 심실 중격 결손
3. 동맥관 개존 4. 부분 폐정맥 환류 이상
5. 방실 중격 결손 6. 폐동맥 협착
7. 대동맥 협착 8. 대동맥 축착
9. 대동맥궁 단절 10. 활로4징 (폐동맥 폐쇄가 동반된 경우...
11. 삼첨판 폐쇄 12. 완전 대혈관 전위
13. (심실 중격 결손을 동반하지 않은)폐... 14. 양 대혈관 우심실 기시
15. 수정 대혈관 전위 16. Ebstein 기형
17. 전 폐정맥 환류 이상 18. 좌심 형성 부전 증후군
19. 총동맥간증 20. 혈관륜
21. 승모판과 기타 좌심실 유입로의 선천... 22. 기능성 단심실과 Fontan 수술
23. 비장증후군 24. 심장의 위치 이상
25. 선천성 관상동맥 기형 26. 심장 종양
27. 가와사끼 병


10. 활로4징 (폐동맥 폐쇄가 동반된 경우 포함)

  
  ■ 정의
 

 다음의 네가지 병변이 동반된 선천성 심장병을 말하며 이 중 가장 중요한 병변은 1과 2 이다.

1.  심실 중격 결손

           *활로 4징에서의 심실 중격 결손은 막양부 결손이 가장 흔하며 다음으로 판막하 결손과 근성

            결손등의 여러 종류가 있으며 한 환자에서 드물게는 여러 개의 심실 중격 결손이 있기도 한다.

2.    우심실 유출로 협착

      (폐동맥 협착, * 협착이 심해서 완전히 막힌 경우를 폐동맥 폐쇄라고 부른다)

3.    대동맥이 심실 중격 위로 걸쳐 있다 : 대동맥 기승

4.    심실 비대

 

 이 밖에 폐동맥 형성부전과 관상동맥 이상이 5%에서 동반된다.

 이 중 폐동맥 크기가 예후에 가장 중요한요인이다.

 

  ■ 종류

폐동맥 모양이 정상인 가장 좋은 형태에서부터 여러 개의 측부동맥(MAPCA, 아래 참조)들이 있으면서 폐동맥은 거의 없는 최악의 형태에 이르기까지 넓은 범위에 포함되는 기형들을 말한다. 폐동맥 모양에 따라서 임상 양상, 치료 방법, 예후가 다르므로 병변의 심한 정도에 따라서 다음과 같이 나누어서 생각하는 것이 이해하는 데에 도움이 된다.

1.     폐동맥이 거의 정상인 활로 4징                                     

2.     폐동맥이 작은 활로 4징                               

3.     폐동맥 판막이 완전히 막혔으나 폐동맥 크기는 좋으며 동맥관 개존 이 동반된 활로 4징

            * 다른 이름 : 심실 중격 결손이 동반되고 폐동맥 크기가 좋은 폐동맥 폐쇄

4.     폐동맥 판막이 완전히 막혀있고 폐동맥이 매우 작으며 여러 개의 측  부동맥들이 있는 활로 4징

      * 다른 이름: 심실 중격 결손이 동반되고 폐동맥 크기가 매우 작거나 없으며 측부동맥들이 있는 
 폐동맥 폐쇄                    (*MAPCA : major aorto-pulmonary collateral artery, 측부 동맥)

 

            

  ■ 빈도

청색증형 선천성 심장병 중 제일 흔하며 전체 선천성 심장병의 10%를 차지하고 있다. 1세 이상의 청색증형 선천성 심장병의 75%가량이 활로 4징이다. 폐동맥 폐쇄와 MAPCA가 있는 경우 CATCH-22 증후군이 특히 자주 동반된다.

 

 Ⅰ. 폐동맥 크기가 거의 정상인 활로 4징

그림 1. 폐동맥(PA) 크기가 거의 정상인 활로 4징.

 Ⅱ. 폐동맥 크기가 작은 활로 4징

 
그림 2. 폐동맥 크기가 작은 활로 4징

 

Ⅲ. 폐동맥 판막이 완전히 막힌 활로 4징
(폐동맥 크기는 좋으며 동맥과 개존이
동반된 경우)

  그림 3. 폐동맥 판막이 완전히 막혀있고
   동맥관을 통한 혈류가 유일한 폐혈류이다.
   폐동맥 크기는 거의 정상에 가깝다.

 

Ⅳ. 폐동맥 판막이 완전히 막힌 활로 4징
(폐동맥이 매우 작으며 여러개의
측부동맥들이 동반된 경우)

  그림 4. 폐동맥 판막이 완전히 막혀있고
   측부동맥들(*)이 폐혈류를 공급한다. 원래의
   폐동맥(빗금친 부분, 화살표)은 매우 작다.


  ■ 혈역학적 현상

심실 중격 결손이 크고 우심실 유출로 협착이 심하므로 좌, 우심실의 압력이 같으며  좁은 우심실 유출로로 나가지 못한 일부 정맥혈이 심실 중격 결손을 통하여 대동맥으로 들어가므로(우좌 단락) 청색증이 나타난다. 청색증은 우심실 유출로 협착이 심할수록 심하다. 어떤 이유에서든지 갑자기 협착이 심해지면 폐혈류량이 감소하면서 심한 청색증이 생기는 무산소 발작이 일어나게 된다.

 

  ■ 증상, 진찰 소견, 무 산소 발작 

  • 우심실 유출로 협착에 의한 심잡음은 출생 시부터 들리나 청색증이 처음 나타나는 시기는 아이마다 다르다. 즉 어떤 아이에서는 출생 후 몇 달 동안은 우심실 유출로 협착이 심하지 않아서 청색증이 거의 없다가(pink TOF) 나이가 많아지면서 활동량이 많아지고 우심실 유출로 협착이 심해지면서 청색증이 점차로 심해진다.
  • 활로 4징을 가진 아이는 심한 운동을 하면 호흡곤란이 있고 청색증이 심해지며 쪼그리고 앉는 것이 특징이다.
  • 무산소 발작은 대개 생후 2~4개월경에 많이 나타나고 주로 아침에 잠에서 깬 후, 우유를 먹을 때, 변을 볼 때 잘 나타난다. 청색증이 심해지면서 깊고 빠른 호흡을 하고 심히 보채다가 지쳐서 잠이 든다. 이러한 무산소 발작이 심하게 오래 지속되면 경련, 저산소성 뇌 손상이 올 수 있으며 치료받지 않으면 사망할 수도 있다.
  • 청색증이 심하면 발육이 나쁠 수 있다.
  • 활로 4징에서 폐동맥 협착의 심한 정도와 심잡음의 크기와는 반비례 한다. 즉 활로 4징 환자에서는 심잡음이 크고 길수록 폐동맥 협착이 심하지 않으며 심잡음이 짧으며 약할수록 협착이 심하다. 무산소 발작 도중에는 심잡음이 아예 들리지 않는다.

 

  ■ 자연 경과

  • 혈류내의 균이 우좌 단락을 통해서 뇌 혈류로 들어가서 뇌 농양이 발생하기도 한다.
  • 수술하지 않으면 40세까지 95%가 사망한다.
  • 우심실의 압력 과부하, 만성적인 저산소증, 적혈구 증가로 인하여 심실 근육의 손상, 판막 역류, 이에 따른 심부전증, 부정맥, 우좌 단락에 따른 뇌 농양 등이 사망 원인이다.

 

  ■ 무산소 발작의 치료와 예방

1.        아이의 무릎을 굽혀 가슴에 붙이는 자세를 해주고 안정시키며 가능하다면 산소를 공급해 준다.

2.        Morphine은 안정 효과 뿐 아니라 뇌의 호흡중추에 작용하여 과호흡을 막아서 발작을 멈추게 한다.

3.        대사성 산증을 교정해 준다.

4.        말초혈관 수축제를 사용하여 체혈관 저항을 높혀줌으로써 폐혈류량을 증가시킨다.

5.        베타수용체 차단제인 propranolol(Inderal)을 정맥주사 또는 경구 투여하여 심박동을 느리게 하고 폐혈류량이 늘어날 수 있도록 한다. 수술 전에 무산소 발작의 예방 목적으로 propranolol을 경구 투여한다.

6.        정맥 주사를 주어서 수분공급을 충분히 해준다.

 

  ■ 도관을 이용한 치료

최근에는 폐동맥이 작아서 한번에 완전 교정수술이 불가능한 아이에서 풍선을 이용한 폐동맥 판막 확장술을 해 주기도 한다. 풍선 확장술이 일단 성공하면 우심실 유출로를 통한 혈류량이 증가하게 되므로 양쪽 폐동맥의 균등한 성장을 기대할 수 있으며 산소 포화도도 높아지므로 폐동맥이 커질 때까지 좋은 상태로 아이가 성장하게되므로  한번의 개심 수술로 완쾌가 가능하게 된다는 장점이 있으나 항상 성공하는 것은 아니며 효과와 적응증에 관해서는 현재 논란이 많다.

 

 

I. (폐동맥 크기가 좋은) 활로 4징의 완전 교정 수술

 

 

 

 

 

 

 

 

 그림 5. 수술 과정은 다음과 같다.

 ① 심실 중격 결손을 특수 천(patch)을 꼬매서 막아준다.

 ② 두터워진 우심실 유출로의 근육을 잘라준다.

 ③ 막힌 폐동맥 판막을 넓혀준다.

 

 

II. (폐동맥 크기가 작은) 활로 4징에서의 일차 (고식) 수술

 Blalock-Taussing Shunt
수술

그림 6.
 

Central Shunt 수술

 
그림7.
 

 patch를 이용한 우심실
유출로 확장  수술

그림8
 

그림 6. A. 작은 폐동맥을 키우기 위하여 인조관(Gore-tex graft가 가장 흔히 사용된다. 화살표)을 한쪽의 쇄골하 동맥(RSCA)과 같은 쪽 폐동맥(RPA) 사이에 연결해 준다. 흔히 사용되는 인조 관의 직경은 3.5, 4, 5, 6 mm가 있다(Group 2, 4에서 해준다).
그림 7. 3.5, 4, 5, 6 mm 직경의 관을 우측 무명동맥(RIA)이나 상행 대동맥과 주 폐동맥 사이에 연결한다.
그림 8. 폐동맥 크기가 작아서 한번에 완전 교정수술이 불가능할 경우 폐동맥으로 혈류를 많이 가도록 해서 폐동맥들을 키우기 위하여 이러한 고식수술을 해준다. 심실 중격 결손은 막지않고 우심실 유출로의 근육을 일부 제거하고 천(patch)을 대어 우심실 유출로를 넓혀주는 수술이다.

 

  ■ 수술 시기와 수술 방법 

  • 증상이 있으면 진단 즉시 수술한다.
  • 수술 방법을 결정하는데 제일 중요한 요소는 폐동맥 크기이며 폐동맥이 충분히 크면 나이가 4~5개월이 지난 다음에는 언제라도 한번에 완전 교정 수술이 가능하다. 최근에는 점차로 더 어린 나이에 완전 교정 수술을 해주는 경향이다. 수술 시기를 결정하는 데에 체중은 그다지 중요한 요인이 아니다.
  • 폐동맥의 크기와 모양이 좋지 않은 경우에는 저산소증으로 인한 증상과 합병증을 방지하기 위하여, 또한 작은 폐동맥을 키우기 위하여 아래와 같은 단계적 수술을 해준다.  


  ■ 단계적
(고식) 수술

1.        Modified Blalock-Taussig shunt (그림 6) : 한쪽 쇄골 하 동맥과 그쪽 폐동맥 사이에 인공 관(4~5mm)을 넣어주어서 페혈류를 증가시킨다. 개심수술은 아니며 한쪽 옆구리의 늑골 사이를 열고 수술한다.

2.        Central shunt (그림 7) : 상행 대동맥이나 무명동맥과 같은 주 폐동맥 사이에 인공 관을 넣는다. 개심수술은 아니며 흉골 가운데를 열고 수술한다.

3.        Patch를 이용한 우심실 유출로 교정술 (그림 8) : 심실 중격 결손은 막지 않고 그대로 두면서 우심실 유출로를 막는 근육을 제거하고 헝겊(patch)을 대서 우심실 유출로를 넓힌다. 단락수술과 달리 정상 경로의 혈류가 많아지는 수술이므로 양쪽 폐동맥 모두에게 혈류가 증가하므로 폐동맥 전체가 균등하게 커질 수 있다는 장점이 있으나 심폐기를 사용해야 하는것이 단점이다.

 

  ■ 수술 결과와 수술 후 문제점, 후유증 

  • 동반 기형이 없는 활로 4징 아이가 2세 전에 완전 교정술을 받을 때의 수술 사망율은 2~3 %미만이다.
  • 활로 4징의 교정수술은 우심실 유출로를 넓혀주므로 이에 따른 문제가 남을 수 있으며 수술 후 생길 수 있는 후유증들을 열거하면 다음과 같다.

1.         폐동맥 판막 폐쇄 부전(역류) : 정도에 차이는 있으나 활로 4징 수술 후 대부분의 환자들에서 폐동맥 판막 역류가 있다. 대개는 별 문제나 증상이 없으나 역류가 심하면 증상이 있으며 우심실이 점차 늘어나면서 기능이 나빠지므로 동종이식 판막을 넣어주는 재수술이 필요하다.

2.         우심실 유출로의 잔류 협착 : 폐동맥 판막 협착이 남아 있으면 풍선으로 확장해 줄 수 있으나 우심실 유출로가 근육으로 인하여 좁은 경우에는 재수술 해주어야 한다.

3.         폐동맥 분지 협착 : 대개는 우심실 유출로가 늘어나면서 폐동맥 분지의 기시부를 압박하기 때문에 생기므로 풍선 확장술은 대부분 효과가 없으며 금속 그물망(stent) 삽입이 매우 효과적이다. 때로는 재수술하기도 한다.

4.         우심실 유출로 확장 : 대개 폐동맥 판막 역류와 폐동맥 분지 협착이 같이 있는 경우에 우심실, 특히 유출로 부근이 심하게 늘어난 경우이며 확장이 심하면 재수술해서 늘어난 부분을 줄여주면서 페동맥 판막을 동종이식 판막으로 갈아준다.

5.         심실 기능 부전 : 나이가 많을 때까지 수술하지 않은 환자에서는 심실의 압력이나 용적 부담, 저산소증에 의한 심장 근육의 손상 등으로 심실기능이 좋지 않으며 이런 환자들은 수술 후에도 심실의 기능이 정상으로 회복하기 힘들므로 수술 후에 심부전 증상이나 부정맥 등이 있다.

6.         부정맥 : 위에서와 같은 이유로 수술 후 부정맥이 생기는 경우가 있으며 수술 후 돌연사의 원인이 될 수도 있다. 부정맥은 심실 조기수축, 심실 빈맥이 주로 문제가 되나 간혹 상실성 빈맥도 생긴다.

 

  ■ 수술 후 추적 관찰

위와 같은 후유증을 예방하거나 조기에 발견하여 치료해 주기 위하여 정기적인 진료와 검사가 필요하다. 특별한 증상이 없으면 1년에 한번은 진찰을 받고 1~2년에 한번씩 초음파 검사와 24시간 심전도 검사(Holter 검사)를 받는 것이 좋다. 수술 후 평가는 표 1에 요약되어 있다.

 

  ■ 활로 4징으로 교정 수술을 받은 환자에서의 흔한 질문

활로 4징의 완전 교정 수술을 받은 환자에서 심잡음이 크게 들리는 것은 수술이 잘못되었든지 또는 심각한 후유증을 의미하는지?

 

활로 4징 수술 후에 2~3도의 수축기 심잡음이나 왕복성 심잡음이 들릴 때에는 검사를 해 볼 필요는 있으나 대개 큰 후유증을 의미하는 것은 아니다. 수술로 우심실 유출로의 협착이 완전히 해소되어도 폐동맥으로의 혈류가 흔히 와류이거나 또는 약간 높은 혈류 속도를 보이므로 이로 인한 수축기 잡음이 들리게 된다. 또한 폐동맥 판막 역류가 없는 것이 가장 이상적이나 원래 좁아져 있던 판막을 수술 시에 열어주므로 수술 후에 판막 역류가 전혀 없는 것은 거의 불가능하다. 따라서 수술 후의 이러한 폐동맥 혈류의 변화로 인하여 활로 4징 수술 후 많은 환자들에서 수축기와 이완기 모두에서 심잡음이 들리게 되는데 혈액이 왔다 갔다 하는 듯한 왕복성 잡음으로 들리게 된다.

 

 

1. 활로 4징의 완전 교정 수술 결과의 평가

평가 방법, 검사

좋은 결과

좋지 않은 결과

1. 자각 증상

없다.

피로함, 운동량 감소, 심부전

2. 심잡음

크지 않다.

크게 들린다.

3.

가슴 X-선 사진에서의 심장크기

크지 않다.

크다.

4. 심전도에서의 QRS 간격

좁다 (180ms 이하).

넓다 (180ms 이상).

5. Holter 검사에서 부정맥

없다.

있다.

6. 심 초음파 검사에서

 

 

① 폐동맥 판막엽

거의 안보이거나 조금만 보인다.

거의 정상으로 보인다.

② 폐동맥 판막 역류

없거나 경하다.

심하다.

④ 삼첨판 역류

없거나 경하다.

심하다.

⑤ 삼첨판 역류 혈류 속도

낮다

높다.

⑥ 우심실 크기

정상 또는 약간 크다.

매우 크다.

⑦ 우심실 유출로

많이 늘어남

별로 늘어나지 않음

⑧ 심실 중격의 위치

우심실 쪽으로 휘거나 중앙에 위치

좌심실 쪽으로 휜다.

7. 운동 부하 검사

 

 

① 운동량

정상

떨어짐

② 부정맥

유발되지 않는다.

유발 된다.

8. 폐관류 scan

양쪽 폐혈류가 같다.

한쪽이 현저하게 떨어져 있다.

 

* 이 표는 수술 결과를 평가하는 데에 참고가 되는 여러 항목들을 가장 좋은 상황과 가장 나쁜 상황의 두 극단적인 예를 들어서 나열한 것이며 실제 상황에서는 대부분 수술 후 환자에서 위에 열거한 여러 항목들이 섞여서 나타난다.

 

 

Ⅲ. 폐동맥 판막이 완전히 막혔으나 폐동맥 크기는 좋으며 동맥과 개존이 동반된 활로 4징

 

* 다른 이름 : 심실 중격 결손이 동반되고 폐동맥 크기가 좋은 폐동맥 폐쇄

 

심한 형태의 활로 4징으로 폐동맥 판막이 완전히 막혀 있으므로 동맥관이 폐혈류의 유일한 공급원이다. 대개 폐동맥 크기가 비교적 좋으며 양쪽 폐동맥이 가운데에서 서로 연결되어 있으며 측부동맥은 없다. 

 

 
 
그림 9.
폐동맥 판막이 완전히 막혀있다. 폐동맥 혈류의
공급은 전적으로 동맥관에 의존한다. 이런 경우
대개 폐동맥 분지의 크기는 좋으며 다른 측부 동
맥들은 없다.
 

 Rastelli 수술

 

 그림 10. 폐동맥의 구조는 좋으므로 대개 한번에
  완치수술을 한다. 우심실 유출로가 완전히 막혀
  있으므로 우심실과 폐동맥 사이에 다른 사람에게
  서 판막이 있는 채로 떼어 놓은 혈관(동종이식
  관, homograft with a valve)을 넣어서 연결하고
  심실 중격 결손을 막아주는 수술을 한다.

 

  ■ 혈역학적 현상과 증상 

  • 폐혈류가 전적으로 동맥관 개존에 의존하므로 출생 후 며칠 내에 동맥관이 닫히면 폐혈류가 없어지므로 청색증이 심해지면서 저산소증으로 사망한다.
  • 청색증의 정도는 동맥관 크기에 따라 다르다
  • 판막이 완전히 막힌 경우에는 무산소 발작은 없다.


  ■ 내과적 치료

출생 직후 동맥관이 막히면서 심한 청색증과 저산소증이 나타나므로 응급 수술 전 까지 Prostaglandin

E1을 정맥주사하여 동맥관을 열어준다.

 

  ■ 수술 방법과 문제점

  • 폐동맥 크기가 좋으면 한번에 완전 교정수술(우심실과 폐동맥 사이에 판막이 들어있는 동종 이식 조직을 사용하여 연결을 만들어 주고 심실 중격 결손을 막는 수술 : Rastelli 수술)을 한다.
  • 그러나 폐동맥이 충분히 크지 않으면 일차로 단락수술이나 우심실 유출로 교정술과 같은 고식수술을 한 후에 아이가 자라면서 폐동맥이 잘 자라면 언제든지 이차로 완전 교정 수술을 해준다.
  • 동종이식 판막이 아이와 함께 크지 못하므로 성장 후에 더 큰 판막으로 바꾸는 재수술이 필요하다.
  • 동종이식 판막이 시간이 지나면서 점차 막히거나 변성되어 판막 역류가 생길 수 있으며 심하면 재수술한다.

 

Ⅳ. 폐동맥 판막이 완전히 막혔으며  폐동맥이 매우 작으며 여러 개의 측부동맥들이 동반된 활로 4징

 

심한 형태의 활로 4징으로 폐동맥 판막이 완전히 막혀 있으며 크기가 다양한 여러 개의 측부동맥들이 폐 혈류의 공급원이다. 대부분 폐동맥이 매우 작다.

 

 

 

 

그림 11. 우심실 유출로가 완전히 막혀있으며 주 폐동맥도 형성되어 있지 않다. 원래의 폐동맥(true PA, 빗금친 부분, 화살표)은 매우 작거나 전혀 없으며 여러 개의 측부 동맥(*)이 대동맥에서 나와서 폐로 혈류를 보낸다. 별표는 대동맥이나 대동맥 분지에서 시작하는 측부동맥들의 기시부분을 가리킨다.

 

 일차(고식) 수술
unifocalization with or without Shunt

 
그림 11.
우심실 유출로가 완전히 막혀있으며 주 폐동맥
도 형성되어 있지 않다. 원래의 폐동맥(true PA,
금친 부분, 화살표)은 매우 작거나 전혀 없으
여러 개의 측부 동맥(*)이 대동맥에서 나와
서 폐로 혈류를 보낸다. 별표는 대동맥이나 대동
맥 분지에서 시작하는 측부동맥들의 기시부분을
가리킨다.

완전 교정 수술
Rastelli Operation with or after
Unifocalization

  그림 13.
  측부동맥들을 정리하여 원래의 폐동맥이 충분한
  크기로 자란 다음에는 우심실과 폐동맥을 연결하
  고 심실 중격 결손을 막아 주는 Rastelli 수술을
  한다. 측부동맥들이 크면 한번에 unifocalization
  수술과 Rastelli 수술을 같이 해주는 것이 가장 바
  람직하다.

 

  ■ 혈역학적 현상, 증상, 자연 경과 

  • 폐 혈류량에 따라서 임상 양상이나 진찰소견이 다양하다. 즉 측부동맥들이 크고 많아서 폐혈류량이 많으면 청색증은 거의 없다. 그러나 측부동맥들이 많지 않고 크기도 작아서 폐혈류량이 적으면 청색증이 심하다.
  • 판막이 완전히 폐쇄되었으므로 무산소 발작은 없다.
  • 치료하지 않으면 시간이 경과함에 따라 측부동맥들에 다음과 같은 변화가 일어나므로 점차 청색증이 심해진다. 즉 ① 측부동맥들이 갈라지는 분지점들이 좁아지거나 또는 ② 측부동맥들이 계속 크게 열려 있으면 이를 통해서 말초 폐동맥들도 높은 대동맥 압력의 직접적인 영향을 받게되므로 폐 안의 작은 혈관들이 막히므로 청색증이 심하게 된다(Eisenmenger reaction).  

  ■ 고식 수술

1.        Unifocalization with Shunt Operation

   원래의 폐동맥이나 측부동맥들의 크기가 충분치 않으면 우선 단계적으로 측부동맥들을 한 군데로
   모아서(unifocalization) 폐동맥을 만들고 여기에다 shunt 수술을 해서 폐동맥을 키운 후에 완전
   교정 수술을 한다.

2.        Unifocalization과 우심실 유출로 교정수술을 같이 해주는 수술
(심실 중격 결손은 열린 채로 남기고)

   주 폐동맥이 어느 정도 있으면 측부동맥들을 모아서 폐동맥을 만들어 주고 여기에 우심실 유출로
   를 열어서 주 폐동맥과 우심실을 연결시켜준다. 폐동맥 전체로 가는 혈류량을 증가시켜서 양쪽 폐
   동맥의 균등한 성장을 기대할 수 있다.

 

  ■ 완전 교정 수술(One-Stage or Two-Stage Total Correction: Unifocalization and
                                            
Rastelli Operation using Homo-graft Valve) 

  • 고식 수술 후에 폐동맥이 커지고 모양이 좋으면 언제든지 Rastelli 수술을 한다.
  • 또는 큰 측부동맥들이 여러 개 있는 경우에는 처음부터 이들을 한 곳으로 모아서 (원래의 폐동맥이 있으면 여기에 연결시켜 준다) 새로 만들어진 폐동맥과 우심실을 연결하고 심실 중격 결손을 막아주는 수술, 즉 한번에 완전 교정수술을 하므로 수술 방법이 어렵기는 하나 장기적으로 본다면 훨씬 바람직하다.

 

  ■ 도관을 이용한 치료 

  • 측부동맥들이 많았던 환자에서 일단 완전 교정수술을 한 후에 폐동맥들의 협착이 있으면 이에 대하여 풍선 확장술이나 금속 stent 삽입을 해준다.
  • 수술 후에 불필요한 측부동맥들이 여럿 있는 환자는 수술 후 심부전, 호흡기 문제 등이 생겨서 회복이 어렵고 합병증이 생길 수 있으므로 이를 사전에 예방하기 위하여 가능하면 수술 전에 또는 수술 후에라도 coil을 넣어서 막아주기도 한다.

 

  ■ 수술 후 경과, 후유증

1.        인공관이나 동종이식 판막을 이용하였으므로 성장 후에 더 큰 판막으로 바꾸는 재수술이 필요하다.

2.        인공판막의 폐쇄부전이나 협착이 진행하는지, 우심실 기능은 정상인지에 관한 관찰이 필요하다.

3.        활로 4징과 마찬가지로 수술 후 부정맥이 생기는 경우가 있고 이로 인하여 돌연사가 일어나기도 하므로 24시간 심전도를 주기적으로 시행한다.

4.        인공적인 방법으로 우심실과 폐동맥을 연결하였으므로 활로 4징보다 더 많은 문제들이 있을 수  있으므로 수술 후 정기적인 점검이 필요하다.