• 대동맥궁 단절의 증상과 합병증은 심한 대동맥 축착과 비슷하나 더 심하고 더 어릴 때에 나타나며 출생 즉시 적극적으로 치료해 주지 않으면 급속히 악화하여 대부분 생후 1~2주 이내에 사망한다.
• 심실 중격 결손을 통해서 폐혈류량이 증가하므로 심한 심부전 증세와 폐동맥 고혈압이 있다.
• 좌심실 유출로의 협착이 있으면 심실 중격 결손을 통한 좌우단락이 더 많아지며 수술 후에도 계속 좌심실 유출로 협착이 남을 수 있으므로 예후를 결정하는 중요한 요인이다.
• (심한 대동맥 축착과 마찬가지로) 하반신으로 가는 혈류는 폐동맥 → 동맥관 개존 → 하행 대동맥 → 하반신으로 가게 된다. 즉 하체로 가는 혈류는 동맥관을 통해서만 유지되므로 출생 직후 동맥관이 막히면 하반신으로 공급되는 혈류량이 급속히 줄어들므로 즉시 저심박출량, 쇽크 상태, 급성 신부전, 대사성 산증, 위장관의 허혈증으로 인한 괴사성 소장 결장염 등의 합병증이 생겨서 사망한다. 대동맥 축착에서 보다 이와 같은 증상과 합병증이 더 심하게, 더 일찍 나타난다.
• 출생 후 동맥관이 열려있는 동안에는 증상이 별로 없다가 동맥관이 막히는 생후 1주 이내에 갑자기 아이가 우유를 빨지 않고 보채다가 창백해지면서 축 늘어지거나 호흡곤란, 무뇨증 등의 증상이 나타난다.
• DiGeorge 증후군이 동반된 경우에는 혈중 칼슘 농도가 낮아서 경련을 할 수도 있다.
• 동맥관이 막히면 다리의 맥박이 만져지지 않는다. 그러나 동맥관이 크게 열려있으면 다리의 맥박이 정상이다.
  

  ■ 내과적 치료

1. 출생 직후 동맥관이 막히면서 상태가 악화하면 즉시 Prostaglandin E₁(PGE₁)을 정맥주사하여 동맥관을 열어준다. Prostaglandin E₁의 용량은 다리의 맥박을 만져가면서 조절한다. 즉 다리 맥박이 잘 만져지지 않으면 잘 만져질 때까지 용량을 더 올리고 잘 만져지면 용량을 최소 유효 용량까지 줄인다.
2. 산전 진단을 받은 아이에서는 출생 직후(상태가 악화되기 전에) Prostaglandin E₁ 주사를 시작한다.
3. 수술 전에 심부전에 대하여 강심제, 이뇨제, 인공 호흡기 등으로 치료한다.
4. 인공 호흡기 치료 시에는 산소를 추가로 주지 말아야 하며 또한 CO₂ 분압도 약간 높게 유지하여 약간의 호흡기성 산증 상태를 유지해 줌으로써 폐혈류를 감소시키며 체혈류를 증가시켜준다.
5. 혈액의 칼슘 농도가 낮으면 칼슘을 공급을 해주어서 저 칼슘으로 인한 경련을 방지한다.  
   

  ■ 수술 시기

나이나 체중과 상관없이 진단 즉시 수술해 준다. 그러나 아이의 상태가 너무 나쁘면 일단 PGE₁으로 동맥관을 열어주어서 대사성 산증을 교정해주고 간, 신장 등 여러 장기의 기능이 호전되고 아이의 전신 상태가 안정된 상태에서 개심 수술을 해 주는 것이(상태가 나쁜 때에 개심 수술을 해주는 것 보다) 더 안전하다.

  ■ 수술 방법