Profile Article. Speech.PPT Media Guest Book Photo Gallery ½ÉÀåÁúȯÁ¤º¸
½ÉÀåÁúȯÁ¤º¸

Home > ½ÉÀåÁúȯÁ¤º¸
½ÉÀåÁúȯÁ¤º¸

Á¤»ó½ÉÀå ¼±Ãµ¼º ½ÉÀ庴ÀÇ ºóµµ, ¿ø... ½ÉÀå°Ë»ç
»êÀüÁø´Ü ¼±Ãµ¼º ½ÉÀ庴ÀÇ Á¾·ù ºñ¼ö¼úÀû Ä¡·á
ºÎÁ¤¸Æ ¹× Àΰø½É¹Úµ¿±â ¼ö¼úÀû Ä¡·á ½ÉÀåÀ̽Ä
°Ç°­°ü¸®

¼±Ãµ¼º ½ÉÀ庴ÀÇ Á¾·ù
1. ½É¹æ Áß°Ý °á¼Õ 2. ½É½Ç Áß°Ý °á¼Õ
3. µ¿¸Æ°ü °³Á¸ 4. ºÎºÐ ÆóÁ¤¸Æ ȯ·ù ÀÌ»ó
5. ¹æ½Ç Áß°Ý °á¼Õ 6. Æóµ¿¸Æ ÇùÂø
7. ´ëµ¿¸Æ ÇùÂø 8. ´ëµ¿¸Æ ÃàÂø
9. ´ëµ¿¸Æ±Ã ´ÜÀý 10. È°·Î4¡ (Æóµ¿¸Æ Æó¼â°¡ µ¿¹ÝµÈ °æ¿ì...
11. »ï÷ÆÇ Æó¼â 12. ¿ÏÀü ´ëÇ÷°ü ÀüÀ§
13. (½É½Ç Áß°Ý °á¼ÕÀ» µ¿¹ÝÇÏÁö ¾ÊÀº)Æó... 14. ¾ç ´ëÇ÷°ü ¿ì½É½Ç ±â½Ã
15. ¼öÁ¤ ´ëÇ÷°ü ÀüÀ§ 16. Ebstein ±âÇü
17. Àü ÆóÁ¤¸Æ ȯ·ù ÀÌ»ó 18. ÁÂ½É Çü¼º ºÎÀü ÁõÈıº
19. Ãѵ¿¸Æ°£Áõ 20. Ç÷°ü·û
21. ½Â¸ðÆÇ°ú ±âŸ ÁÂ½É½Ç À¯ÀÔ·ÎÀÇ ¼±Ãµ... 22. ±â´É¼º ´Ü½É½Ç°ú Fontan ¼ö¼ú
23. ºñÀåÁõÈıº 24. ½ÉÀåÀÇ À§Ä¡ ÀÌ»ó
25. ¼±Ãµ¼º °ü»óµ¿¸Æ ±âÇü 26. ½ÉÀå Á¾¾ç
27. °¡¿Í»ç³¢ º´


9.´ëµ¿¸Æ±Ã ´ÜÀý
 
 

±×¸² 1.

1. ´ëµ¿¸Æ±ÃÀÌ ¸Ó¸®¿Í ¾çÂÊ »óÁö·Î °¡´Â ¼¼ °³ÀÇ Ç÷°üÀ» ºÐÁöÇÑ ÈÄ¿¡ ÇÏÇà ´ëµ¿¸Æ°úÀÇ ¿¬°áÀÌ ¿ÏÀüÈ÷ ²÷¾îÁ® ÀÖÀ¸¸ç(È­»ìÇ¥) ÇÏÇà ´ëµ¿¸ÆÀº µ¿¸Æ°ü(*)°ú ¿¬°áµÇ¾î ÀÖ´Ù.

2. ½É½Ç Áß°Ý °á¼ÕÀÌ µ¿¹ÝµÈ´Ù.

3. µÚÂÊÀ¸·Î ´ëµ¿¸Æ ÆǸ· ¾Æ·¡·Î ÈÖ¾îÁø À¯Ãâ·Î Áß°Ý°ú µÎÅÍ¿öÁø ÀüÃø¸éÀÇ ºñÈÄµÈ ±ÙÀ°ÀÌ ÁÂ½É½Ç À¯Ãâ·Î ÇùÂø(LVOTO)À» ¸¸µé°í ÀÖ´Ù. LVOTO°¡ ½ÉÇصµ ½É½Ç Áß°Ý °á¼ÕÀÌ Å©¸é Á½ɽǰú »óÇà ´ëµ¿¸Æ °£¿¡ ¾Ð·Â Â÷ÀÌ°¡ ¾ø´Ù.

4. ÆÈ°ú ¸Ó¸® ÂÊÀ¸·Î´Â »ê¼ÒÆ÷È­µµ°¡ ³ôÀº µ¿¸ÆÇ÷ÀÌ Èê·¯ µé¾î°¡¸ç ÇÏÇà ´ëµ¿¸ÆÀ¸·Î´Â µ¿¸Æ°üÀ» ÅëÇؼ­ ¿Â Á¤¸ÆÇ÷ÀÌ ¼¯À̹ǷΠ´Ù¸®¿¡¼­ÀÇ »ê¼Ò Æ÷È­µµ°¡ »óÁö¿¡¼­ º¸´Ù ³·´Ù.

5. ÀÌ¿Í °°Àº Ç÷¿ªÇÐÀû Çö»óÀº ½ÉÇÑ ´ëµ¿¸Æ ÃàÂø°ú ºñ½ÁÇϳª ´õ ½ÉÇÏ°í ´õ ÀÏÂï Áõ»óÀÌ ³ªÅ¸³­´Ù´Â Á¡ÀÌ ´Ù¸£´Ù.

 

  ¡á Á¤ÀÇ

´ëµ¿¸ÆÀÌ ´ëµ¿¸Æ±ÃÀ» Áö³ª¼­ ÇÏÇà ´ëµ¿¸ÆÀ¸·Î ÀÌÇàÇÏ´Â ºÎÀ§°¡ ¿ÏÀüÈ÷ ²÷¾îÁ® ÀÖ´Â ±âÇüÀÌ´Ù. DiGeorge ÁõÈıºÀ» À§½ÃÇÑ ¿©·¯ ÇüÅÂÀÇ CATCH-22 ÁõÈıºÀÌ ÈçÈ÷ µ¿¹ÝµÈ´Ù.  ¸ðµç ÇüÅÂÀÇ ´ëµ¿¸Æ±Ã ´ÜÀý¿¡¼­ ½É½Ç Áß°Ý °á¼ÕÀÌ µ¿¹ÝµÇ¸ç °£È¤ Ãѵ¿¸Æ°£Áõ, ¿ÏÀü ´ëÇ÷°ü ÀüÀ§, ¾ç ´ëÇ÷°ü ¿ì½É½Ç ±â½Ã, ´Ü½É½ÇµîÀÇ ¿©·¯ º¹Àâ ½ÉÀå ±âÇüµéÀÌ µ¿¹ÝµÇ±âµµ ÇÑ´Ù.

 

  ¡á ºó µµ

½ÉÇÑ ¼±Ãµ¼º ½É±âÇüÀ» °¡Áø ½Å»ý¾ÆÀÇ 1%¹Ì¸¸À» Â÷ÁöÇÏ´Â µå¹® ÁúȯÀÌ´Ù. DiGeorge ÁõÈıº(Èä¼±°ú ºÎ°©»ó¼±ÀÇ Çü¼º ºÎÀü°ú ½ÉÀå ±âÇüÀÌ µ¿¹ÝµÈ ÁõÈıº) ȯÀÚÀÇ ¾à 1/3 À̻󿡼­ ´ëµ¿¸Æ±Ã ´ÜÀýÀÌ µ¿¹ÝµÇ¸ç ´ëµ¿¸Æ±Ã ´ÜÀý·Î »ç¸ÁÇÑ È¯ÀÚÀÇ ¾à 1/2¿¡¼­ DiGeorge ÁõÈıºÀÌ ¹ß°ßµÇ¾ú´Ù°í ÇÑ´Ù.

 

  ¡á Ç÷¿ªÇÐÀû Çö»ó, Áõ»ó, ÁøÂû ¼Ò°ß 

  • ´ëµ¿¸Æ±Ã ´ÜÀýÀÇ Áõ»ó°ú ÇÕº´ÁõÀº ½ÉÇÑ ´ëµ¿¸Æ ÃàÂø°ú ºñ½ÁÇϳª ´õ ½ÉÇÏ°í ´õ ¾î¸± ¶§¿¡ ³ªÅ¸³ª¸ç Ãâ»ý Áï½Ã Àû±ØÀûÀ¸·Î Ä¡·áÇØ ÁÖÁö ¾ÊÀ¸¸é ±Þ¼ÓÈ÷ ¾ÇÈ­ÇÏ¿© ´ëºÎºÐ »ýÈÄ 1~2ÁÖ À̳»¿¡ »ç¸ÁÇÑ´Ù.
  • ½É½Ç Áß°Ý °á¼ÕÀ» ÅëÇؼ­ ÆóÇ÷·ù·®ÀÌ Áõ°¡ÇϹǷΠ½ÉÇÑ ½ÉºÎÀü Áõ¼¼¿Í Æóµ¿¸Æ °íÇ÷¾ÐÀÌ ÀÖ´Ù.
  • ÁÂ½É½Ç À¯Ãâ·ÎÀÇ ÇùÂøÀÌ ÀÖÀ¸¸é ½É½Ç Áß°Ý °á¼ÕÀ» ÅëÇÑ Á¿ì´Ü¶ôÀÌ ´õ ¸¹¾ÆÁö¸ç ¼ö¼ú ÈÄ¿¡µµ °è¼Ó ÁÂ½É½Ç À¯Ãâ·Î ÇùÂøÀÌ ³²À» ¼ö ÀÖÀ¸¹Ç·Î ¿¹Èĸ¦ °áÁ¤ÇÏ´Â Áß¿äÇÑ ¿äÀÎÀÌ´Ù.
  • (½ÉÇÑ ´ëµ¿¸Æ ÃàÂø°ú ¸¶Âù°¡Áö·Î) ÇϹݽÅÀ¸·Î °¡´Â Ç÷·ù´Â Æóµ¿¸Æ ¡æ µ¿¸Æ°ü °³Á¸ ¡æ ÇÏÇà ´ëµ¿¸Æ ¡æ ÇϹݽÅÀ¸·Î °¡°Ô µÈ´Ù. Áï ÇÏü·Î °¡´Â Ç÷·ù´Â µ¿¸Æ°üÀ» ÅëÇؼ­¸¸ À¯ÁöµÇ¹Ç·Î Ãâ»ý Á÷ÈÄ µ¿¸Æ°üÀÌ ¸·È÷¸é ÇϹݽÅÀ¸·Î °ø±ÞµÇ´Â Ç÷·ù·®ÀÌ ±Þ¼ÓÈ÷ ÁÙ¾îµé¹Ç·Î Áï½Ã Àú½É¹ÚÃâ·®, ¼ïÅ© »óÅÂ, ±Þ¼º ½ÅºÎÀü, ´ë»ç¼º »êÁõ, À§Àå°üÀÇ ÇãÇ÷ÁõÀ¸·Î ÀÎÇÑ ±«»ç¼º ¼ÒÀå °áÀå¿° µîÀÇ ÇÕº´ÁõÀÌ »ý°Ü¼­ »ç¸ÁÇÑ´Ù. ´ëµ¿¸Æ ÃàÂø¿¡¼­ º¸´Ù ÀÌ¿Í °°Àº Áõ»ó°ú ÇÕº´ÁõÀÌ ´õ ½ÉÇÏ°Ô, ´õ ÀÏÂï ³ªÅ¸³­´Ù.
  • Ãâ»ý ÈÄ µ¿¸Æ°üÀÌ ¿­·ÁÀÖ´Â µ¿¾È¿¡´Â Áõ»óÀÌ º°·Î ¾ø´Ù°¡ µ¿¸Æ°üÀÌ ¸·È÷´Â »ýÈÄ 1ÁÖ À̳»¿¡ °©Àڱ⠾ÆÀÌ°¡ ¿ìÀ¯¸¦ »¡Áö ¾Ê°í º¸Ã¤´Ù°¡ â¹éÇØÁö¸é¼­ Ãà ´Ã¾îÁö°Å³ª È£Èí°ï¶õ, ¹«´¢Áõ µîÀÇ Áõ»óÀÌ ³ªÅ¸³­´Ù.
  • DiGeorge ÁõÈıºÀÌ µ¿¹ÝµÈ °æ¿ì¿¡´Â Ç÷Áß Ä®½· ³óµµ°¡ ³·¾Æ¼­ °æ·ÃÀ» ÇÒ ¼öµµ ÀÖ´Ù.
  • µ¿¸Æ°üÀÌ ¸·È÷¸é ´Ù¸®ÀÇ ¸Æ¹ÚÀÌ ¸¸Á®ÁöÁö ¾Ê´Â´Ù. ±×·¯³ª µ¿¸Æ°üÀÌ Å©°Ô ¿­·ÁÀÖÀ¸¸é ´Ù¸®ÀÇ ¸Æ¹ÚÀÌ Á¤»óÀÌ´Ù.

  ¡á ³»°úÀû Ä¡·á

  1. Ãâ»ý Á÷ÈÄ µ¿¸Æ°üÀÌ ¸·È÷¸é¼­ »óÅ°¡ ¾ÇÈ­Çϸé Áï½Ã Prostaglandin E1(PGE1)À» Á¤¸ÆÁÖ»çÇÏ¿© µ¿¸Æ°üÀ» ¿­¾îÁØ´Ù. Prostaglandin E1ÀÇ ¿ë·®Àº ´Ù¸®ÀÇ ¸Æ¹ÚÀ» ¸¸Á®°¡¸é¼­ Á¶ÀýÇÑ´Ù. Áï ´Ù¸® ¸Æ¹ÚÀÌ Àß ¸¸Á®ÁöÁö ¾ÊÀ¸¸é Àß ¸¸Á®Áú ¶§±îÁö ¿ë·®À» ´õ ¿Ã¸®°í Àß ¸¸Á®Áö¸é ¿ë·®À» ÃÖ¼Ò À¯È¿ ¿ë·®±îÁö ÁÙÀδÙ.
  2. »êÀü Áø´ÜÀ» ¹ÞÀº ¾ÆÀÌ¿¡¼­´Â Ãâ»ý Á÷ÈÄ(»óÅ°¡ ¾ÇÈ­µÇ±â Àü¿¡) Prostaglandin E1 Áֻ縦 ½ÃÀÛÇÑ´Ù.
  3. ¼ö¼ú Àü¿¡ ½ÉºÎÀü¿¡ ´ëÇÏ¿© °­½ÉÁ¦, ÀÌ´¢Á¦, Àΰø È£Èí±â µîÀ¸·Î Ä¡·áÇÑ´Ù.
  4. Àΰø È£Èí±â Ä¡·á ½Ã¿¡´Â »ê¼Ò¸¦ Ãß°¡·Î ÁÖÁö ¸»¾Æ¾ß ÇÏ¸ç ¶ÇÇÑ CO2 ºÐ¾Ðµµ ¾à°£ ³ô°Ô À¯ÁöÇÏ¿© ¾à°£ÀÇ È£Èí±â¼º »êÁõ »óŸ¦ À¯ÁöÇØ ÁÜÀ¸·Î½á ÆóÇ÷·ù¸¦ °¨¼Ò½ÃÅ°¸ç üÇ÷·ù¸¦ Áõ°¡½ÃÄÑÁØ´Ù.
  5. Ç÷¾×ÀÇ Ä®½· ³óµµ°¡ ³·À¸¸é Ä®½·À» °ø±ÞÀ» ÇØÁ־ Àú Ä®½·À¸·Î ÀÎÇÑ °æ·ÃÀ» ¹æÁöÇÑ´Ù 

  ¡á ¼ö¼ú ½Ã±â

³ªÀ̳ª üÁß°ú »ó°ü¾øÀÌ Áø´Ü Áï½Ã ¼ö¼úÇØ ÁØ´Ù. ±×·¯³ª ¾ÆÀÌÀÇ »óÅ°¡ ³Ê¹« ³ª»Ú¸é ÀÏ´Ü PGE1À¸·Î µ¿¸Æ°üÀ» ¿­¾îÁ־ ´ë»ç¼º »êÁõÀ» ±³Á¤ÇØÁÖ°í °£, ½ÅÀå µî ¿©·¯ Àå±âÀÇ ±â´ÉÀÌ È£ÀüµÇ°í ¾ÆÀÌÀÇ Àü½Å »óÅ°¡ ¾ÈÁ¤µÈ »óÅ¿¡¼­ °³½É ¼ö¼úÀ» ÇØ ÁÖ´Â °ÍÀÌ(»óÅ°¡ ³ª»Û ¶§¿¡ °³½É ¼ö¼úÀ» ÇØÁÖ´Â °Í º¸´Ù) ´õ ¾ÈÀüÇÏ´Ù.

 

  ¡á ¼ö¼ú ¹æ¹ý 

  • ´ëµ¿¸Æ ÀýÁ¦¿Í ´ÜÃø ¹®ÇÕ¼ú(resection and end-end anastomosis)ÀÌ °¡Àå ÁÁÀº ¹æ¹ýÀÌ´Ù. ÀýÁ¦ ½Ã¿¡ µ¿¸Æ°ü Á¶Á÷ÀÌ ´ëµ¿¸Æ º®¿¡ ³²Áö ¾Êµµ·Ï ÁÖÀÇÇØ¾ß ÇÑ´Ù. ƯÈ÷ ´ëµ¿¸Æ ÇùºÎ¿Í Ⱦ ´ëµ¿¸Æ±ÃÀÌ ÀÛÀ» °æ¿ì¿¡´Â Ⱦ ´ëµ¿¸Æ±îÁö ±æ°Ô ¿­°í ³ÐÇô ÁÖ¾î¾ß ÇÑ´Ù.
  • µ¿¹Ý ½É±âÇüÀÌ ¾ç ½É½Ç ±³Á¤¼úÀÌ °¡´ÉÇÑ °æ¿ì Áï, ½É½Ç Áß°Ý °á¼Õ, ¾ç ´ëÇ÷°ü ¿ì½É½Ç ±â½Ã, ¿ÏÀü ´ëÇ÷°ü ÀüÀ§ µîÀÎ °æ¿ì¿¡´Â ½ÉÆó±â¸¦ ÀÌ¿ëÇÏ¿© ´ëµ¿¸Æ±Ã ´ÜÀý°ú µ¿¹Ý ±âÇüÀ» ÇѲ¨¹ø¿¡ ¿ÏÀü ±³Á¤¼ö¼ú ÇÑ´Ù.
  • ±×·¯³ª µ¿¹Ý ±âÇüÀÌ ¾ç ½É½Ç ±³Á¤¼úÀÌ ºÒ°¡´ÉÇÑ °æ¿ì, Áï ¸ðµç Á¾·ùÀÇ ´Ü½É½ÇÀÎ °æ¿ì¿¡´Â ´ëµ¿¸Æ±Ã ´ÜÀý¿¡ ´ëÇÑ ¼ö¼ú°ú µ¿½Ã¿¡ Æóµ¿¸Æ bandingÀ» ¸ÕÀú ÇØÁÖ°í ³ªÁß¿¡ Fontan¼ö¼ú, ¶Ç´Â ±× Áغñ ¼ö¼úÀ» ÇØÁØ´Ù.
  • ÁÂ½É½Ç À¯Ãâ·Î¸¦ µÑ·¯½Î´Â ±ÙÀ°µé·Î ÀÎÇÑ ÁÂ½É½Ç À¯Ãâ·Î ÇùÂøÀÌ ½ÉÇϸé ÀÌ·¯ÇÑ ±ÙÀ°µéÀ» Àß¶ó³» ÁØ´Ù.

 

  ¡á ¼ö¼ú °á°ú¿Í ¼ö¼ú ÈÄ ¹®Á¦Á¡

  • ½É½Ç Áß°Ý °á¼Õ°ú µ¿¹ÝµÈ ´ëµ¿¸Æ±Ã ´ÜÀýÀÇ ¿ÏÀü ±³Á¤¼úÀÇ ¼ö¼ú »ç¸Á·üÀº 5% ¹Ì¸¸ÀÌ´Ù.
  • ¾ç ´ëÇ÷°ü ¿ì½É½Ç ±â½Ã, ´ëÇ÷°ü ÀüÀ§ µîÀÇ º¹Àâ ±âÇü°ú µ¿¹ÝµÈ ´ëµ¿¸Æ±Ã ´ÜÀýÀ» Çѹø¿¡ ±³Á¤ÇØÁÖ´Â ¼ö¼úÀº »ç¸Á·üÀÌ ´Ù¼Ò ³ô¾Æ¼­ ¾à 10%Á¤µµ ¶Ç´Â À̺¸´Ù ³ô°Ô º¸°íµÇ°í ÀÖ´Ù.
  • ´Ü½É½ÇÀÌ µ¿¹ÝµÈ ´ëµ¿¸Æ±Ã ´ÜÀý¿¡¼­ÀÇ ´ëµ¿¸Æ ±³Á¤¼ú°ú Æóµ¿¸Æ banding ¼ö¼ú »ç¸Á·üÀº 5%¹Ì¸¸ÀÌ´Ù.
  • ´ëµ¿¸Æ ÃàÂø°ú ¸¶Âù°¡Áö·Î ´ëµ¿¸Æ±Ã ´ÜÀýµµ ¼ö¼ú ÈÄ µå¹°°Ô ÀçÇùÂøÀÌ »ý±æ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç dz¼± µµÀÚ¸¦ ÀÌ¿ëÇÑ Ç³¼± È®Àå¼úÀÌ °¡Àå ÁÁÀº Ä¡·á¹æ¹ýÀÌ´Ù.