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건강관리

선천성 심장병의 종류
1. 심방 중격 결손 2. 심실 중격 결손
3. 동맥관 개존 4. 부분 폐정맥 환류 이상
5. 방실 중격 결손 6. 폐동맥 협착
7. 대동맥 협착 8. 대동맥 축착
9. 대동맥궁 단절 10. 활로4징 (폐동맥 폐쇄가 동반된 경우...
11. 삼첨판 폐쇄 12. 완전 대혈관 전위
13. (심실 중격 결손을 동반하지 않은)폐... 14. 양 대혈관 우심실 기시
15. 수정 대혈관 전위 16. Ebstein 기형
17. 전 폐정맥 환류 이상 18. 좌심 형성 부전 증후군
19. 총동맥간증 20. 혈관륜
21. 승모판과 기타 좌심실 유입로의 선천... 22. 기능성 단심실과 Fontan 수술
23. 비장증후군 24. 심장의 위치 이상
25. 선천성 관상동맥 기형 26. 심장 종양
27. 가와사끼 병


9.대동맥궁 단절
 
 

그림 1.

1. 대동맥궁이 머리와 양쪽 상지로 가는 세 개의 혈관을 분지한 후에 하행 대동맥과의 연결이 완전히 끊어져 있으며(화살표) 하행 대동맥은 동맥관(*)과 연결되어 있다.

2. 심실 중격 결손이 동반된다.

3. 뒤쪽으로 대동맥 판막 아래로 휘어진 유출로 중격과 두터워진 전측면의 비후된 근육이 좌심실 유출로 협착(LVOTO)을 만들고 있다. LVOTO가 심해도 심실 중격 결손이 크면 좌심실과 상행 대동맥 간에 압력 차이가 없다.

4. 팔과 머리 쪽으로는 산소포화도가 높은 동맥혈이 흘러 들어가며 하행 대동맥으로는 동맥관을 통해서 온 정맥혈이 섞이므로 다리에서의 산소 포화도가 상지에서 보다 낮다.

5. 이와 같은 혈역학적 현상은 심한 대동맥 축착과 비슷하나 더 심하고 더 일찍 증상이 나타난다는 점이 다르다.

 

  ■ 정의

대동맥이 대동맥궁을 지나서 하행 대동맥으로 이행하는 부위가 완전히 끊어져 있는 기형이다. DiGeorge 증후군을 위시한 여러 형태의 CATCH-22 증후군이 흔히 동반된다.  모든 형태의 대동맥궁 단절에서 심실 중격 결손이 동반되며 간혹 총동맥간증, 완전 대혈관 전위, 양 대혈관 우심실 기시, 단심실등의 여러 복잡 심장 기형들이 동반되기도 한다.

 

  ■ 빈 도

심한 선천성 심기형을 가진 신생아의 1%미만을 차지하는 드문 질환이다. DiGeorge 증후군(흉선과 부갑상선의 형성 부전과 심장 기형이 동반된 증후군) 환자의 약 1/3 이상에서 대동맥궁 단절이 동반되며 대동맥궁 단절로 사망한 환자의 약 1/2에서 DiGeorge 증후군이 발견되었다고 한다.

 

  ■ 혈역학적 현상, 증상, 진찰 소견 

  • 대동맥궁 단절의 증상과 합병증은 심한 대동맥 축착과 비슷하나 더 심하고 더 어릴 때에 나타나며 출생 즉시 적극적으로 치료해 주지 않으면 급속히 악화하여 대부분 생후 1~2주 이내에 사망한다.
  • 심실 중격 결손을 통해서 폐혈류량이 증가하므로 심한 심부전 증세와 폐동맥 고혈압이 있다.
  • 좌심실 유출로의 협착이 있으면 심실 중격 결손을 통한 좌우단락이 더 많아지며 수술 후에도 계속 좌심실 유출로 협착이 남을 수 있으므로 예후를 결정하는 중요한 요인이다.
  • (심한 대동맥 축착과 마찬가지로) 하반신으로 가는 혈류는 폐동맥 → 동맥관 개존 → 하행 대동맥 → 하반신으로 가게 된다. 즉 하체로 가는 혈류는 동맥관을 통해서만 유지되므로 출생 직후 동맥관이 막히면 하반신으로 공급되는 혈류량이 급속히 줄어들므로 즉시 저심박출량, 쇽크 상태, 급성 신부전, 대사성 산증, 위장관의 허혈증으로 인한 괴사성 소장 결장염 등의 합병증이 생겨서 사망한다. 대동맥 축착에서 보다 이와 같은 증상과 합병증이 더 심하게, 더 일찍 나타난다.
  • 출생 후 동맥관이 열려있는 동안에는 증상이 별로 없다가 동맥관이 막히는 생후 1주 이내에 갑자기 아이가 우유를 빨지 않고 보채다가 창백해지면서 축 늘어지거나 호흡곤란, 무뇨증 등의 증상이 나타난다.
  • DiGeorge 증후군이 동반된 경우에는 혈중 칼슘 농도가 낮아서 경련을 할 수도 있다.
  • 동맥관이 막히면 다리의 맥박이 만져지지 않는다. 그러나 동맥관이 크게 열려있으면 다리의 맥박이 정상이다.

  ■ 내과적 치료

  1. 출생 직후 동맥관이 막히면서 상태가 악화하면 즉시 Prostaglandin E1(PGE1)을 정맥주사하여 동맥관을 열어준다. Prostaglandin E1의 용량은 다리의 맥박을 만져가면서 조절한다. 즉 다리 맥박이 잘 만져지지 않으면 잘 만져질 때까지 용량을 더 올리고 잘 만져지면 용량을 최소 유효 용량까지 줄인다.
  2. 산전 진단을 받은 아이에서는 출생 직후(상태가 악화되기 전에) Prostaglandin E1 주사를 시작한다.
  3. 수술 전에 심부전에 대하여 강심제, 이뇨제, 인공 호흡기 등으로 치료한다.
  4. 인공 호흡기 치료 시에는 산소를 추가로 주지 말아야 하며 또한 CO2 분압도 약간 높게 유지하여 약간의 호흡기성 산증 상태를 유지해 줌으로써 폐혈류를 감소시키며 체혈류를 증가시켜준다.
  5. 혈액의 칼슘 농도가 낮으면 칼슘을 공급을 해주어서 저 칼슘으로 인한 경련을 방지한다 

  ■ 수술 시기

나이나 체중과 상관없이 진단 즉시 수술해 준다. 그러나 아이의 상태가 너무 나쁘면 일단 PGE1으로 동맥관을 열어주어서 대사성 산증을 교정해주고 간, 신장 등 여러 장기의 기능이 호전되고 아이의 전신 상태가 안정된 상태에서 개심 수술을 해 주는 것이(상태가 나쁜 때에 개심 수술을 해주는 것 보다) 더 안전하다.

 

  ■ 수술 방법 

  • 대동맥 절제와 단측 문합술(resection and end-end anastomosis)이 가장 좋은 방법이다. 절제 시에 동맥관 조직이 대동맥 벽에 남지 않도록 주의해야 한다. 특히 대동맥 협부와 횡 대동맥궁이 작을 경우에는 횡 대동맥까지 길게 열고 넓혀 주어야 한다.
  • 동반 심기형이 양 심실 교정술이 가능한 경우 즉, 심실 중격 결손, 양 대혈관 우심실 기시, 완전 대혈관 전위 등인 경우에는 심폐기를 이용하여 대동맥궁 단절과 동반 기형을 한꺼번에 완전 교정수술 한다.
  • 그러나 동반 기형이 양 심실 교정술이 불가능한 경우, 즉 모든 종류의 단심실인 경우에는 대동맥궁 단절에 대한 수술과 동시에 폐동맥 banding을 먼저 해주고 나중에 Fontan수술, 또는 그 준비 수술을 해준다.
  • 좌심실 유출로를 둘러싸는 근육들로 인한 좌심실 유출로 협착이 심하면 이러한 근육들을 잘라내 준다.

 

  ■ 수술 결과와 수술 후 문제점

  • 심실 중격 결손과 동반된 대동맥궁 단절의 완전 교정술의 수술 사망률은 5% 미만이다.
  • 양 대혈관 우심실 기시, 대혈관 전위 등의 복잡 기형과 동반된 대동맥궁 단절을 한번에 교정해주는 수술은 사망률이 다소 높아서 약 10%정도 또는 이보다 높게 보고되고 있다.
  • 단심실이 동반된 대동맥궁 단절에서의 대동맥 교정술과 폐동맥 banding 수술 사망률은 5%미만이다.
  • 대동맥 축착과 마찬가지로 대동맥궁 단절도 수술 후 드물게 재협착이 생길 수 있으며 풍선 도자를 이용한 풍선 확장술이 가장 좋은 치료방법이다.