심장질환정보

Home > 심장질환정보
심장질환정보

정상심장 선천성 심장병의 빈도, 원... 심장검사
산전진단 선천성 심장병의 종류 비수술적 치료
부정맥 및 인공심박동기 수술적 치료 심장이식
건강관리

선천성 심장병의 종류
1. 심방 중격 결손 2. 심실 중격 결손
3. 동맥관 개존 4. 부분 폐정맥 환류 이상
5. 방실 중격 결손 6. 폐동맥 협착
7. 대동맥 협착 8. 대동맥 축착
9. 대동맥궁 단절 10. 활로4징 (폐동맥 폐쇄가 동반된 경우...
11. 삼첨판 폐쇄 12. 완전 대혈관 전위
13. (심실 중격 결손을 동반하지 않은)폐... 14. 양 대혈관 우심실 기시
15. 수정 대혈관 전위 16. Ebstein 기형
17. 전 폐정맥 환류 이상 18. 좌심 형성 부전 증후군
19. 총동맥간증 20. 혈관륜
21. 승모판과 기타 좌심실 유입로의 선천... 22. 기능성 단심실과 Fontan 수술
23. 비장증후군 24. 심장의 위치 이상
25. 선천성 관상동맥 기형 26. 심장 종양
27. 가와사끼 병


8. 대동맥 축착

 단순 대동맥 축착

그림1

 복잡 대동맥 축착

그림2

그림1. 화살표가 COA 위치를 가리킨다. 대부분 대동맥 협부(isthmus)가 정상이다. 좌심실과 상행 대동맥의 압력이 높다. 우심실과 폐동맥의 압력은 대부분 정상이고 좌우단락은 없다. 숫자는 수축기/이완기 압력을 표시한다.
그림2. 심실 중격 결손, 동맥관 개존, 좌심실 유출로 협착이 동반된 신생아에서의 대동맥 축착의 모식도 : 대동맥 협부가 작다. 동맥관(*)이 붙는 곳의 맞은편의 대동맥이 좁아져 있다(화살표). 또한 심실 중격 결손이 동반되어 있고 유출로 중격은 뒤쪽으로 대동맥 판막 아래로 휘어져 있어서 좌심실 유출로를 통과하는 혈류를 방해하고 있다. 양 심실, 폐동맥, 상행 대동맥의 수축기 압력이 모두 같다. VSD를 통해서 좌우 단락이 있으나 폐동맥 혈류의 일부가 동맥관을 통해서 하행 대동맥으로 흘러가므로 다리에서의 산소 포화도가 팔에서 보다 낮다.

풍선확장술

그림 3. 좁아진 대동맥 부위에 걸쳐서 위치한 풍선이 높은 압력으로 완전히 펴진 모습.
 

  ■ 정 의

대동맥궁이 하행 대동맥으로 이행하는 부위의 대동맥, 특히 동맥관이 붙는 근처가 좁아지는 기형으로  동반 기형의 유무에 따라 임상 양상, 치료, 예후가 매우 다르므로 다음의 두 가지 군으로 나눈다.

 

 

동반 기형이 없는 단순 대동맥 축착(Simple COA)

 

이엽성 대동맥 판막을 제외한 다른  동반 기형이 없는 단순 대동맥 축 착으로써 대동맥 협부는 대개 정상이다.

  ■ 빈 도

선천성 심 질환의 6~10%를 차지하고 남아에서 더 많이 발생하며 서양에 비해서 우리나라에서는 비교적 드물다.

 

  ■ 혈역학적 현상, 증상 및 진찰 소견 

  • 좌심실이 압력 부하를 받게 되므로 좌심실 벽이 심하게 두터워 진다(좌심실 비대). 이러한 압력 부담이 오래 지속되면 좌심실 기능이 떨어지면서 심부전 증세가 나타나기도 한다.
  • 어릴 때에는 대부분 증상이 없으며 영유아기가 지난 후에 우연히 발견되는 경우가 많다. 드물게 영유아기에 폐동맥 고혈압, 심부전의 증상이 나타나기도 한다.
  • 하반신으로 가는 혈류가 좋지 않으므로 하체의 발육이 상체에 비해서 떨어진다.
  • 하체로 가는 혈류의 감소로 인하여 신장 동맥의 압력이 떨어지므로 renin-angiotensin system의 영향으로 혈압이 높아지며 치료 안한 상태가 오래 지속되면 고혈압으로 인한 합병증이 생긴다.
  • 나이가 많아지면 운동시 호흡곤란이나 오래 걸으면 다리에 “쥐가 나는 듯한” 통증을 호소하기도 하며, 성인에서 두통 등 고혈압에 의한 증상이 나타난다.
  • 대퇴동맥 등 다리에서의 맥박이 약하게 만져지거나 전혀 만져지지 않는다.
  • 팔의 혈압이 다리에서보다 높으며 팔의 혈압치가 정상치 보다 높다(고혈압).


  ■ 자연 경과 및 합병증

나이가 많아지면 거의 모든 환자들에서 상지의 심한 고혈압이 생기며 이로 인한 합병증들(좌심실 기능부전, 고혈압성 뇌증, 뇌출혈, 대동맥 벽의 박리, 대동맥 파열), 심내막염 등의 여러 가지 문제들이 생긴다. 치료하지 않은 환자의 평균 수명은 약 34세이다.

 

  ■ 치료 원칙과 방법

나이나 체중과 관계 없이 진단 즉시 치료가 필요하다. 치료 방법은 심도자를 이용한 풍선 확장술과 금속 그물망(stent) 삽입의 비수술적 치료방법과 수술이 있다.

 

  ■ 풍선 확장술

다리의 대퇴동맥을 통해서 풍선 도자를 넣어서 높은 압력으로 풍선을 부풀려서 좁아진 대동맥 병변을 넓혀준다. 대개 수술 후 협착이 재발한 경우에 해주며 수술하지 않은 대동맥 축착(native COA)에서 풍선 확장술이 가장 좋은 치료방법인지에 관해서는 논란이 많다.

 

  ■ 금속 그물망(stent) 삽입

성장이 거의 끝난 환자에서는 최근에는 아예 수술 대신 처음부터 stent를 넣어주는 치료를 해주는 경향이다. 금속 그물망은 환자가 성장하면서 커지지 못하므로 어린 나이에는 시행하지 않는다.

 

  ■ 수술 

  • 개심 수술이 아니며 흉곽 왼쪽 늑골 사이를 조금 열고 수술한다.
  • 대동맥 절제와 단측 문합술(resection and end-end anastomosis)이  가장 좋은 수술 방법으로써 가장 흔히 시행되는 방법이다. 좁아진 대동맥 부분을 잘라내고 직접 연결해 주는 방법이다. 
  • 우회로 이식술(bypass graft)은 대동맥의 좁아진 부위가 위의 수술 방법으로 접근이 어려울 때에 인공관을 이용하여 대동맥의 좁아진 부위를 건너뛰는 방식이다. 환자가 자라면서 인공관은 자라지 않는 문제가 있다.


  ■ 수술 결과와 수술 후 문제점

  • 수술 사망율이 1%미만이며 수술 후 재협착이 드물게 생긴다.
  • 수술 후 생긴 재협착의 치료는 풍선 확장술이 가장 좋은 방법이며 그 결과도 매우 좋아서 대개 수술을 다시 하지 않는다.
  • 나이가 많아서 수술 받는 환자들은 대개 수술 전부터 혈압이 높으므로 수술 후 혈압이 정상으로 되는데 오래 걸리거나 또는 성공적인 수술 후에도 혈압이 계속 높아서 혈압 강하제를 복용해야 하는 경우가 많다.
  • 어릴 때에 수술해주면 이러한 고혈압의 문제가 훨씬 적거나 거의 없다.
  • 수술시 대동맥의 혈류를 일시적으로 차단하고 수술하므로 그동안 척추의 혈액 공급이 오래 차단되면 드물게 수술 후 하반신 마비가 생길 수 있다.

 

 

 

복잡 대동맥 축착 (Complex COA)

 

좌심실 유출로의 여러 부위에서의 협착, 심실 중격 결손, 양 대혈관 우심실 기시, 대혈관 전위 등의 중요한 다른 심장 기형과 동반되며 신생아, 영유아기에 심한 증상을 나타내는 대동맥 축착으로 많은 경우 대동맥 협부가 작다.

 

  ■ 빈 도

복잡 대동맥 축착은 남녀 비가 거의 비슷하며 서양과 동양에서의 빈도의 차이도 없다.

 

  ■ 혈역학적 현상과 증상 

  • 좌우단락을 일으키는 기형들이 동반되므로 대동맥으로의 혈류는 적은 반면 폐혈류량은 심하게 증가하므로 영유아에서 수유 곤란, 호흡곤란, 발육 부전 등의 심한 심부전 증세와 폐동맥 고혈압이 생긴다.
  • 좌심실 유출로의 협착이 있으면 특히 심실 중격 결손을 통한 좌우단락이 더 많아지며 수술 후에도 계속 좌심실 유출로가 남을 수 있으므로 장기적으로 예후에 매우 중요한 변수가 된다.
  • 대동맥 축착이 매우 심하면 (대동맥궁 단절과 마찬가지로) 하반신으로 가는 혈류는 폐동맥 → 동맥관 개존 → 하행 대동맥 → 하반신으로 가게된다. 즉 하체로 가는 혈류는 동맥관을 통해서만 공급되므로 출생 후 동맥관이 점차 막혀감에 따라 하반신으로 가는 혈류량이 급속히 줄어들거나 완전히 없어진다. 따라서 출생 즉시 심한 신부전, 위장관의 허혈증으로 인한 괴사성 소장 결장염 등의 합병증이 생겨서 무뇨증, 혈변, 패혈증 등의 심한 증상을 나타내며 쇽크 상태에 빠지게 되는 등 위급한 상황이 되며 즉시 치료해주지 않으면 사망한다. 이러한 혈역학적인 변화나 증상, 합병증은 대동맥궁 단절과 같으나 약간 덜 심하다.  

 

  ■ 내과적 치료 

  • 동맥관이 막혀서 하지의 맥박이 만져지지 않거나 심한 쇽크 상태에 있을 때에는 Prostaglandin E1을 주사함으로써 동맥관을 다시 열리게 하여 하지와 신장의 순환을 좋게 하며 신부전을 호전시킬 수 있다. Prostaglandin E1의 용량을 조절하는 척도는 다리의 맥박이다. 즉 다리의 맥박이 잘 만져지지 않으면 잘 만져질 때까지 용량을 더 올리고 잘 만져지면 용량을 최소 유효 용량까지 줄인다.
  • 수술 전에 심부전에 대하여 강심제, 이뇨제 등으로 치료한다.
  • 심부전과 이로 인한 폐부종이 심하여 호흡곤란이 심하면 인공 호흡기로 호흡을 도와준다 

 

  ■ 치료, 수술 시기 

  • 복잡 대동맥 축착은 대개 좁은 부위가 길고 시술에 따르는 위험이 높으며 또한 동반 기형에 대한 수술이 어차피 필요하므로 풍선 확장술은 시행하지 않는다. 그러나 수술 후 생긴 재협착은 풍선 확장술을 한다.
  • 동반 기형이 있으며 증상이 심한  대동맥 축착은 다른 장기의 심한 합병증들이 생겨서 아이의 상태가 악화되기 전에 빨리 수술해 주어야 한다.  

  ■ 수술 방법

1.        심폐기를 이용한 개심 수술로써 대동맥 축착과 동반 심기형을 한꺼번에 교정해주는 방법이 가장 좋다.

2.        동반 기형이 너무 복잡하여 영유아기에 완전 교정수술이 위험할 경우에는 일단 대동맥 축착을 넓혀 주는 수술과 폐동맥 banding을 먼저 해주고 아이가 어느 정도 성장한 다음에 완전 교정수술을 해준다.

3.        복잡 대동맥 축착의 수술 방법은 단순 축착과 같이 대동맥 절제와 단측 문합술이 가장 좋다. 특히 대동맥 협부와 횡 대동맥궁 전체가 모두 작으면 횡 대동맥까지 넓혀 주어야 한다.

4.        신생아나 영유아에서는 대동맥 축착 부위까지 동맥관 조직이 나와 있어서 대동맥을 완전히 둘러싸는 경우가 많으므로 수술시에 이러한 동맥관 조직을 완전히 제거해주지 않으면 수술 후 재협착의 원인이 된다.

5.        좌심실 유출로를 둘러싸는 근육들로 인한 좌심실 유출로 협착이 이러한 근육들을 잘라내 준다.

 

  ■ 수술 결과

동반 심기형의 종류에 따라 다르다. 즉 심실 중격 결손만이 동반된 대동맥 축착을 한 번에 완전 교정수술 해주었을 때의 수술 사망률은 5% 미만이나 다른 복잡 기형이 동반된 대동맥 축착의 수술 사망률은 약간 높다.