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건강관리

선천성 심장병의 종류
1. 심방 중격 결손 2. 심실 중격 결손
3. 동맥관 개존 4. 부분 폐정맥 환류 이상
5. 방실 중격 결손 6. 폐동맥 협착
7. 대동맥 협착 8. 대동맥 축착
9. 대동맥궁 단절 10. 활로4징 (폐동맥 폐쇄가 동반된 경우...
11. 삼첨판 폐쇄 12. 완전 대혈관 전위
13. (심실 중격 결손을 동반하지 않은)폐... 14. 양 대혈관 우심실 기시
15. 수정 대혈관 전위 16. Ebstein 기형
17. 전 폐정맥 환류 이상 18. 좌심 형성 부전 증후군
19. 총동맥간증 20. 혈관륜
21. 승모판과 기타 좌심실 유입로의 선천... 22. 기능성 단심실과 Fontan 수술
23. 비장증후군 24. 심장의 위치 이상
25. 선천성 관상동맥 기형 26. 심장 종양
27. 가와사끼 병


7. 대동맥 협착
 
 
그림 1.
판막이 완전히 열리지 않아서 혈류가 좌심실에서 대동맥으로 나가는데 방해를 받으므로 좌심실 압력이 높아지고 좌심실 벽이 두터워지며(좌심실 비후) 속도가 빨라진 혈류로 인하여 상행 대동맥이 늘어난다.
 
대동맥 판막 하 협착
 
 
 
그림 2. 대퇴동맥을 통해서 풍선 도자를 넣어 대동맥 판막의 가운데에 위치하고 풍선을 부풀린 사진
 

Williams 증후군

 
 
  그림 3. Williams 증후군 환자에서의 판막 상부
   의 상행 대동맥 협착과 양쪽 폐동맥 분지 협착,
   다발성 말초 폐동맥 분지 협착이 동반된다. 좌심
   실과 우심실 압력이 모두 높아진다.
 
 
  ■ 정 의
 

좌심실에서 몸으로 혈류를 보내는 좌심실 유출로, 또는 상행 대동맥 부위가 좁아져 있는 심장병으로 단독으로 올 수도 있고 다른 여러 심장기형과 동반하여 나타날 수도 있다.

 

  ■ 종 류

1.        대동맥 판막 협착

2.        대동맥 판막 아래 부분에서 막 또는 근육과 섬유질에 의한 협착 단독으로 나타나는 경우보다는 심실 중격 결손 등 다른 기형과 동반되는 경우가 더 많다.

3.        대동맥 판막 윗 부분의 협착 : 주로 Williams 증후군과 동반된다.

4.        Shone 증후군 : 승모판 협착, 대동맥 판막 하 협착, 대동맥궁 축착 등의 좌심실 유입로와 유출로 여러 부분에서의 협착이 동시에 있는 증후군

5.        이엽성 대동맥 판막 : 가장 흔한 선천성 심장 기형으로 대동맥 판막 엽이 두 개이다. 원래 협착이 없더라도 나이가 많아지면서 점차 협착이 생긴다.

 

  ■ 빈 도

서양인에서는 전체 선천성 심질환의 5%를 차지하나 동양인에서나 우리나라에서는 빈도가 낮다.
대동맥 판막 협착은 여아보다 남아에서 네 배나 더 흔하다. 그러나 판막 아래의 협착은 남녀에서의 발생 빈도에 차이가 거의 없다.

  

  ■ 혈역학적 현상, 증상, 자연 경과

  • 좌심실에서 대동맥으로 혈류를 내보내는데 저항이 있으므로 좌심실에 압력 부하가 생겨서 좌심실 벽이 두터워진다.
  • 협착이 심하지 않으면 대부분 증상이 없고 발육도 정상이다.
  • 협착이 심하면 운동 시 호흡 곤란, 흉통, 실신이 생길 수 있다.
  • 드물게는 운동시 급사의 원인이 되기도 한다. 따라서 심한 대동맥 협착을 가진 환자는 심한 운동은 피해며 운동 중에서도 근육을 많이 움직이는 動的 운동보다는 등장성 운동, 특히 역도 등의 운동이 더 위험하므로 이러한 운동을 삼가야한다.
  • 심한 협착을 오랫동안 치료하지 않으면 결국 좌심실 기능이 나빠지면서 심부전 증세와 심 박출량 감소, 심근 허혈의 증상이 나타난다.
  • 협착의 정도가 성장하면서 심해지는 경우가 많다.
  • 이엽성 판막이나 판막 아래의 협착에서는 대동맥 판막의 폐쇄 부전(판막 역류)이 생기기도 한다.
  • 이엽성 대동맥 판막인 경우 협착이 없거나 약간의 협착이 있으면 대부분 성인이 될 때까지 아무런 증상이 없고 협착도 심하지 않은 상태가 오래 지속한다. 그러나 장년, 노년기에 이르러서 이러한 판막에 석회질이 침착하면서 점차 협착이 심해지는 경우도 있다.
  • 4%에서는 심내막염이 발생한다.
  • 대동맥 판막 협착과 심잡음의 강도와는 비례한다. 즉 협착이 심할수록 심잡음이 크게 들린다. 그러나 다음과 같은 경우는 예외적으로 협착이 매우 심하나 심잡음이 약하게 들리기도 한다. 
  • 대동맥 판막 협착이 아주 심해서 좌심실의 수축 기능이 심하게 떨어진 경우에는 좌심실이 높은 압력을 내지 못하므로 좌심실과 대동맥 간의 압력차이가 작거나 아예 없다. 따라서 심잡음이 들리지 않거나 아주 약하게 들리므로 진단을 놓치기 쉽다.
  • 협착이 심하면 말초 동맥에서의 맥박이 약하거나 만져지지 않는다

 

  ■ 치료 원칙

1.        영유아에서 심한 판막 협착으로 심실기능이 저하된 경우에는 진단 즉시 치료해 주어야 한다.

2.        흉통이나 실신 등의 증상이 있으면 즉시 치료해 주어야 한다.

3.        좌심실과 대동맥 간의 압력차가 50mmHg 이상일 때에는 치료해야 한다.

4.        판막 아래의 협착인 경우에는 압력차이가 50mmHg 이하이더라도 협착이 점차 진행할 가능성이 있으며 또한 시간이 지나면서 대동맥 판막의 역류가 생기거나 판막 자체가 손상을 받을 수 있으므로 협착이 심하지 않아도 수술해 준다.

 

  ■ 도관을 이용한 치료

좁아진 판막을 다리의 대퇴동맥이나 목의 경동맥을 통하여  풍선 도자를 넣고 풍선을 부풀려서 판막을 넓혀주는 방법이 우선되는 치료법이며 다음과 같은 장점과 단점이 있다.

 

  장 점 : 개심수술의 위험을 피할 수 있다는 장점이 있다. 특히 심실 기능이 나쁘고 전신상태가 불량한 신생아, 영유아에서는 개심수술 자체도 위험하며 아주 작은 대동맥 판막을 정확히 열어주기도 어려우므로 풍선 확장술이 좋다.

  문제점

1.        수술에서와 같이 판막을 직접 볼 수 없는 상태에서 풍선을 부풀려서 판막을 열어 주므로 드물게 판막의 융합 부분이 아닌 다른 부위가 찢어져서 시술 후에 판막의 역류가 심하게 생길 수 있다.

2.        풍선 도자의 굵기에 비해서 환자의 말초 동맥이 가늘어서 시술 후 동맥이 혈전으로 막힐 수 있다. 이럴 때에는 혈전을 녹이는 혈전 용해제(urokinase)를 주어서 혈전을 녹인다.

 

  ■ 대동맥 판막 협착에 대한 수술 

  • 개심수술을 하여 판막을 직접 보면서 절개해 주는 수술을 일차로 시행한다.
  • 교정이 어려울 정도로 판막의 기형이 심하면 판막을 떼어내고 환자 자신의 폐동맥 판막을 대동맥 판막 자리에 대신 넣어주고 폐동맥 판막 자리에는 이식 심장에서 떼어낸 판막(동종 이식 판막: homograft valve)을 대신 넣어준다(Ross 수술).
  • Ross 수술이 여의치 못하면 플라스틱으로 만든 인공 판막으로 바꾸어 준다. 항응고제를 평생 복용해야 한다.

  ■ 치료 후 경과 

  • 대동맥 판막 협착은 치료 후에도 재협착이나 판막 역류로 인하여 재수술이나 판막교체의 가능성이 항상 있으므로 정기적인 진찰과 검사가 필요하다.
  • 협착이 중등도로 남아있거나, 폐쇄 부전이 심하거나, 심실 기능이 떨어져 있거나, 인공판막을 넣은 경우에는 심한 운동은 제한하여야 한다.
  • 심내막염 예방지침은 평생 필요하다.

  ■ 영유아에서의 심한 대동맥 판막 협착

신생아, 영유아에서의 심한 대동맥 판막 협착은 흔히 좌심실의 심내막 섬유 탄성화증(endocardial fibroelastosis)으로 인한 심한 수축력 저하와 좌심실 형성 부전으로 인하여 좌심실 용적이 작은 경우가 비교적 흔하다. 그러므로 이런 아이는 즉시 치료해 주지 않으면 심한 심부전과 저 심박출량으로 조기 사망하게 된다. 치료 방법을 결정하는 가장 중요한 요인은 좌심실의 크기이다. 즉

  • 좌심실이 거의 너무 작지 않으면 수축력이 좋지 않더라도 일단 판막을 열어주면 수축력이 호전될 가능성이 있으므로 진단 즉시 판막을 열어주어야 한다. 좌심실 기능이 나쁘면 개심 수술 자체도 위험하므로 풍선확장 시술이 더 바람직한 치료 방법이다.
  • 좌심실이 너무 작으면 양 심실 교정수술은 불가능하므로 좌심 형성 부전 증후군(hypoplastic left heart syndrome)의 치료와 같이 간주한다.