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선천성 심장병의 종류
1. 심방 중격 결손 2. 심실 중격 결손
3. 동맥관 개존 4. 부분 폐정맥 환류 이상
5. 방실 중격 결손 6. 폐동맥 협착
7. 대동맥 협착 8. 대동맥 축착
9. 대동맥궁 단절 10. 활로4징 (폐동맥 폐쇄가 동반된 경우...
11. 삼첨판 폐쇄 12. 완전 대혈관 전위
13. (심실 중격 결손을 동반하지 않은)폐... 14. 양 대혈관 우심실 기시
15. 수정 대혈관 전위 16. Ebstein 기형
17. 전 폐정맥 환류 이상 18. 좌심 형성 부전 증후군
19. 총동맥간증 20. 혈관륜
21. 승모판과 기타 좌심실 유입로의 선천... 22. 기능성 단심실과 Fontan 수술
23. 비장증후군 24. 심장의 위치 이상
25. 선천성 관상동맥 기형 26. 심장 종양
27. 가와사끼 병


6. 폐동맥 협착

  ■ 정 의

 

우심실에서 폐로 혈류를 보내는 우심실 유출로, 폐동맥 판막, 또는 폐동맥 분지가 좁아져 있는 심장병

로 단독으로, 또는 다른 여러 심장 기형과 동반하여 나타날 수 있다.

 

 

  ■ 빈 도 : 단순 폐동맥 협착은 전체 선천성 심질환의 8~12%를 차지하고 있어서 비교적 흔하다.

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
그림1
 
 
그림2
 

그림 1. 판막이 완전히 열리지 않아서 혈류가 우심실(RV)에서 폐동맥(PA)으로 나가는데 방해를 받으므로 우심실 압력이 높아지며 우심실 벽의 근육이 두터워지고(우심실 비대) 속도가 빨라진 혈류가 자극이 되어 주 폐동맥이 늘어난다.
그림 2. 거의 덩어리 같이 보이는 매우 두터워진 폐동맥 판막이 보인다(화살표).


 

                                       폐동맥 판막의 풍선 확장술

 
그림3
 
그림4
 
 

그림 3. 풍선 도자(balloon catheter) 사진. 도관 끝에 풍선(화살표)이 달려 있어서 좁아진 판막에 풍선의 가운데가 지나가도록 위치한 후에 조영제를 넣어서 부풀림으로써 좁아진 판막 엽의 사이(fused commissure)를 열어준다.
그림 4.  풍선이 완전히 부풀려지기 전에는 좁아진 판막에 눌려서 풍선 한 가운데에 잘룩한 검은선(“waist” 화살표)이 보인다(A). 이러한 “잘룩한 허리” 부분이 부풀린 풍선의 한 가운데에 위치한 것을 확인한 후에 풍선을 더욱 높은 압력을 주어서 최대한으로 부풀리면 비로소 “waist”가 없어지면서(C) 들러붙어
있던 판막의 엽의 사이가 열리면서 판막의 협착이 소실된다.

 

  ■ 종 류  

1.        폐동맥 판막 협착 : 가장 흔하다.

2.        폐동맥 판막 아래의 협착 

3.        폐동맥 분지 협착

 

 

폐동맥 판막 협착(Valvar PS)

 

  ■ 증상 및 자연 경과

  • 경증 또는 중등도의 단순 폐동맥 협착을 가진 아이들은 대부분 발육이 좋고 청색증도 없으며 별다른 증상이 없이 건강하다. 심한 협착일 때는 드물게 운동시 흉통이나 실신이 일어나기도 한다.
  • 심한 협착을 가진 환자에서 치료를 하지 않은 상태가 오래 지속되면 우심실 근육의 비대와 섬유화가 진행하여 우심실 기능이 저하되어서 심부전증이 생길 수 있으며 운동시 돌연사의 가능성이 있다.
  • 대동맥 판막 협착과 달리 폐동맥 판막 협착은 시간이 경과해도 악화하는 경우가 거의 없다.
  • 폐동맥 판막 협착도 심내막염 예방이 필요하나 심장의 판막 중 심내막염의 위험이 가장 낮다.

 

  ■ 치료

협착이 심하면 치료가 필요하며 가장 좋은 치료법은 풍선을 이용한 판막 확장술이므로 치료가 필요하면 풍선 확장술을 먼저 시도한다. 대부분 성공하므로 폐동맥 판막 협착에서 수술이 필요한 경우는 매우 드물다. 판막 이외 부분의 협착이 있거나 풍선 확장술이 실패했을 때는 수술이 필요하다. 영유아에서 판막의 기형이 매우 심하거나 너무 두터우면 풍선 확장술의 효과가 떨어지므로 이런 경우에는 간혹 수술이 필요하다.

 

  ■ 치료결과 및 치료 후 장기 추적 관찰시의 후유증

신생아, 영유아기 이후 환자들에서는 수술이나 풍선 확장술에 따른 심한 합병증이나 사망은 거의 없으며 대부분 한 번의 풍선 확장술로 완쾌된다. 풍선 확장술에 의한 합병증으로 삼첨판 손상으로 인한 삼첨판 폐쇄부전이 생길 수 있다. 풍선 확장술이나 수술 후 대부분의 환자에서 폐동맥 판막의 역류가 약간 남게되나 혈역학적으로 아무런 문제가 없으며 이로 인한 후유증은 거의 없다.

 

 

 

우심실 양분증(Double Chambered Right Ventricle)

 

우심실 유출로 아래쪽의 근육이 심하게 두터워짐으로써 우심실 내에서 유입부와 유출로 사이에 압력차가 생기며 점차 진행하므로 수술로 두터워진 근육들을 제거해 주어야 한다.

 

 

폐동맥 분지 협착(Peripheral Pulmonary Artery Branch Stenosis)

 

양쪽 폐동맥 분지 입구나 말초 폐동맥이 갈라지는 여러 지점이 다발적으로 좁아지는 기형으로 단독으로 생기는 경우는 매우 드물고 대부분 다른 증후군(선천성 풍진, Williams 증후군 등)과 동반된다. 협착의 정도가 심하지 않으면 치료가 필요 없다. 심하면 수술이나 풍선 확장술이 필요하나 판막 협착과 달리 결과가 좋지 않으므로 stent를 넣어주기도 한다. 특히 다발성으로 여러 개의 작은 폐동맥 분지들에 협착이 있으면 풍선 확장술, stent 삽입, 수술 등 여러 치료방법 모두 효과가 좋지 않다.