방실중격 결손과 관련된 질문들
1) 증상 없이 건강한 아이에서 4세가 되어서 처음으로 심장병이 발견되었고 부분 방실 중격 결손으로 진단 받았다. 여지껏 진단을 놓친 이유는?
부분 방실 중격 결손은 큰 심방 중격과 마찬가지로 폐동맥 고혈압이 일찍 생기지 않으며 어릴 때에는 증상을 일으키지 않으므로 조기 진단되지 않는 경우가 많다. 또한 방실 판막의 역류가 심하지 않으면 심 잡음도 크게 들리지 않으므로 조용한 장소에서 아이의 심장 박동이 빠르지 않을 때에 자세히 청진 해야만 들리게 되므로 어릴 때에는 진단되지 않는 경우가 많다.
2) Down 증후군을 가진 13개월 된 아이가 심장병의 수술에 관한 상담을 하기 위하여 내원하였다. 출생 후 수유도 잘 하였고 비교적 건강하며 발육도 좋았다. 청진 상 제 2 심음이 단일 음으로 들렸고 약간의 크지 않은 1도 정도의 심 잡음이 들렸다. 검사 결과 심한 폐동맥 고혈압이 있었으며 수술이 불가능 한 것으로 판단되어 수술하지 않았으며 6개월 후에 심한 폐렴으로 사망하였다. 이러한 결과가 오게된 이유는?
완전 방실 중격 결손은 폐동맥 고혈압이 일찍 생기므로 수술을 늦어도 생후 6개월 이내에 해주어야한다. 특히 Down 증후군 아기는 폐동맥 고혈압으로 인한 폐혈관 손상이 더 빨리 발생하므로 이보다 더 일찍, 대개 3개월 이내에 수술해 주어야 한다. 이 증례의 아이에서와 같이 간혹 완전 방실 결손을 가진 아이, 특히 Down 증후군을 가진 아이에서 출생 당시부터 심한 폐동맥 고혈압이 지속되는 경우 큰 결손이 있음에도 불구하고 좌우 단락의 양이 많지 않으므로 진찰 시에 큰 심 잡음이 들리지 않으며 심한 심부전증의 증상도 없다. 이런 아이는 비교적 건강한 모습이며 발육도 거의 정상에 가까우므로 심장병의 진단을 놓치게 되거나 또는 조기 진단이 되었더라도 부모가 조기 수술의 필요성을 느끼지 못하므로 적절한 수술 시기를 놓치고 이미 폐동맥 말초 혈관들의 손상이 생겨서 수술이 불가능한 나이에 내원하게 한다.
3) 태아에서의 방실 중격 결손의 진단과 의미
태아 초음파 검사 시에 태아 심장의 방 네 개를 보는 것은 대개 일반화 되어있으므로 태아에서의 방실 중격 결손의 진단은 비교적 놓치지 않는다. 태아에서 방실 중격 결손이 일단 발견되면 반드시 다음과 같은 사항들을 확인해야 한다.
방실 중격 결손은 염색체 이상이나 기타 여러 선천성 증후군에서 동반되므로 염색체 검사와 함께 다른 기의 기형이 동반되었는지 관찰해야 한다.
방실 중격 결손은 무비 증후군, 다비 증후군과 같은 복잡 심장 기형에서 자주 동반되는 기형이므로 심혈관 계통의 다른 동반 기형이 있는지 찾아보아야 하며 특히 복부장기도 자세히 관찰하여야 한다.
