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건강관리

선천성 심장병의 종류
1. 심방 중격 결손 2. 심실 중격 결손
3. 동맥관 개존 4. 부분 폐정맥 환류 이상
5. 방실 중격 결손 6. 폐동맥 협착
7. 대동맥 협착 8. 대동맥 축착
9. 대동맥궁 단절 10. 활로4징 (폐동맥 폐쇄가 동반된 경우...
11. 삼첨판 폐쇄 12. 완전 대혈관 전위
13. (심실 중격 결손을 동반하지 않은)폐... 14. 양 대혈관 우심실 기시
15. 수정 대혈관 전위 16. Ebstein 기형
17. 전 폐정맥 환류 이상 18. 좌심 형성 부전 증후군
19. 총동맥간증 20. 혈관륜
21. 승모판과 기타 좌심실 유입로의 선천... 22. 기능성 단심실과 Fontan 수술
23. 비장증후군 24. 심장의 위치 이상
25. 선천성 관상동맥 기형 26. 심장 종양
27. 가와사끼 병


5. 방실 중격 결손

■ 다른 이름 : 심 내막상 결손, 방실 관

■ 정 의 : 방실 중격의 결손(심방 중격 결손과 심실 중격 결손)과 방실 판막의 기형이 동반된 심장병

 부분 방실중격 결손(Partial AVSD)

그림 1.

 완전 방실 중격 결손(Complete AVSD)

  그림 2.

그림 1. 심방 중격의 맨 아랫 부분이 없고 삼첨판과 승모판의 기형이 동반된다. 심방 중격 결손을 동해서 산소 포화도가 높은 좌심방의 혈액이 우심방으로 흘러들어 오므로(좌우 단락, 화살표) 우심방과 우심실이 늘어난다. 심실 사이의 구멍은 없으며 심방 사이에만 큰 구멍이 있으므로 폐동맥 고혈압은 심하지 않다.

그림 2. 심방 중격의 아래 부분과 심실 중격의 위 부분이 없으며 삼첨판과 승모판이 제대로 갈라져 있지 않고 공통 판막륜에 붙으면서 이 두 판막의 기형이 심하다. 심방 중격 결손과 심실 중격 결손을 통해서 많은 양의 동맥혈이 우심방, 우심실로 흘러 들어온다(화살표). 심한 폐동맥 고혈압이 일찍 생기므로 조기 수술(생후 6개월 이내)이 필요하다.

 

 

  ■ 빈 도 : 선천성 심장병의 4~5%

 

  ■ 분 류

1.   부분 방실 중격 결손

삼첨판 륜과 승모판 륜이 나뉘어져 있다. 일차공형 심방 중격 결손이 있으며 심실 중격 결손은 없다. 승모판 전엽에 틈새가 있다.

2.   완전 방실 중격 결손

심방 중격 결손과 심실 중격 결손이 있으며, 삼첨판과 승모판 륜이 나뉘어지지 않아서 공통 판막륜으로 구성된다.

 

  ■ 동반되는 염색체 이상 또는 증후군 

  • 21번 염색체가 한 개 더 있는 Down 증후군 환자의 약 절반에서 선천성 심장병이 있으며 이중의 약 절반이 방실 중격 결손이다.
  • 비장이 없으면서 복잡 심장 기형이 동반되는 무비 증후군 환자의 85%에서, 그리고 비장이 여러개인 다비 증후군 환자의 약 40%에서 방실 중격 결손이 동반된다.

  ■ 혈역학적 현상 

  • 폐혈류를 일단 지나온 산소 포화도가 높은 “동맥혈”이 심방 중격 결손과 심실 중격 결손을 통해서 다시 폐혈류로 들어가게 되므로 폐혈류가 증가하여 심부전증이나 폐동맥 고혈압이 생긴다.
  • 수술해 주지 않아서 폐동맥 고혈압이 오래 지속되면 말초 폐동맥들이 막히는 Eisenmenger reaction이 생겨서 결국에는 수술이 불가능하게 된다.
  • 방실 판막의 역류가 대부분 있으며 특히 승모판 역류가 심하면 심부전증이 심하다

  ■ 증상 및 자연 경과 

  • 부분 방실 중격 결손 : 단순 심방 중격 결손과 비슷하며 어릴 때에는 증상이 없는 경우가 많다. 나이가 많아지면서 심방 빈맥과 같은 부정맥이 나타날 수 있으며 폐동맥 고혈압도 생긴다.
  • 완전 방실 중격 결손 : 큰 심실 중격 결손과 비슷하며 폐혈류가 많으므로 심부전증, 폐동맥 고혈압이 일찍 나타나며 점차 심해지면서 결국 말초 폐동맥들이 막히는 Eisenmenger reaction이 생기면 수술하지 못한다.
  • 대부분 방실 판막의 역류가 있으며 특히 승모판 역류가 심하면 심부전증이 심하다.

  ■ 수술 시기 

  • 부분 방실 중격 결손에서 판막의 역류가 없으면 2~3세 전에 수술해 주는 것이 좋다.
  • 부분 방실 중격 결손이라도 승모판 역류가 심하면 증상이 일찍 심하게 나타나므로 조기 수술이 필요하다.
  • 완전 방실 중격 결손은 Eisenmenger reaction이 빨리 생기므로 조기수술이 필요하며 수술 시기는 큰 심실 중격 결손보다 더 빨리(생후 6개월 이내에) 해주어야 한다. Down 증후군을 가진 아이에서는 Eisenmenger reaction이 더 빨리 생기므로 반드시 6개월 이내에 수술해 주어야 한다.

  ■ 수술 방법

개심수술을 하여 인공 포(patch)로 방실 중격 결손을 막아주면서 동시에 삼첨판과 승모판의 교정수술을 해준다.

 

  ■ 수술 결과, 수술 후 합병증, 후유증

  • 수술 사망률 : 2~3% 미만
  • 방실 중격 결손에서는 방실 판막의 심한 기형이 있으므로 수술 후 거의 모든 환자들에서 어느 정도의 삼첨판 역류와 승모판 역류가 남으며 이에 의한 심잡음이 들리게 된다. 삼첨판 역류는 그다지 중요하지 않으나 승모판 역류는 심하면 심부전 증상을 일으키며 승모판에 대한 재수술이 필요하기도 한다.

 

방실중격 결손과 관련된 질문들

 

1) 증상 없이 건강한 아이에서 4세가 되어서 처음으로 심장병이 발견되었고 부분 방실 중격 결손으로 진단 받았다. 여지껏 진단을 놓친 이유는?

부분 방실 중격 결손은 큰 심방 중격과 마찬가지로 폐동맥 고혈압이 일찍 생기지 않으며 어릴 때에는 증상을 일으키지 않으므로 조기 진단되지 않는 경우가 많다. 또한 방실 판막의 역류가 심하지 않으면 심 잡음도 크게 들리지 않으므로 조용한 장소에서 아이의 심장 박동이 빠르지 않을 때에 자세히 청진 해야만 들리게 되므로 어릴 때에는 진단되지 않는 경우가 많다.

2) Down 증후군을 가진 13개월 된 아이가 심장병의 수술에 관한 상담을 하기 위하여 내원하였다. 출생 후 수유도 잘 하였고 비교적 건강하며 발육도 좋았다.  청진 상 제 2 심음이 단일 음으로 들렸고 약간의 크지 않은 1도 정도의 심 잡음이 들렸다. 검사 결과 심한 폐동맥 고혈압이 있었으며 수술이 불가능 한 것으로 판단되어 수술하지 않았으며 6개월 후에 심한 폐렴으로 사망하였다. 이러한 결과가 오게된 이유는?

완전 방실 중격 결손은 폐동맥 고혈압이 일찍 생기므로 수술을 늦어도 생후 6개월 이내에 해주어야한다. 특히 Down 증후군 아기는 폐동맥 고혈압으로 인한 폐혈관 손상이 더 빨리 발생하므로 이보다 더 일찍, 대개 3개월 이내에 수술해 주어야 한다. 이 증례의 아이에서와 같이 간혹 완전 방실 결손을 가진 아이, 특히 Down 증후군을 가진 아이에서 출생 당시부터 심한 폐동맥 고혈압이 지속되는 경우 큰 결손이 있음에도 불구하고 좌우 단락의 양이 많지 않으므로 진찰 시에 큰 심 잡음이 들리지 않으며 심한 심부전증의 증상도 없다. 이런 아이는 비교적 건강한 모습이며 발육도 거의 정상에 가까우므로 심장병의 진단을 놓치게 되거나 또는 조기 진단이 되었더라도 부모가 조기 수술의 필요성을 느끼지 못하므로 적절한 수술 시기를 놓치고 이미 폐동맥 말초 혈관들의 손상이 생겨서 수술이 불가능한 나이에 내원하게 한다.

3) 태아에서의 방실 중격 결손의 진단과 의미

태아 초음파 검사 시에 태아 심장의 방 네 개를 보는 것은 대개 일반화 되어있으므로 태아에서의 방실 중격 결손의 진단은 비교적 놓치지 않는다. 태아에서 방실 중격 결손이 일단 발견되면 반드시 다음과 같은 사항들을 확인해야 한다.

  • 방실 중격 결손은 염색체 이상이나 기타 여러 선천성 증후군에서 동반되므로 염색체 검사와 함께 다른 기의 기형이 동반되었는지 관찰해야 한다.
  • 방실 중격 결손은 무비 증후군, 다비 증후군과 같은 복잡 심장 기형에서 자주 동반되는 기형이므로 심혈관 계통의 다른 동반 기형이 있는지 찾아보아야 하며 특히 복부장기도 자세히 관찰하여야 한다.