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Á¤»ó½ÉÀå ¼±Ãµ¼º ½ÉÀ庴ÀÇ ºóµµ, ¿ø... ½ÉÀå°Ë»ç
»êÀüÁø´Ü ¼±Ãµ¼º ½ÉÀ庴ÀÇ Á¾·ù ºñ¼ö¼úÀû Ä¡·á
ºÎÁ¤¸Æ ¹× Àΰø½É¹Úµ¿±â ¼ö¼úÀû Ä¡·á ½ÉÀåÀ̽Ä
°Ç°­°ü¸®

¼±Ãµ¼º ½ÉÀ庴ÀÇ Á¾·ù
1. ½É¹æ Áß°Ý °á¼Õ 2. ½É½Ç Áß°Ý °á¼Õ
3. µ¿¸Æ°ü °³Á¸ 4. ºÎºÐ ÆóÁ¤¸Æ ȯ·ù ÀÌ»ó
5. ¹æ½Ç Áß°Ý °á¼Õ 6. Æóµ¿¸Æ ÇùÂø
7. ´ëµ¿¸Æ ÇùÂø 8. ´ëµ¿¸Æ ÃàÂø
9. ´ëµ¿¸Æ±Ã ´ÜÀý 10. È°·Î4¡ (Æóµ¿¸Æ Æó¼â°¡ µ¿¹ÝµÈ °æ¿ì...
11. »ï÷ÆÇ Æó¼â 12. ¿ÏÀü ´ëÇ÷°ü ÀüÀ§
13. (½É½Ç Áß°Ý °á¼ÕÀ» µ¿¹ÝÇÏÁö ¾ÊÀº)Æó... 14. ¾ç ´ëÇ÷°ü ¿ì½É½Ç ±â½Ã
15. ¼öÁ¤ ´ëÇ÷°ü ÀüÀ§ 16. Ebstein ±âÇü
17. Àü ÆóÁ¤¸Æ ȯ·ù ÀÌ»ó 18. ÁÂ½É Çü¼º ºÎÀü ÁõÈıº
19. Ãѵ¿¸Æ°£Áõ 20. Ç÷°ü·û
21. ½Â¸ðÆÇ°ú ±âŸ ÁÂ½É½Ç À¯ÀÔ·ÎÀÇ ¼±Ãµ... 22. ±â´É¼º ´Ü½É½Ç°ú Fontan ¼ö¼ú
23. ºñÀåÁõÈıº 24. ½ÉÀåÀÇ À§Ä¡ ÀÌ»ó
25. ¼±Ãµ¼º °ü»óµ¿¸Æ ±âÇü 26. ½ÉÀå Á¾¾ç
27. °¡¿Í»ç³¢ º´


4. ºÎºÐ ÆóÁ¤¸Æ ȯ·ù ÀÌ»ó

  ¡á Á¤ ÀÇ

Á¤»ó¿¡¼­¿Í °°ÀÌ ÆóÇ÷·ù¸¦ ³¡³½ ¡°»ê¼ÒÆ÷È­µµ°¡ ³ôÀº µ¿¸ÆÇ÷¡±À» °¡Áø 4°³ÀÇ ÆóÁ¤¸Æ ÁßÀÇ ÀϺΰ¡ Á½ɹæÀ¸·Î ¿¬°áµÇÁö ¾Ê°í »ó´ëÁ¤¸Æ, ÇÏ´ëÁ¤¸Æ, ¹«¸íÁ¤¸Æ°ú °°Àº üÁ¤¸Æ ¶Ç´Â ¿ì½É¹æÀ¸·Î À߸ø ¿¬°áµÇ´Â ±âÇüÀÌ´Ù. ÈçÈ÷ ½É¹æ Áß°Ý °á¼ÕÀÌ µ¿¹ÝµÈ´Ù.

 

±×¸² 1. ¿ÞÆí À§ÂÊÀÇ ÆóÁ¤¸Æ(left upper pulmonary vein, LUPV)ÀÌ ¹«¸íÁ¤¸Æ(LIV)À¸·Î ¿¬°á(*)µÇ´Â

ºÎºÐ ÆóÁ¤¸Æ ȯ·ùÀÌ»ó. ÈçÈ÷ ÀÌÂ÷°øÇü ½É¹æ Áß°Ý °á¼Õ(È­»ìÇ¥)ÀÌ µ¿¹ÝµÈ´Ù. (LIV : left innominate vein.)

 

 

±×¸² 2. ¿ìÃøÀÇ ÆóÁ¤¸Æ µÎ °³ ¸ðµÎ(RUPV, RLPV) ¿ì½É¹æÀ¸·Î Á÷Á¢ ¿¬°áµÇ´Â ºÎºÐ ÆóÁ¤¸Æ ȯ·ù ÀÌ»ó. 
½É¹æ Áß°Ý °á¼Õ(È­»ìÇ¥)ÀÌ ÈçÈ÷ µ¿¹ÝµÈ´Ù.
 
 
±×¸² 3. Scimitar ÁõÈıº. ¿À¸¥ÂÊ ÆóÁ¤¸Æ(RPV)ÀÌ È¾°Ý¸·(º°Ç¥)ÀÇ ¹Ù·Î À§ ¶Ç´Â ¹Ù·Î ¾Æ·¡¿¡¼­
ÇÏ´ëÁ¤¸Æ(IVC)À¸·Î ¿¬°áµÇ´Â ºÎºÐ ÆóÁ¤¸Æ ȯ·ù ÀÌ»ó. ¿À¸¥ÂÊ Æ󵿸Æ(RPA)°ú ¿À¸¥ÂÊ ÆóÀÇ
Çü¼ººÎÀüÀÌ µ¿¹ÝµÇ¹Ç·Î ½ÉÀåÀÌ Èä°ûÀÇ ¿À¸¥ÂÊ¿¡ À§Ä¡ÇÑ´Ù(dextroposition of the heart).
 

  ¡á ºó µµ

´Üµ¶À¸·Î´Â ¼±Ãµ¼º ½ÉÀ庴ÀÇ 1% ¹Ì¸¸À¸·Î µå¹® ±âÇüÀ̳ª ´Ù¸¥ Áß¿ä ½ÉÀå ±âÇü, ƯÈ÷ º¹Àâ±âÇü¿¡¼­ ºÎºÐ ÆóÁ¤¸Æ ȯ·ù ÀÌ»óÀÌ µ¿¹ÝµÇ´Â °æ¿ì´Â ºñ±³Àû ÈçÇÏ´Ù.

 

  ¡á Ç÷¿ªÇÐÀû Çö»ó

´Ü¼ø ½É¹æ Áß°Ý °á¼Õ°ú °ÅÀÇ ºñ½ÁÇÑ Ç÷¿ªÇÐÀûÀÎ Çö»óÀÌ ³ªÅ¸³­´Ù. Áï ÆóÇ÷·ù¸¦ ³¡³½ µ¿¸ÆÇ÷ÀÌ ÆóÁ¤¸ÆÀ¸·Î µ¹¾Æ¿Í¼­ (Á¤»ó¿¡¼­¿Í °°ÀÌ Á½ɹæÀ¸·Î µé¾î°¡Áö ¸øÇÏ°í) ¿ì½É¹æ, ¹«¸íÁ¤¸Æ, »ó´ëÁ¤¸Æ, ÇÏ´ëÁ¤¸Æ µîÀ¸·Î À߸ø ¿¬°áµÇ¹Ç·Î ¡°µ¿¸ÆÇ÷¡±ÀÌ ´Ù½Ã ÆóÇ÷·ù·Î µé¾î°¡¹Ç·Î ÆóÇ÷·ù°¡ Áõ°¡ÇÑ´Ù.

 

  ¡á Áõ»ó°ú ÀÚ¿¬ °æ°ú

  • À߸ø ¿¬°áµÈ ÆóÁ¤¸ÆÀÇ ¼ö¿Í µ¿¹Ý ±âÇüÀÇ À¯¹«¿¡ µû¶ó Áõ»óÀÌ ´Ù¸£´Ù. À߸ø ¿¬°áµÈ ÆóÁ¤¸ÆÀÌ ¿©·¯ °³À̸é ÆóÇ÷·ù°¡ ½ÉÇÏ°Ô Áõ°¡ÇϹǷΠ½ÉºÎÀüÁõÀÇ Áõ»óÀÌ ³ªÅ¸³¯ ¼öµµ ÀÖ´Ù. Å« ½É¹æ Áß°Ý °á¼Õ°ú ¸¶Âù°¡Áö·Î ¿À·¡ ¼ö¼ú ÇØ ÁÖÁö ¾ÊÀ¸¸é Æóµ¿¸Æ °íÇ÷¾ÐÀÌ Á¡Â÷ »ý±â¸ç °á±¹¿¡´Â ¸»ÃÊ Æ󵿸ƵéÀÌ ¸·È÷¹Ç·Î(Eisenmenger reaction) ¼ö¼úÇØ ÁÖÁö ¸øÇÑ´Ù.
  • Å« ½É¹æ Áß°Ý °á¼Õ°ú ¸¶Âù°¡Áö·Î ¼ö¼ú¹ÞÁö ¾ÊÀº ¼ºÀο¡¼­ ½É¹æ ºó¸Æ°ú °°Àº ºÎÁ¤¸ÆÀÌ ³ªÅ¸³¯ ¼ö ÀÖ´Ù.
  • À߸ø ¿¬°áµÈ ÆóÁ¤¸ÆÀÌ ÇÑ °³ »ÓÀÌ¸ç ´Ù¸¥ µ¿¹Ý ±âÇüÀÌ ¾øÀ¸¸é Áõ»ó ¾øÀÌ °Ç°­ÇÑ »ýÈ°ÀÌ °¡´ÉÇϳª °£È¤ ¼ºÀÎÀÌ µÇ¸é¼­ Á¡Â÷ Áõ»óÀÌ ³ªÅ¸³ª±âµµ ÇÑ´Ù.

 

  ¡á ¼ö¼ú ½Ã±â 

  • ÇÑ °³ÀÇ ÆóÁ¤¸ÆÀÌ À߸ø ¿¬°áµÇ¾î ÀÖÀ¸¸é (Å©Áö ¾ÊÀº ½É¹æ Áß°Ý °á¼Õ°ú ¸¶Âù°¡Áö·Î) ¼ö¼úÀÌ ±ÞÇÏÁö´Â ¾ÊÀ¸³ª Çе¿±â Àü¿¡ ¼ö¼úÇØ ÁÖ´Â °ÍÀÌ ÁÁ´Ù.
  • µÎ °³ ÀÌ»óÀÇ ÆóÁ¤¸ÆÀÌ À߸ø ¿¬°áµÇ¾î ÀÖÀ¸¸é Áõ»óÀÌ ½ÉÇϰųª Æóµ¿¸Æ °íÇ÷¾ÐÀÌ ÀÖÀ¸¹Ç·Î Áø´Ü Áï½Ã ¼ö¼ú ÇØÁÖ´Â °ÍÀÌ ÁÁ´Ù 

  ¡á ¼ö¼ú ¹æ¹ý 

  • °³½É ¼ö¼úÀ» ÇÏ¿© À߸ø ¿¬°áµÈ ÆóÁ¤¸ÆÀ» ¶¼¾î¼­ Á½ɹæÀ¸·ÎÀÇ ¿¬°áÀ» »õ·ÎÀÌ ¸¸µé¾î ÁØ´Ù.
  • ½É¹æ Áß°Ý °á¼ÕÀÌ µ¿¹ÝµÈ °æ¿ì¿¡´Â ½É¹æ Áß°Ý °á¼ÕÀ» ¸·¾ÆÁÖ´Â patchÀÇ ¹æÇâÀ» ºñ½ºµëÈ÷ ÈÖ°Ô ÇÏ¿©¼­ ½É¹æ Áß°Ý °á¼ÕÀ» ¸·¾ÆÁÜ°ú µ¿½Ã¿¡ À߸ø ¿¬°áµÈ ÆóÁ¤¸ÆÀ» Á½ɹæÀ¸·Î ¿¬°áµÇµµ·Ï ÇØÁØ´Ù.

  ¡á ¼ö¼ú °á°ú, ¼ö¼ú Á÷ÈÄÀÇ ÇÕº´Áõ 

  • ¼ö¼ú »ç¸ÁÀ²Àº °ÅÀÇ 0%¿¡ °¡±õ´Ù.
  • µå¹°°Ô ¿¬°á ºÎÀ§¸¦ ±³Á¤ÇØÁØ ÆóÁ¤¸ÆÀÌ ¼ö¼ú ÈÄ¿¡ ¸·È÷´Â °æ¿ì°¡ ÀÖ´Ù.
  • ¿À¸¥ÂÊ À§ÂÊ ÆóÁ¤¸ÆÀÌ »ó´ëÁ¤¸ÆÀ¸·Î ¿¬°áµÈ °æ¿ì¿¡´Â ƯÈ÷ »ó´ëÁ¤¸Æ°ú ¿ì½É¹æ°úÀÇ ¿¬°áºÎÀ§¿¡ À§Ä¡ÇÑ µ¿°áÀýÀÌ ¼Õ»óÀ» ¹ÞÀ» À§ÇèÀÌ ÀÖ´Ù. µ¿°áÀýÀÌ ¼Õ»óÀ» ¹ÞÀ¸¸é ½É ¹Úµ¿¼ö°¡ ´À·ÁÁö´Â ¼­¸ÆÀÌ ³ªÅ¸³­´Ù.

 

  ¡á Àå±â ÃßÀû °üÂû ½ÃÀÇ ÈÄÀ¯Áõ

  • ½É¹æ Áß°Ý °á¼Õ°ú ¸¶Âù°¡Áö·Î ¾î¸± ¶§¿¡ ¼ö¼ú ÇØÁÖ¸é ÈÄÀ¯ÁõÀº °ÅÀÇ ¾ø´Ù.
  • ¼ºÀÎÀÌ µÈ ÈÄ¿¡ ¼ö¼úÇØ ÁÖ¸é ¼ö¼ú ÈÄ¿¡µµ ½É¹æ ºÎÁ¤¸ÆÀÌ ÀÖÀ» ¼ö ÀÖ´Ù.