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부정맥 및 인공심박동기 수술적 치료 심장이식
건강관리

선천성 심장병의 종류
1. 심방 중격 결손 2. 심실 중격 결손
3. 동맥관 개존 4. 부분 폐정맥 환류 이상
5. 방실 중격 결손 6. 폐동맥 협착
7. 대동맥 협착 8. 대동맥 축착
9. 대동맥궁 단절 10. 활로4징 (폐동맥 폐쇄가 동반된 경우...
11. 삼첨판 폐쇄 12. 완전 대혈관 전위
13. (심실 중격 결손을 동반하지 않은)폐... 14. 양 대혈관 우심실 기시
15. 수정 대혈관 전위 16. Ebstein 기형
17. 전 폐정맥 환류 이상 18. 좌심 형성 부전 증후군
19. 총동맥간증 20. 혈관륜
21. 승모판과 기타 좌심실 유입로의 선천... 22. 기능성 단심실과 Fontan 수술
23. 비장증후군 24. 심장의 위치 이상
25. 선천성 관상동맥 기형 26. 심장 종양
27. 가와사끼 병


4. 부분 폐정맥 환류 이상

  ■ 정 의

정상에서와 같이 폐혈류를 끝낸 “산소포화도가 높은 동맥혈”을 가진 4개의 폐정맥 중의 일부가 좌심방으로 연결되지 않고 상대정맥, 하대정맥, 무명정맥과 같은 체정맥 또는 우심방으로 잘못 연결되는 기형이다. 흔히 심방 중격 결손이 동반된다.

 

그림 1. 왼편 위쪽의 폐정맥(left upper pulmonary vein, LUPV)이 무명정맥(LIV)으로 연결(*)되는

부분 폐정맥 환류이상. 흔히 이차공형 심방 중격 결손(화살표)이 동반된다. (LIV : left innominate vein.)

 

 

그림 2. 우측의 폐정맥 두 개 모두(RUPV, RLPV) 우심방으로 직접 연결되는 부분 폐정맥 환류 이상. 
심방 중격 결손(화살표)이 흔히 동반된다.
 
 
그림 3. Scimitar 증후군. 오른쪽 폐정맥(RPV)이 횡격막(별표)의 바로 위 또는 바로 아래에서
하대정맥(IVC)으로 연결되는 부분 폐정맥 환류 이상. 오른쪽 폐동맥(RPA)과 오른쪽 폐의
형성부전이 동반되므로 심장이 흉곽의 오른쪽에 위치한다(dextroposition of the heart).
 

  ■ 빈 도

단독으로는 선천성 심장병의 1% 미만으로 드문 기형이나 다른 중요 심장 기형, 특히 복잡기형에서 부분 폐정맥 환류 이상이 동반되는 경우는 비교적 흔하다.

 

  ■ 혈역학적 현상

단순 심방 중격 결손과 거의 비슷한 혈역학적인 현상이 나타난다. 즉 폐혈류를 끝낸 동맥혈이 폐정맥으로 돌아와서 (정상에서와 같이 좌심방으로 들어가지 못하고) 우심방, 무명정맥, 상대정맥, 하대정맥 등으로 잘못 연결되므로 “동맥혈”이 다시 폐혈류로 들어가므로 폐혈류가 증가한다.

 

  ■ 증상과 자연 경과

  • 잘못 연결된 폐정맥의 수와 동반 기형의 유무에 따라 증상이 다르다. 잘못 연결된 폐정맥이 여러 개이면 폐혈류가 심하게 증가하므로 심부전증의 증상이 나타날 수도 있다. 큰 심방 중격 결손과 마찬가지로 오래 수술 해 주지 않으면 폐동맥 고혈압이 점차 생기며 결국에는 말초 폐동맥들이 막히므로(Eisenmenger reaction) 수술해 주지 못한다.
  • 큰 심방 중격 결손과 마찬가지로 수술받지 않은 성인에서 심방 빈맥과 같은 부정맥이 나타날 수 있다.
  • 잘못 연결된 폐정맥이 한 개 뿐이며 다른 동반 기형이 없으면 증상 없이 건강한 생활이 가능하나 간혹 성인이 되면서 점차 증상이 나타나기도 한다.

 

  ■ 수술 시기 

  • 한 개의 폐정맥이 잘못 연결되어 있으면 (크지 않은 심방 중격 결손과 마찬가지로) 수술이 급하지는 않으나 학동기 전에 수술해 주는 것이 좋다.
  • 두 개 이상의 폐정맥이 잘못 연결되어 있으면 증상이 심하거나 폐동맥 고혈압이 있으므로 진단 즉시 수술 해주는 것이 좋다 

  ■ 수술 방법 

  • 개심 수술을 하여 잘못 연결된 폐정맥을 떼어서 좌심방으로의 연결을 새로이 만들어 준다.
  • 심방 중격 결손이 동반된 경우에는 심방 중격 결손을 막아주는 patch의 방향을 비스듬히 휘게 하여서 심방 중격 결손을 막아줌과 동시에 잘못 연결된 폐정맥을 좌심방으로 연결되도록 해준다.

  ■ 수술 결과, 수술 직후의 합병증 

  • 수술 사망율은 거의 0%에 가깝다.
  • 드물게 연결 부위를 교정해준 폐정맥이 수술 후에 막히는 경우가 있다.
  • 오른쪽 위쪽 폐정맥이 상대정맥으로 연결된 경우에는 특히 상대정맥과 우심방과의 연결부위에 위치한 동결절이 손상을 받을 위험이 있다. 동결절이 손상을 받으면 심 박동수가 느려지는 서맥이 나타난다.

 

  ■ 장기 추적 관찰 시의 후유증

  • 심방 중격 결손과 마찬가지로 어릴 때에 수술 해주면 후유증은 거의 없다.
  • 성인이 된 후에 수술해 주면 수술 후에도 심방 부정맥이 있을 수 있다.