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건강관리

선천성 심장병의 종류
1. 심방 중격 결손 2. 심실 중격 결손
3. 동맥관 개존 4. 부분 폐정맥 환류 이상
5. 방실 중격 결손 6. 폐동맥 협착
7. 대동맥 협착 8. 대동맥 축착
9. 대동맥궁 단절 10. 활로4징 (폐동맥 폐쇄가 동반된 경우...
11. 삼첨판 폐쇄 12. 완전 대혈관 전위
13. (심실 중격 결손을 동반하지 않은)폐... 14. 양 대혈관 우심실 기시
15. 수정 대혈관 전위 16. Ebstein 기형
17. 전 폐정맥 환류 이상 18. 좌심 형성 부전 증후군
19. 총동맥간증 20. 혈관륜
21. 승모판과 기타 좌심실 유입로의 선천... 22. 기능성 단심실과 Fontan 수술
23. 비장증후군 24. 심장의 위치 이상
25. 선천성 관상동맥 기형 26. 심장 종양
27. 가와사끼 병


3. 동맥관 개존

  ■ 정 의

출생 전 태아에서는 반드시 열려있어야 하며 출생 직후 닫히는 대동맥과 폐동맥 사이의 관이 출생 후에도 닫히지 않고 그대로 열려있는 상태를 말한다.

그림 1. 동맥관 개존(빨간색 화살표)을 통해서 높은 압력의 대동맥 혈류가 낮은 압력의 폐동맥으로 흘러들어 온다. 따라서 폐를 이미 지나온, 동맥혈이 다시 폐로 흘러 들어가게 되므로 폐혈류가 증가하며 좌심방, 좌심실의 부담이 증가하므로 늘어나게 된다. 또한 PDA가 크면 폐동맥의 압력이 높아진다(폐동맥 고혈압).
 
그림 2. 큰 동맥관 개존의 short axis view로 본 Color Doppler 사진. 심실의 수축기 도중 폐동맥 혈류는 transducer에서 멀어지는 방향(파란색)으로 흐르는 반면 동맥관을 통한 혈류(화살표)는 transducer를 향해서 들어오므로 빨간색으로 보이며 와류(turbulent flow)이므로 여러 색깔이 섞여서 보인다.
 

 Coil

 
 
그림 3.
작은 동맥관을 비수술적으로 막는데 사용되는 coil
 

 Amplatzer PDA OccluderTM

 

   그림 4.
   큰 동맥관을 비수술적으로 막는데 사용되는
  
장치의 일종

 
 
  ■ 동맥관 개존이란 무엇인가?

출생 전 태아가 모체 안에 있을 때에는 태반을 통해서 모체로부터 산소와 영양분을 공급받으며 폐는 공기 대신 물로 차 있게된다. 이때에는 폐혈류량이 매우 작으며 우심실 혈액은 대부분 동맥관을 통해서 하행 대동맥으로 흘러간다. 그러나 출생 직후 아기가 태반에서 분리되고 자가호흡을 시작하면서 폐순환이 시작되면 동맥관이 막힌다. 출생 후에도 이러한 정상적인 동맥관 폐쇄가 일어나지 않아서 동맥관이 비정상적으로 열려있는 상태를 동맥관 개존이라고 한다.

 

  ■ 빈 도

선천성 심장병의 5~10%로 비교적 흔한 기형이며 남자에서보다 여자에서 약 3배 가량 더 흔하다.

 

  ■ 혈역학적 현상

동맥관이 열려 있으면 대동맥 혈류가 이를 통해서 압력과 혈관 저항이 낮은 폐동맥 방향으로 흘러 들어가게 되므로 폐혈류가 증가하게 된다. 동맥관이 작으면 폐동맥 압력이 정상이나 동맥관이 크면 폐혈류가 심하게 증가하므로 폐동맥 압력이 높아지며 큰 동맥관을 막아주지 않고 나이가 많아지면 폐동맥 압력이 높아지면서 점차 폐혈관들이 막히는 Eisenmenger reaction이 생긴다.

 

  ■ 자연 경과, 치료 원칙, 내과적 치료 

  • 작은 동맥관은 증상이 없이 정상생활이 가능하나 간혹 심내막염이 생길 수 있다. 또한 작은 동맥관이라도  오랜 시일이 지나면 심장의 부담이 되므로 대개 체중 10 kg, 나이 2세 이후에 도관을 이용한 비수술적 폐쇄 시술을 해준다.
  • 큰 동맥관은 심부전증, 잦은 호흡기 감염, 발육부전을 일으키며 나이가 많아지면서  점차 폐동맥 고혈압이 심해진다(Eisenmenger reaction).

  ■ 도관을 이용한 치료

작은 동맥관 개존은 수술하지 않고 심도자를 통해서 작은 코일이나 마개같은 장치를 넣어서 막는다. 대개 체중이 10 kg, 나이가 두돐 이후에 해주는 것이 시술이 쉽고 시술에 따른 합병증이 적다.  단 시술에 성공하면 장기 관찰 시에 기구와 연관된 합병증은 거의 없다. 기구를 이용한 폐쇄는 시술 직후에 기구 사이로 약간의 혈류가 새는 경우가 많으나 대부분 시간이 지나면서 기구 사이로 혈전이 생기면서 완전히 막히게 된다. 비수술적 시술의 성공율은 약 95% 이상이다. 시술 후 계속 새면 다른 장치를 한 개 더 넣어준다. 수술 후 약간 새는 경우에도 수술 대신 장치로 막아준다. 심방 중격 결손이나 심실 중격 결손에서와 달리 동맥관 개존의 비수술적 폐쇄는 심장의 움직임에 의한 영향을 거의 받지 않으므로 장기적인 측면에서 보았을 때 훨씬 안전하다. 또한 동맥관 개존에 대한 이러한 시술은 (장치의 종류는 계속 달라지고 있지만) 이미 15년 이상 전 세계적으로 보편적으로 시행되고 있으며 안정성이 입증된 상태이다.

 

 한개의 coil이 동맥관을

그림 5.
작은 동맥관(화살표)에서 대동맥(AO) 조영술의 측면 사진. 하행 대동맥에서 조영제를 주입하였을 때 동맥관(화살표)을 통해서 폐동맥(PA)에
조영제가 희미하게 차고 있다

 막고 있는 사진

그림 6
  동맥관 안에 coil을 넣은 후 같은 위치의 하행 
  대동맥에서 조영제를 주사한 사진. 동맥관이
  완전히 막혔으므로 이제는 폐동맥 내에서
  조영제가 보이지 않는다.

 

  ■ 수술

동맥관이 크고 증상이 있으면 진단 즉시 수술 해준다. 개심수술이 아니고 좌측 겨드랑이 아래 늑골사이를 약간 열고 동맥관을 묶어주거나 또는 완전히 분리해 준다. 일단 수술에 성공하면 장기 관찰 시에 합병증이나 후유증은 전혀 없다. 수술 후 완전히 막힐 가능성은 약 95%이나 처음부터 매우 큰 PDA는 묶어만 주면 수술 후에 약간 새는 경우가 있으므로 완전히 분리해서 묶어 주는 것이 바람직하다. 그러나 체중이 작은 신생아, 영유아에서 압력이 높은 큰 동맥관을 완전히 분리해서 묶어주는 것이 위험할 수도 있으므로 간단히 묶어만 주는 경우가 많다. 큰 동맥관이 수술 후에 약간 새는 경우 비수술적으로 심도자를 이용해서 완전히 막아주는 경우도 있다.

 

 

동맥과 개존에 대한 흔한 질문들

 

1.  출생 전 태아에서 동맥관 개존의 산전 진단은 가능한가?

동맥관은 정상 태아에서 반드시 열려있는 관이며 생후 2~3주가 되어야 완전히 막히므로 동맥관 개존은

산전진단은 물론 생후 2~3주 이전에는 진단이 불가능하다.

 

2.  도관을 통해서 장치를 넣어서 동맥관을 막아주면 심내막염의 위험이 더 증가하는지?

아주 작은 동맥관 개존이라도 심내막염 예방지침을 따라야 하며 수술이나 장치로 막아준 후에 완전히

관이 막혔을 경우에는 시술후 6개월이 경과한 후부터는 심내막염 예방을 하지 않아도 된다. 그러나 수

술이나 장치의 시술 후 동맥관이 약간이라도 새면 심내막염 예방지침을 계속 지켜야 한다.