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부정맥 및 인공심박동기 수술적 치료 심장이식
건강관리

선천성 심장병의 종류
1. 심방 중격 결손 2. 심실 중격 결손
3. 동맥관 개존 4. 부분 폐정맥 환류 이상
5. 방실 중격 결손 6. 폐동맥 협착
7. 대동맥 협착 8. 대동맥 축착
9. 대동맥궁 단절 10. 활로4징 (폐동맥 폐쇄가 동반된 경우...
11. 삼첨판 폐쇄 12. 완전 대혈관 전위
13. (심실 중격 결손을 동반하지 않은)폐... 14. 양 대혈관 우심실 기시
15. 수정 대혈관 전위 16. Ebstein 기형
17. 전 폐정맥 환류 이상 18. 좌심 형성 부전 증후군
19. 총동맥간증 20. 혈관륜
21. 승모판과 기타 좌심실 유입로의 선천... 22. 기능성 단심실과 Fontan 수술
23. 비장증후군 24. 심장의 위치 이상
25. 선천성 관상동맥 기형 26. 심장 종양
27. 가와사끼 병


2. 심실 중격 결손

  ■ 정 의 : 우심실과 좌심실 사이의 벽(칸막이)에 구멍이 있어서 이를 통해서 혈류가 지나간다.

  ■ 종 류 : 결손의 위치에 따라 다음과 같이 분류한다.

  1. 막양부 결손(Perimembranous VSD, PM VSD)
    결손의 윗부분(천장)이 삼첨판과 대동맥 판막으로 이루어져 있다. 가장 흔한 형이며 저절로 막힐 수 있다. 대동맥 판막 탈출이나 대동맥 판막 폐쇄 부전(역류)등의 합병증이 생길 수 있으나 판막 하 결손보다는 드물다.
  2. (대혈관) 판막 하 결손(Subarterial VSD, SA VSD)
    심실 중격 결손 중 가장 위쪽에 위치하며 결손의 위쪽 경계선이 대동맥 판막과 폐동맥 판막으로 이루어져 있으며 대동맥 판막과 폐동맥 판막 사이에 근육이 없이 두 판막이 직접 맞닿아 있다. 서양인에서 보다 동양인에게서 비교적 더 흔하며 동양인 심실 중격 결손의 30%를 차지한다. 저절로 막히지 않으며 대동맥 판막 탈출이나 대동맥 판막 폐쇄부전 등의 합병증이 생길 수 있으므로 반드시 수술해 주는 종류이다.
  3. 근성부 결손(Muscular VSD)
    결손의 가장자리가 전부 심실 중격의 근육으로 둘러싸여 있다. 근성부 결손이 여러개 있어서 심실
    중격에 구멍이 숭숭 뚫린 것 같이 보이는 경우를 Swiss-cheese VSD라고 부른다.

  ■ 빈도

가장 흔한 선천성 심장기형으로 약 20~30% 정도를 차지하나 신생아기에 있다가 몇 달 안에 저절로 막히는 작은 근성부 결손까지 합하면 훨씬 더 흔하다.

그림 1. 막양부 심실 중격 결손
 

  ■ 혈역학적 현상 (그림 1)

폐순환을 거쳐서 좌심방→좌심실로 돌아온 동맥혈의 일부가 심실 중격 결손(VSD, 화살표)을 통해서 우심실로 들어오고(좌우단락) 다시 폐동맥을 거쳐서 폐순환으로 들어간다. 이렇게 해서 증가된 폐혈류가 다시 좌심방→좌심실→우심실→폐동맥으로 계속 순환하므로 결과적으로는 좌심방, 좌심실, 우심실, 폐동맥의 부담이 커져서 늘어나게 되며 우심실과 폐동맥의 압력이 높아지게 된다(폐동맥 고혈압).

 

 

 
그림 2.
막양부 심실 중격 결손(화살표)의 초음파 사진.
우심실과 좌심실 사이 심실 중격에 큰 구멍이
보인다.
 

그림 3.

  막양부 심실 중격 결손(화살표)의 color Doppler

  사진. 좌심실에서 우심실로 혈류가 들어가는

  것이 칼라로 보인다.

 

 

 대동맥 판막 탈출이 동반된
판막 하 심실 중격 결손    

그림 4.
결손의 천장이 대동맥 판막과 폐동맥 판막으로
이루어져 있으므로 대동맥 판막을 받쳐주는
조직이 부족하여 판막의 일부가 결손 사이로
빠져나오면서 결손을 일부 막기도 한다(화살표).
따라서 원래는 결손이 크더라도 좌심실에서
우심실로 새는 혈류의 양은 적을수도 있다.

 

 여러개의 근성부 심실 중격 결손

 
그림 5.
  크고 작은 근성 심실 중격 결손이 심실 중격의
  아래쪽에 여러개 있어서 마치 Swiss-cheese의
  단면같이 구멍이 숭숭 뚫린 모양이다.
 
 

 

 

  ■ 증상

작은 심실 중격 결손은 대개 증상이 없으므로 우연히 심 잡음이 들려서 발견하게 된다. 큰 심실 중격 결손은 어릴 때부터 심부전증으로 인한 증상이 심하다. 땀을 많이 흘리고 숨을 빨리 쉬고 숨이 차서 우유나 모유를 먹을 때에 힘들어하여 자주 쉬고 조금씩 먹는다. 체중도 잘 늘지 않으며 잦은 호흡기 감염, 폐렴 등의 합병증이 생긴다.

 

  ■ 자연 폐쇄

1.        VSD 중에서도 특히 막양부 결손이나 근성부 결손은 저절로 막힐 가능성이 높아 50~80% 정도에서 1세 이전에 막힌다.

2.        판막 하 결손은 자연 폐쇄가 거의 일어나지 않는다.

3.        작은 결손이 잘 막히나 드물게는 큰 결손도 작아지거나 자연 폐쇄되기도 한다.

4.        자연 폐쇄의 확률은 어릴수록 높으며 나이가 많아질수록 자연 폐쇄의 가능성은 점차로 감소하나 완전히 없지는 않아서 평생 자연 폐쇄의 가능성은 항상 있다.

5.        VSD가 막히는 것은 삼첨판에서 시작한 조직이 우심실 쪽에서 군살같이 결손주위로 자라면서 들러붙어서 결손을 막아주는 경우가 가장 많다. 따라서 결손이 완전히 막혀서 심잡음이 들리지 않는 경우에서도 초음파 검사를 해보면 결손은 그대로 보이나 이러한 조직으로 뚜껑이 덮히듯이 막힌 모양이 보인다.


 

  ■ 합병증

작은 결손인 경우 합병증만 없으면 수술하지 않고도 평생 아무런 증상 없이 완전 정상생활이 가능하며 자연 폐쇄도 가능하다. 그러나 다음과 같은 합병증이 생길 수 있으므로 주기적으로 진료와 심장 초음파 검사를 받아야 하며 검사의 빈도는 환자마다 다르나 소아에서는 대개 6개월 내지 1년에 한번, 성인에서는 2~3년에 한 번 정도 검사해 보는 것이 좋다.

1.        폐렴, 기관지염 등의 호흡기 감염

2.        말초 폐혈관의 폐쇄가 동반된 심한 폐동맥 고혈압(Eisenmenger reaction)

3.        심내막염

4.        대동맥 판막 탈출 및 대동맥 판막 폐쇄부전 : 대혈관 판막 하 결손에서 가장 잘 생기나 막양부 결손이나 우심실 유출로와 가까운 근성 결손에서도 간혹 생길 수 있다. 이러한 대동맥 판막 합병증은 동양인에서 많다.

5.        간혹 VSD를 막아주는 aneurysmal tissue가 우심실쪽에서 자라기 시작해서 결손을 막으면서 결손을 가로질러서 좌심실쪽으로 자라서 대동맥 판막 아래에서 막 또는"군살"같이 자라서 대동맥 판막 하 협착을 일으키는 경우가 있는데 이러한 때에는 결손 자체는 작아짐에도 불구하고 반드시 수술해 주어야한다.

6.        좌심실에서→우심방으로 직접 혈류가 새는 경우

7.        우심실 유출로 협착

 

  ■ 내과적 치료

큰 VSD로 인해 증상이 심하면 수술이 꼭 필요하므로 심부전증에 대한 약물치료(경구용 디곡신, 주사용 도파민 등의 강심제, 이뇨제, 혈관 확장제 등)는 근본치료는 아니며 수술할 때까지 일시적인 증상의 호전을 위해서 준다.

 

  ■ 도관을 이용한 비수술적 치료

최근에는 수술하지 않고 피부절개 없이 다리 정맥을 통해서 도관을 넣고 그 안으로 장치를 심장 내부로까지 운반하여 VSD를 막아주는 방법이 개발되어 있으며 근성 결손에서 시도되고 있다. 그러나 이러한 비수술적 방법은 이 시술이 가능한 환자수가 극히 제한되어 있으며 현재 개발되어 있는 기구가 완벽하지 못하여 시술에도 어려움이 있어서 현재로는 이 방법이 수술에 비해서 오히려 위험도가 더 높을 수도 있다. 앞으로 해결해야 할 여러 문제점들이 있고  아직 개발단계이므로 영유아는 물론이고 학동기의 아이들에서도 추천하지 않는다. 그러나 전신상태가 나쁘거나 어떤 이유에서든지 개심수술이 어려운 성인환자에서 반드시 VSD를  막아 주어야할 경우(예를 들면 관상동맥 질환으로 인한 심근 경색증으로 후천성으로 발생한 심실 중격 결손) VSD의 위치와 모양이 적당하면 시술을 해 볼 수도 있다.

도관을 이용한 VSD 폐쇄술의 문제점

1.        대부분의 VSD는 막양부 결손이거나 판막 하 결손이므로 심장 내의 여러 판막들, 특히 대동맥 판막, 폐동맥 판막, 삼첨판과 매우 가깝게 위치하며 또한 특수 전도 조직과도 가까우므로 VSD에 장치를 고정시켜서 막아주는 것이 판막이나 특수 전도 조직에 손상을 줄 수 있으므로 위험하다.

2.        VSD로 인한 심한 심부전으로 수술이 필요한 환자들은 거의 대부분 나이가 매우 어리고 체중이 매우 작은 영, 유아들이므로 장치를 이용한 폐쇄는 불가능하다.

3.        동맥관 개존에서의 장치를 이용한 비수술적 폐쇄술과 달리 장치를 이용한 VSD의 폐쇄술은 심실의 수축과 이완에 따른 움직임이 매우 크므로 이러한 장치가 장기간에 걸쳐서 계속 안전한 지에 관해서는 현재 알려져 있지 않다.

 

  ■ 수술 적응증과 수술 시기

1.        모든 종류의 VSD에서 심부전이나 심한 발육 부전, 폐동맥 고혈압이 있으면 “나이나 체중에 관계없이”  진단 즉시 수술한다.

2.        중간 크기의 막양부 결손인 경우에는 약물치료를 하면서 어느 정도 관찰해 보다가 증상의 호전이 없으면 수술해 준다.

3.        작은 막양부 결손이나 근성부 결손은 합병증이 없으면 수술하지 않는다.

4.        큰 판막 하 결손은 진단 즉시 수술한다. 그러나 판막 하 결손이 작고 대동맥판막 탈출이나 대동맥판막 역류 등의 합병증이 없으면 계속 관찰해 보거나 1~2세 이후에 수술해 준다. 단 이런 경우에도 수술할 때까지 6개월에 한 번씩 초음파 검사를 해서 대동맥 판막 역류가 생기는지를 관찰해야하며 대동맥 판막 역류가 생기면 즉시 수술해 주어야 한다.

5.        막양부 결손이라도 대동맥 판막 탈출 및 대동맥 판막 폐쇄부전이 합병된 경우에는 진단 즉시 수술한다.

6.        이차적으로 폐동맥판막 아래의 우심실 유출로의 협착이나 우심실 양분증이 생긴 경우 수술한다.

7.        결손을 막는 조직이 대동맥판막 아래로까지 자라서 대동맥  판막 하 협착이 생겼을 경우 수술한다.

8.        결손을 통해서 좌심실 → 우심방으로 직접 혈류가 샐 경우 수술한다.

9.        심내막염을 앓은 과거력이 있는 경우 심내막염의 치료가 끝난 후에 수술한다.

 

  ■ 수술 방법

  1. VSD는 포(헝겊)를 이용해서 막아준다.
  2. 작은 결손은 구멍을 그대로 꼬매준다.
  3. Swiss-cheese VSD는 막아주기가 매우 어렵고 patch로 막아주더라도 계속 작은 결손들이 남는 경우가 많으므로 어린 환자에서는 결손을 막아주는 대신 폐동맥 banding 수술을 해준다. 어느 정도 아이가 자란 후에는 심장이 커지므로 수술로 결손을 막아주기가 쉬워지므로 아이가 큰 다음에 재수술해 준다.

 

  ■ 수술 결과, 수술 직후의 합병증, 수술 후 장기 추적 관찰시의 후유증

 

VSD 수술 성공률은 나이나 체중과 무관하게 거의 100%에 가까우며 수술 후의 후유증이 거의 없이 완치가 가능하다. 수술 전에 심한 폐렴으로 호흡기 치료를 오래 받았던 영유아에서는 완치수술 후에도 폐의 손상이 약간 남는 경우가 있어서 폐렴 등 호흡기 감염이 반복될 수 있다. 적절한 시기에 수술해주면 수술후 장기간에 걸쳐서 관찰해보아도 특별한 후유증은 거의 없으며 완쾌가 가능한 선천성 심장병이다.

 

 

심실 중격 결손에 관한 흔한 질문들 

 

1) 심실 중격 결손을 가진 건강한 아이에서 심잡음이 크게 들린다고 수술받기 위하여 내원하였다. 이런 경우 반드시 수술 해주어야 하는가? 

   심잡음과 VSD의 크기와는 반비례한다. 따라서 심잡음이 크게 들린다고 반드시 수술해야 한다고 생각하는 것은 잘못된 생각이다.

  • 결손이 커서 양쪽 심실의 압력이 같아지면 (즉 폐동맥 고혈압이 심해지면) 심잡음은 거의 들리지 않는다. 따라서 VSD 환자에서 심잡음이 거의 들리지 않거나 약하게 들리면 오히려 더 일찍 수술해주어야 한다.
  • 반대로 심잡음이 크게 들리면 수술이 필요 없거나 급하지 않은 경우가 많다. 즉 VSD 환자에서 들리는 심잡음은 결손을 통과하는 혈류에서 나는 소리이므로 우심실과 좌심실과의 압력차이가 클수록(즉 우심실 압력이 정상과 가까울수록) 결손을 통하는 혈류의 속도가 높아지므로 심잡음이 크게 들린다. 작은 VSD에서 심잡음이 너무 크면 손끝으로 전율이 느껴진다.
  • 그러나 예외적으로 판막 하 결손, 또는 드물게는 막양부 결손에서 대동맥 판막이 빠져 나와서(대동맥 판막 탈출) VSD를 막게되면 심잡음이 크게 들리게 되나 이럴 때에는 꼭 수술해 주어야하는 경우이다.

2)어릴 때에 큰 심실 중격 결손으로 심부전 증세와 발육 부전을 보이던 아이가 나이가 들면서 점차 심부전증이 없어지고 발육도 호전되고 있다. 이럴 경우 결손이 막혀가고 있다고 안심해도 되는지?

큰 VSD로 어릴 때에 심부전증이 심하다가 나이가 들면서 점차 증상이 호전된다면 다음의 가능성들을 고려해야 한다. 즉 ① VSD가 작아지거나 ② 폐동맥 협착 등 우심실 유출로 협착이 생기거나 ③ Eisenmenger reaction이 생기는 것을 시사한다. 이러한 세 가지 경우 중에서 ①의 경우가 가장 흔하며 바람직한 경우이나  ②와 ③의 경우도 있으므로 반드시 초음파 검사를 주기적으로 시행해서 확인해야 한다. ②의 경우에는 일찍 수술을 해주지 않아도 후에 수술이 불가능하게 되지는 않으나 ③의 경우에는 수술시기를 놓쳐서 폐혈관의 손상이 심하게 진행되면 수술해 줄 수 없으므로 이렇게 까지 진행되기 전에 조기 수술해 주어야 한다.

 

3) 큰 심실 중격 결손으로 심부전증이 심한 5개월 된 아기가 체중이 4.5kg이어서 너무 어리고 체중도 적어서 더 키우겠다고 하면서 수술을 미루고 있다. 이러한 경우 최선의 치료는?

간혹 큰 VSD로 인해서 증상이 심한 영유아에서 수술을 돐 이후나 체중이 10 kg 이상이 될 때까지 기다렸다가 수술받도록 권유하는 경우가  종종 있으나 이는 매우 잘못되고 위험한 생각이다. 이러한 심한 증상을 가진 영유아에서는 수술하지 않고 기다리는 도중의 사망률이 매우 높고 사망하지 않더라도 나이가 12개월이 지나면 폐동맥 고혈압이 심해져서 수술 시기를 놓칠 수가 있으므로 조기 수술이 필요한 경우에는 나이나 체중과 관계없이 빨리 수술해 주어야 한다.

 

4) 단순 “심실 중격 결손”이라고 진단 받았으나 심부전증이나 저심박출량으로 인한 증상이 심하고 전신상태가 불량한 경우에는 단순 VSD 이외에 대동맥 협착이나 단절, 좌심실 유출로의 협착 등 다른 심각한 기형이 동반된 경우가 많으므로 반드시 이를 확인해야한다.

 

5) 작은 판막 하 결손을 가진 건강한 아이에서 대동맥 판막 탈출이나 대동맥 판막 폐쇄부전 등의 합병증이 없는데도 꼭 수술을 해주어야 하는지?

현재 대부분의 전문가들은 성인이 된 후에 생길지도 모르는 대동맥 판막의 합병증과 심내막염을 미리 예방하기 위하여 영유아시기가 지난 후에 수술해 주는 것이 바람직하다는 의견이 많다.

 

6) 심내막염은 큰 VSD 보다 작은 VSD에서 더 잘 생기며 특히 대동맥 판막이 결손을 통해서 빠지는 대동맥 판막 탈출이 합병된 환자에서 더 잘 발생한다. 또한 VSD를 통해서 빠져 나와서 모양이 찌그러든 상태의 대동맥 판막이 염증으로 더 파괴되면 수술로도 교정이 불가능하여 인공판막으로 완전히 갈아주어야 하므로 인공판막에 따른 장기적인 합병증이 심각하다.

 

7) VSD 수술 후 결손이 완전히 막혔는데도 심잡음이 계속 들리는 것은 수술이 잘못된 것을 의미하는지?

판막 하 결손은 수술시 결손을 막아주는 포(헝겊)가 폐동맥판막과 아주 가깝게 위치하므로 성공적인 수술 후에도 폐동맥으로 들어가는 혈류가 이 포의 앞과 폐동맥 판막을 통과할 때에 약간의 와류가 발생하게 되므로 이로 인하여  심잡음이 들리는 경우가 흔하다. 그러므로 수술 후에 이러한 심 잡음이 들린다고 해서 수술이 잘못되었다고 하는 것은 틀린 생각이며 VSD의 위치에 따라서는 수술이 잘되었더라도 심잡음이 들릴 수 있다.

 

8) 심실 중격 결손은 산전 진단이 필요한가? 또한 산전 진단이 가능한지?

출생전 태아에서의 진단이 항상 가능하지는 않으며 반드시 필요하지도 않다. 출생전 태아에서의  VSD의 진단은 결손이 아주 큰 경우에는 가능하나 중간 정도나 작은 VSD는 산전진단이 어렵고 또한 필요하지도 않다. 또한 큰 VSD라도 수술해주면 후유증 없이 거의 100% 완쾌가 가능하므로 설사 태아 초음파검사에서 큰 VSD라고 진단 받았더라도 태아를 포기하는 일은 절대로 있어서는 안 될 것이다. 그러나 염색체 이상에서 가장 흔히 동반되는 심장 기형이 VSD이므로 태아에서 일단 VSD가 발견되면 염색체 검사는 할 필요가 있다.