■ 혈역학적 현상 (그림 1)
폐순환을 거쳐서 좌심방→좌심실로 돌아온 동맥혈의 일부가 심실 중격 결손(VSD, 화살표)을 통해서 우심실로 들어오고(좌우단락) 다시 폐동맥을 거쳐서 폐순환으로 들어간다. 이렇게 해서 증가된 폐혈류가 다시 좌심방→좌심실→우심실→폐동맥으로 계속 순환하므로 결과적으로는 좌심방, 좌심실, 우심실, 폐동맥의 부담이 커져서 늘어나게 되며 우심실과 폐동맥의 압력이 높아지게 된다(폐동맥 고혈압).
그림 2. 막양부 심실 중격 결손(화살표)의 초음파 사진. 우심실과 좌심실 사이 심실 중격에 큰 구멍이 보인다. | 그림 3. 막양부 심실 중격 결손(화살표)의 color Doppler 사진. 좌심실에서 우심실로 혈류가 들어가는 것이 칼라로 보인다. |
대동맥 판막 탈출이 동반된 판막 하 심실 중격 결손 그림 4. 결손의 천장이 대동맥 판막과 폐동맥 판막으로 이루어져 있으므로 대동맥 판막을 받쳐주는 조직이 부족하여 판막의 일부가 결손 사이로 빠져나오면서 결손을 일부 막기도 한다(화살표). 따라서 원래는 결손이 크더라도 좌심실에서 우심실로 새는 혈류의 양은 적을수도 있다. | 여러개의 근성부 심실 중격 결손 그림 5. 크고 작은 근성 심실 중격 결손이 심실 중격의 아래쪽에 여러개 있어서 마치 Swiss-cheese의 단면같이 구멍이 숭숭 뚫린 모양이다. |
■ 증상
작은 심실 중격 결손은 대개 증상이 없으므로 우연히 심 잡음이 들려서 발견하게 된다. 큰 심실 중격 결손은 어릴 때부터 심부전증으로 인한 증상이 심하다. 땀을 많이 흘리고 숨을 빨리 쉬고 숨이 차서 우유나 모유를 먹을 때에 힘들어하여 자주 쉬고 조금씩 먹는다. 체중도 잘 늘지 않으며 잦은 호흡기 감염, 폐렴 등의 합병증이 생긴다.
■ 자연 폐쇄
1. VSD 중에서도 특히 막양부 결손이나 근성부 결손은 저절로 막힐 가능성이 높아 50~80% 정도에서 1세 이전에 막힌다.
2. 판막 하 결손은 자연 폐쇄가 거의 일어나지 않는다.
3. 작은 결손이 잘 막히나 드물게는 큰 결손도 작아지거나 자연 폐쇄되기도 한다.
4. 자연 폐쇄의 확률은 어릴수록 높으며 나이가 많아질수록 자연 폐쇄의 가능성은 점차로 감소하나 완전히 없지는 않아서 평생 자연 폐쇄의 가능성은 항상 있다.
5. VSD가 막히는 것은 삼첨판에서 시작한 조직이 우심실 쪽에서 군살같이 결손주위로 자라면서 들러붙어서 결손을 막아주는 경우가 가장 많다. 따라서 결손이 완전히 막혀서 심잡음이 들리지 않는 경우에서도 초음파 검사를 해보면 결손은 그대로 보이나 이러한 조직으로 뚜껑이 덮히듯이 막힌 모양이 보인다.
■ 합병증
작은 결손인 경우 합병증만 없으면 수술하지 않고도 평생 아무런 증상 없이 완전 정상생활이 가능하며 자연 폐쇄도 가능하다. 그러나 다음과 같은 합병증이 생길 수 있으므로 주기적으로 진료와 심장 초음파 검사를 받아야 하며 검사의 빈도는 환자마다 다르나 소아에서는 대개 6개월 내지 1년에 한번, 성인에서는 2~3년에 한 번 정도 검사해 보는 것이 좋다.
1. 폐렴, 기관지염 등의 호흡기 감염
2. 말초 폐혈관의 폐쇄가 동반된 심한 폐동맥 고혈압(Eisenmenger reaction)
3. 심내막염
4. 대동맥 판막 탈출 및 대동맥 판막 폐쇄부전 : 대혈관 판막 하 결손에서 가장 잘 생기나 막양부 결손이나 우심실 유출로와 가까운 근성 결손에서도 간혹 생길 수 있다. 이러한 대동맥 판막 합병증은 동양인에서 많다.
5. 간혹 VSD를 막아주는 aneurysmal tissue가 우심실쪽에서 자라기 시작해서 결손을 막으면서 결손을 가로질러서 좌심실쪽으로 자라서 대동맥 판막 아래에서 막 또는"군살"같이 자라서 대동맥 판막 하 협착을 일으키는 경우가 있는데 이러한 때에는 결손 자체는 작아짐에도 불구하고 반드시 수술해 주어야한다.
6. 좌심실에서→우심방으로 직접 혈류가 새는 경우
7. 우심실 유출로 협착
■ 내과적 치료
큰 VSD로 인해 증상이 심하면 수술이 꼭 필요하므로 심부전증에 대한 약물치료(경구용 디곡신, 주사용 도파민 등의 강심제, 이뇨제, 혈관 확장제 등)는 근본치료는 아니며 수술할 때까지 일시적인 증상의 호전을 위해서 준다.
■ 도관을 이용한 비수술적 치료
최근에는 수술하지 않고 피부절개 없이 다리 정맥을 통해서 도관을 넣고 그 안으로 장치를 심장 내부로까지 운반하여 VSD를 막아주는 방법이 개발되어 있으며 근성 결손에서 시도되고 있다. 그러나 이러한 비수술적 방법은 이 시술이 가능한 환자수가 극히 제한되어 있으며 현재 개발되어 있는 기구가 완벽하지 못하여 시술에도 어려움이 있어서 현재로는 이 방법이 수술에 비해서 오히려 위험도가 더 높을 수도 있다. 앞으로 해결해야 할 여러 문제점들이 있고 아직 개발단계이므로 영유아는 물론이고 학동기의 아이들에서도 추천하지 않는다. 그러나 전신상태가 나쁘거나 어떤 이유에서든지 개심수술이 어려운 성인환자에서 반드시 VSD를 막아 주어야할 경우(예를 들면 관상동맥 질환으로 인한 심근 경색증으로 후천성으로 발생한 심실 중격 결손) VSD의 위치와 모양이 적당하면 시술을 해 볼 수도 있다.
도관을 이용한 VSD 폐쇄술의 문제점
1. 대부분의 VSD는 막양부 결손이거나 판막 하 결손이므로 심장 내의 여러 판막들, 특히 대동맥 판막, 폐동맥 판막, 삼첨판과 매우 가깝게 위치하며 또한 특수 전도 조직과도 가까우므로 VSD에 장치를 고정시켜서 막아주는 것이 판막이나 특수 전도 조직에 손상을 줄 수 있으므로 위험하다.
2. 큰 VSD로 인한 심한 심부전으로 수술이 필요한 환자들은 거의 대부분 나이가 매우 어리고 체중이 매우 작은 영, 유아들이므로 장치를 이용한 폐쇄는 불가능하다.
3. 동맥관 개존에서의 장치를 이용한 비수술적 폐쇄술과 달리 장치를 이용한 VSD의 폐쇄술은 심실의 수축과 이완에 따른 움직임이 매우 크므로 이러한 장치가 장기간에 걸쳐서 계속 안전한 지에 관해서는 현재 알려져 있지 않다.
■ 수술 적응증과 수술 시기
1. 모든 종류의 VSD에서 심부전이나 심한 발육 부전, 폐동맥 고혈압이 있으면 “나이나 체중에 관계없이” 진단 즉시 수술한다.
2. 중간 크기의 막양부 결손인 경우에는 약물치료를 하면서 어느 정도 관찰해 보다가 증상의 호전이 없으면 수술해 준다.
3. 작은 막양부 결손이나 근성부 결손은 합병증이 없으면 수술하지 않는다.
4. 큰 판막 하 결손은 진단 즉시 수술한다. 그러나 판막 하 결손이 작고 대동맥판막 탈출이나 대동맥판막 역류 등의 합병증이 없으면 계속 관찰해 보거나 1~2세 이후에 수술해 준다. 단 이런 경우에도 수술할 때까지 6개월에 한 번씩 초음파 검사를 해서 대동맥 판막 역류가 생기는지를 관찰해야하며 대동맥 판막 역류가 생기면 즉시 수술해 주어야 한다.
5. 막양부 결손이라도 대동맥 판막 탈출 및 대동맥 판막 폐쇄부전이 합병된 경우에는 진단 즉시 수술한다.
6. 이차적으로 폐동맥판막 아래의 우심실 유출로의 협착이나 우심실 양분증이 생긴 경우 수술한다.
7. 결손을 막는 조직이 대동맥판막 아래로까지 자라서 대동맥 판막 하 협착이 생겼을 경우 수술한다.
8. 결손을 통해서 좌심실 → 우심방으로 직접 혈류가 샐 경우 수술한다.
9. 심내막염을 앓은 과거력이 있는 경우 심내막염의 치료가 끝난 후에 수술한다.
■ 수술 방법
큰 VSD는 포(헝겊)를 이용해서 막아준다.
작은 결손은 구멍을 그대로 꼬매준다.
Swiss-cheese VSD는 막아주기가 매우 어렵고 patch로 막아주더라도 계속 작은 결손들이 남는 경우가 많으므로 어린 환자에서는 결손을 막아주는 대신 폐동맥 banding 수술을 해준다. 어느 정도 아이가 자란 후에는 심장이 커지므로 수술로 결손을 막아주기가 쉬워지므로 아이가 큰 다음에 재수술해 준다.
■ 수술 결과, 수술 직후의 합병증, 수술 후 장기 추적 관찰시의 후유증